С развитием современных методов нейровизуализации их роль в диагностике эпилепсии становится все более значительной и заключается не только в выявлении патологии,  играющей ключевую роль в эпилептогенезе, но и в содействии врачу-клиницисту в последующей формулировке диагноза, коррекции медикаментозной терапии, а в некоторых  случаях – в решении вопроса о хирургическом лечении пациента. Приоритетной методикой  в данном случае является магнитно-резонансная томография (МРТ), обладающая высокой  чувствительностью и специфичностью в отношении локализации мелких и более крупных  нарушений структуры головного мозга, а также включающая набор современных  последовательностей, позволяющих получать важную диагностическую информацию о  функциональном состоянии головного мозга. В настоящей статье освещены рекомендации  Международной противоэпилептической лиги по проведению МРТ у пациентов с  подозрением на эпилепсию, оценено назначение и дана краткая характеристика как  структурных, так и функциональных импульсных последовательностей, наиболее часто  включаемых в эпилептологический протокол. Рассмотрены основные патологические  процессы и дана оценка анатомо-функциональных изменений структуры головного мозга,  играющих важную роль в эпилептогенезе.

Цель исследования – сравнительная оценка клинической эффективности и переносимости монотерапии леветирацетамом (ЛЕВ) – референтным препаратом (рЛЕВ; кеппра, UCB  Pharma, Бельгия) и воспроизведенным (вЛЕВ; эпитерра, TEVA, Израиль) – у подростков старше 16 лет и взрослых, больных фокальной эпилепсией (ФЭ), за период наблюдения 1 год.

Пациенты и методы. Пациенты были разделены на две группы: принимающих рЛЕВ (1-я группа, n=143) и вЛЕВ (2-я группа, n=63). Пациенты 2-й группы получали  воспроизведенный препарат в монотерапии исходно, либо перешли на него с другого в пределах международного непатентованного наименования, либо были переведены на ЛЕВ  с монотерапии другим противоэпилептическим препаратом (ПЭП) вследствие его  неэффективности и/или плохой переносимости. Медиана дозы рЛЕВ составила 1000 мг/сут, вЛЕВ – 1500 мг/сут.

Результаты и обсуждение. Результаты клинического исследования свидетельствуют о высокой эффективности и отличной переносимости ЛЕВ в терапии ФЭ. Клиническая  эффективность ЛЕВ в виде референтной и воспроизведенной форм на протяжении 12 мес  наблюдения оказалась высокой и составила 82,5% для обеих лекарственных форм. Частота  нежелательных явлений (НЯ) составила 17,5% как для рЛЕВ, так и для вЛЕВ. Медиана дозы  ЛЕВ для 1-й группы пациентов составила 1000 мг/сут, а для второй – 1500 мг/сут. Более  высокие дозы ЛЕВ во второй группе испытуемых были, вероятно, обусловлены большей  длительностью заболевания у пациентов данной группы. У всех пациентов, получавших  ЛЕВ, качество жизни было отличным или хорошим, а при переводе с других ПЭП даже  наблюдалось его улучшение.

Заключение. Сопоставимость клинических результатов предполагает возможную взаимозаменяемость рЛЕВ и вЛЕВ, особенно при вынужденных ситуациях, связанных с  перебоями в лекарственном обеспечении, однако эта замена должна производиться только  после обязательного обсуждения данного вопроса с пациентом и освещения всех возможных последствий данной замены.

В последние годы изучается взаимосвязь эпилепсии и принимаемого  противоэпилептического препарата (ПЭП) с менструальным циклом, избыточной массой тела и репродуктивными расстройствами у женщин. В связи с этим обращает на себя внимание  топирамат как один из ПЭП, способствующих снижению массы тела, а не ее повышению.

Цель исследования – изучение эффективности/переносимости препарата топирамат у женщин репродуктивного возраста с нарушениями менструального цикла.

Пациенты и методы. Проанализирована группа пациенток (n=58) фертильного возраста (18–35 лет), длительно страдающих фокальной эпилепсией (ФЭ; n=44) или идиопатической  генерализованной эпилепсией (ИГЭ; n=14) и получающих преимущественно комбинированную терапию двумя ПЭП. В 82,8% случаев у пациенток  отмечалось повышение массы тела различной степени, у 51,7% имелись те или иные  нарушения менструального цикла, однако у гинеколога женщины наблюдались в  исключительных случаях. Замена одного из исходных ПЭП на топирамат либо добавление  его в схему лечения в качестве дополнительного средства привело к существенному  улучшению течения заболевания: ремиссия на период 12 мес была достигнута при ФЭ в  59,1% случаев, а при ИГЭ – в 78,6%.

Результаты. У 29,3% пациенток при применении битерапии, вторым препаратом в которой был топирамат, наблюдалось понижение массы тела не только в случае, когда она была  исходно высокой, но и при изначально нормальном индексе массы тела (ИМТ). В 8,6%  случаев среди всей проанализированной группы и у 16,7% пациенток с нарушением цикла  была достигнута нормализация менструальной функции. Лишь у одной пациентки (1,7%) в  итоге топирамат был отменен из-за выраженного критического снижения массы тела (ИМТ <15).

Обсуждение. Применение топирамата, обладающего широким спектром действия при различных типах припадков и формах эпилепсии, у пациенток с длительным анамнезом  заболевания позволило добиться ремиссии припадков за период свыше 12 мес в 59,1% (ФЭ) и 78,6% случаев (ИГЭ). При этом в 1/3 всех наблюдений отмечено снижение массы тела на  3–13 кг (медиана – 6 кг) при применении топирамата в качестве моно- или битерапии. У 5  пациенток топирамат привел к нормализации менструальной функции, что составило 8,6% среди всех пациенток, а среди пациенток с нарушением цикла – 16,7%.

Заключение. Применение топирамата в терапии ФЭ или ИГЭ в моно- или битерапии, кроме существенного улучшения течения заболевания, может способствовать нормализации массы тела и менструального цикла. Авторы обращают внимание эпилептологов на необходимость мониторирования менструальной функции у женщин, страдающих эпилепсией.

Цель – изучить гендерные особенности сексуальности как одной из структурных центральных «Я»-функций у больных эпилепсией.

Пациенты и методы. Исследование было проведено на выборке из 102 человек при помощи «Я»-структурного теста Г. Аммона (Ich-Struktur-Test nach Ammon – ISTA, 1997).

Результаты и обсуждение. Данные исследования показали, что у больных эпилепсией женщин отмечается большая выраженность деструктивных и дефицитарных компонентов  таких «Я»-функций, как агрессия, страх, внешнее и внутренне отграничение «Я», нарциссизм, дефицитарность в отношении сексуальности, в сравнении с нормативными данными. Это же зачастую отмечалось и на статистически достоверном уровне в сравнении с другими исследуемыми группами.

Заключение. Нарушение всех стержневых функций у больных эпилепсией женщин ведет к невозможности реализации зрелой сексуальности.

Изложены современные сведения об электроэнцефалографических особенностях юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ), современные данные о нейрофизиологии ЮМЭ в России и за рубежом.

Материалы и методы. Проведен литературный поиск доступных полнотекстовых публикаций, посвященных электроэнцефалографии и нейрофизиологии ЮМЭ в мире и в Российской Федерации, в российских и зарубежных базах данных.

Результаты и обсуждение. Анализ литературы показал наличие особенностей паттерна электроэнцефалографии у больных ЮМЭ, к которым следует отнести атипичную  морфологию комплексов спайк-медленная волна, амплитудную асимметрию, фокальные  разряды, фокальное начало пароксизмов, фокальное смещение пароксизмов и наличие  генерализованного пароксизмального быстрого ритма.
Анализ литературы свидетельствует о необходимости информирования врачей неврологов первичного звена здравоохранения, клинических нейрофизиологов, эпилептологов об  электроэнцефалографических особенностях ЮМЭ с целью своевременной диагностики заболевания, исключения назначения неадекватной терапии.

За последние десятилетия накоплен большой фактический материал, свидетельствующий о нейроэндокринных, биохимических, иммунных нарушениях при многих острых и  хронических заболеваниях центральной нервной системы (ЦНС), включая эпилепсию, что  способствовало рассмотрению воспалительной теории эпилептогенеза. Считается, что  хронизации воспалительного процесса при эпилепсии способствуют активация микроглии и  астроглиоз, сопровождающиеся повреждением нейронов. Основным постулатом такого рода  работ является положение о том, что в основе воспаления в ЦНС лежит повреждение  гематоэнцефалического барьера (ГЭБ). Предполагается, что в этом процессе наибольшую  роль играют цитокины, главным образом потому, что они являются природными про- и  антиконвульсантами.

Пациенты и методы. Обследовано 160 больных эпилепсией (80 – с фармакорезистентной эпилепсией, 80 – с контролируемой эпилепсией) и 30 практически здоровых доноров.  Производилась оценка уровней цитокинов в плазме и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) – интерлейкина 1β (ИЛ1β), ИЛ2, ИЛ6, ИЛ8, ИЛ10, фактора некроза опухоли α (ФНОα),  рецепторного антагониста ИЛ1β (RAIL1), растворимого рецептора ИЛ2 (рИЛ2Р),  нейротрофического фактора мозга (BDNF), белка S-100 (S100b), С-реактивного белка (СРБ), альбуминов методом твердофазного иммуноферментного анализа. Статистический анализ  проводился с помощью t-критерия Стьюдента и U-критерия Манна–Уитни. Различия считались статистически значимыми при р<0,05.

Результаты и обсуждение. Проведенное исследование показало, что у больных эпилепсией имеется существенное нарушение профиля цитокинов в плазме крови:  повышены уровни провоспалительных цитокинов (ИЛ1β, ИЛ8 и ФНОα) и снижена  концентрация RAIL1. Наличие повышенного уровня цитокинов ИЛ1β и ИЛ8 в ЦСЖ у больных эпилепсией свидетельствует о нарушении ГЭБ и существовании системного воспалительного процесса, а отсутствие RAIL1 – о снижении защитных факторов воспаления в крови и ликворе.

Цель – исследование и сравнительный анализ особенностей социальной адаптации при эпилепсии и мигрени у женщин репродуктивного возраста для определения социального бремени двух наиболее распространенных неврологических заболеваний.

Пациенты и методы. Настоящее исследование является продолжением проспективного наблюдательного неконтролируемого исследования, посвященного изучению побочных  эффектов противоэпилептических препаратов на репродуктивное здоровье женщин при  эпилепсии, проводимого с 2015 г. по гранту РФФИ №15-06-10816, а с 2018 г. – по гранту  РФФИ №18-013-00222. Приводятся данные о сравнительной характеристике показателей  социальной адаптации женщин репродуктивного возраста, страдающих эпилепсией (n=155) и мигренью (n=99).

Результаты и обсуждение. Выявлено, что больные эпилепсией женщины репродуктивного возраста имеют высокий уровень образования (лишь 7% не имели  среднего специального или высшего образования). Безработными были 30%, инвалидность  имели 23% пациенток. Мигрень в большей степени присуща работающим женщинам с  высоким уровнем образования, не оказывает инвалидизирующего эффекта, однако  значительно снижает социальную активность и обусловливает высокие показатели трудовой незанятости. Тяжесть основного бремени неврологической патологии определяется  медицинскими и социальными показателями. При оценке эффективности лечения эпилепсии и мигрени должны учитываться не только медицинские данные, но и социальная адаптация пациентов, показатели которой относятся к критериям эффективности лечения.

Височная доля – самая эпилептогенная область мозга. У 90% пациентов с височной иктальной эпилептиформной активностью на электроэнцефалограмме существует  вариабельный по длительности анамнез приступов. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) может быть полезна в идентификации эпилептогенного фокуса у  пациентов с эпилепсией без очевидной структурной патологии при нейровизуализации.

Цель исследования – систематизировать результаты ранее проведенных исследований по данному вопросу.

Материалы и методы. Проведен электронный поиск в двух англоязычных (Medline, PubMed) и одной русскоязычной (eLIBRARY.RU) базах данных. Поисковые запросы нашли 18 019 цитат, с помощью которых было отобрано 12 полнотекстовых статей.

Результаты и обсуждение. Основными критериями в диагностике височной эпилепсии с помощью МРC явилось снижение уровня N-ацетиласпартата (NAA), отношение NAA к  креатину + холину (NAA/(Cr+Cho)) в той области головного мозга, где произошли гибель  или повреждение нейронов, а также изменение уровня миоинозитола (MI), повышение  уровня которого свидетельствует о наличии эпилептогенного очага, а понижение – о  распространении патологической активности на соседние ткани.

Заключение. Этот обзор будет способствовать более качественной диагностике височной эпилепсии, а также прижизненному неинвазивному выявлению метаболических изменений в головном мозге задолго до развития структурной патологии.

Мы сочли целесообразным опубликовать данное наблюдение в связи с редкостью прогрессирующих миоклонус-эпилепсий; затруднениями в диагностике, особенно на ранних  стадиях заболевания (пациентка длительно наблюдалась с диагнозом «ювенильная миоклоническая эпилепсия»); относительной ролью генетического исследования, поскольку в  приведенном случае оно не принесло результата, и, наконец, трудностью терапии и  значительным вкладом в достижение определенного успеха современных противоэпилептических препаратов, в частности леветирацетама.

Приводится описание пациентки 3 лет 6 мес с SYNGAP1-ассоциированной энцефалопатией, проявляющейся симптоматической эпилепсией, задержкой психоречевого развития и аутизмом. Имелись сложности в дифференциальной диагностике, так как кроме мутации SYNGAP1,  с2214_2217delTGAG de novo были выявлены гетерозиготная мутация гена BCKDHB  (chr6:80910740G>A, rs386834233) и микродупликация сегмента 22-й хромосомы. Обсуждаются  особенности течения и терапии эпилепсии при синдроме SYNGAP1. Наиболее эффективным лечением эпилепсии оказалось применение сочетания вальпроевой кислоты и окскарбазепина.

Эпилептические приступы требуют проведения дифференциальной диагностики с другими пароксизмальными состояниями, в том числе метаболическими судорогами. Разнообразные  электролитные изменения могут приводить к нарушению функции центральной нервной  системы, в том числе в виде судорожных приступов. В статье описаны электролитные  нарушения, приводящие к развитию судорог, и их клинические особенности. Отдельно  представлены синдромы, сопровождающиеся гипокальциемией, при которых возможно  появление судорожных пароксизмов. Представлено три клинических наблюдения пациентов с  гипокальциемическими судорогами. Приводятся рекомендации по диагностике и ведению  больных с подозрением на метаболические судороги.

Политика генерических замен лекарственных средств с целью снижения стоимости фармакотерапии была предложена ВОЗ в конце прошлого века, однако дискуссия об их  экономических преимуществах не прекращается до настоящего времени. Наиболее активная  дискуссия о целесообразности переключения пациента с эпилепсией с оригинатора на генерик  развернулась в отношении противоэпилептических препаратов. В статье приводятся данные  отечественных и зарубежных исследований о терапевтической эффективности и безопасности  генериков антиконвульсантов по сравнению с оригинаторами и о влиянии генерических замен  на стоимость противоэпилептической терапии. Подчеркивается значение качества генериков,  их лекарственных форм и регуляторных требований, предъявляемых при регистрации  генериков. Обсуждается проблема «генерической неустойчивости».

Обзор посвящен проблемам современного нейрохирургического лечения фармакорезистентных эпилепсий у взрослого населения в России и за рубежом.  Литературный поиск проводился в отечественной и зарубежных базах данных за период  2010–2017 гг. В данный обзор были включены только полнотекстовые издания в количестве 58. По результатам поиска было выявлено, что, несмотря на достижения в области  нейрохирургии фармакорезистентной эпилепсии и разработку новых хирургических методик, проблема данного заболевания остается не до конца разрешенной и сегодня. Об  этом свидетельствует достаточно высокая частота распространенности в мире пациентов с  послеоперационной фармакорезистентной к противоэпилептической терапии эпилепсией.  Проведенный анализ литературы выявил, что средняя частота распространенности  послеоперационной эпилепсии составляет 69%. Данный показатель может варьировать в  зависимости от типа структурного эпилептологического поражения и его локализации в  головном мозге. Однако, несмотря на бурное развитие хирургии эпилепсии, в настоящее  время все еще имеет место низкая хирургическая активность в лечении пациентов с  фармакорезистентной эпилепсией. Также немаловажное место занимает наличие  послеоперационных осложнений, включая всевозможные инфекционные осложнения и  неврологический дефицит. Учитывая достаточно высокий процент послеоперационной  эпилепсии, нами был сделан вывод об актуальности разработки методик послеоперационной реабилитации пациентов с фармакорезистентной эпилепсией.

Обзор литературы посвящен знаниям и предубеждениям об эпилепсии, а также отношению к эпилепсии со стороны пациентов, родственников и общества в целом. Обсуждается стигма,  связанная с этим заболеванием и оказывающая сильное воздействие на пациентов с эпилепсией и их семьи. Анализируются проблемы стигмы или связанных с ней понятий в разных странах.