В статье отражен взгляд автора на выбор противоэпилептического препарата в практической работе невролога/эпилептолога поликлиники в современных условиях. Рассмотрены возможные клинические ситуации и терапевтическая тактика в зависимости от эффективности проводимой терапии, методы переключения на другие противоэпилептические препараты при неэффективности предшествующей/первой монотерапии. Приведены основные международные и российские рекомендации с учетом типа эпилептического припадка/формы эпилепсии/эпилептического синдрома. Показано, что вальпроевая кислота (ВК), которая имеет почти полувековую историю эффективного клинического применения, в настоящее время остается препаратом первой группы выбора в лечении недифференцированных, криптогенных и симптоматических фокальных эпилепсий у пациентов разных возрастных групп. Такие свойства ВК, как эффективность в отношении различных типов припадков и форм эпилепсии, хорошая переносимость, минимальный риск аггравации, высокий процент удержания на монотерапии, наличие разнообразных лекарственных форм,
в том числе оригинального препарата пролонгированного действия (депакин хроно, депакин хроносфера) и формы для внутривенного введения, благоприятный фармакокинетический и фармакодинамический профиль, делают её незаменимой на современном этапе развития эпилептологии.

Целью исследования явилось обобщение российского опыта применения перампанела (ПЕР) в повседневной клинической практике, для чего ретроспективно оценивались результаты его применения в качестве препарата дополнительной терапии фокальных эпилепсий. Программа продолжается в настоящее время, поэтому в статье представлены предварительные результаты. Пациенты и методы. В исследование вошли 52 пациента с фармакорезистентной фокальной эпилепсией. Средний возраст составил 28,92±14,02 года (небольшая часть пациентов не достигли возраста 12 лет), доля мужчин составила 56%, длительность заболевания свыше 10 лет – 69,2%, симптоматическая эпилепсия была у 76,9% с лобной (46,2%) и височной (44,2%) локализацией эпилептического очага. Большинству пациентов (71,2%) ПЕР назначался после трех предшествующих линий терапии. Исходная частота всех типов приступов составила 127,29±82,29 в месяц; вторично-генерализованных – 6,72±1,90 в месяц.
Результаты и обсуждение. После добавления к терапии ПЕР уже в течение первого месяца произошло достоверное снижение частоты всех типов приступов до  52,06±29,26 в месяц (Sign test, p=0,00001), а вторично-генерализованных приступов – до 3,71±1,71 (Sign test, p=0,00001). В подавляющем числе наблюдений длительность приема ПЕР составила более 6 мес. У 58% пациентов частота приступов снизилась более чем на 50% (респондеры). Отсутствие всех типов приступов отмечено у 8%, отсутствие только вторично-генерализованных приступов – у 31%. Нежелательные явления отмечены у 30,1% пациентов (агрессия – у 11,5% и сонливость – у 9,6%, остальные наблюдались реже). Доза ПЕР была снижена в связи с развитием побочных эффектов у 7 (13,5%) пациентов, у 4 (7,7%) пациентов ПЕР был отменен. Средняя доза ПЕР для взрослых пациентов составила всего 6 мг.

Одной из актуальных проблем педиатрической неврологии являются хронические тикозные расстройства (ХТР), увеличение распространенности которых связано с недифференцированной терапией без учета сопутствующей патологии. Цель настоящего исследования – повышение эффективности диагностики и терапии тикозных расстройств у детей и подростков c учетом данных видеолектроэнцефалографического (ЭЭГ) мониторинга.
Пациенты и методы. В исследование вошло 116 пациентов с диагнозом ХТР – 83 (71,6%) мальчика и 33 (28,4%) девочки в возрасте от 3 до 15 лет (средний возраст 9,0±3,0 года), проходивших обследование в специализированном неврологическом отделении Воронежской областной детской клинической больницы №1 в период 2010–2014 гг. Исследование состояло из двух этапов: на первом этапе проводилось клинико-лабораторное и нейрофизиологическое обследование; второй этап включал дифференцированную терапию. Для определения тяжести тиков использовалась Йельская полная шкала тяжести тиков (YGTSS). Диагноз эпилепсии устанавливался в соответствии с проектом классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов Международной противоэпилептической лиги. Видео ЭГ-мониторирование проводилось в состоянии бодрствования, а также дневного и/или ночного сна.
Результаты и обсуждение. Эпилептиформная активность на ЭЭГ зарегистрирована у 46,6% пациентов, коморбидность ХТР и эпилепсии установлена в 16,4% случаев. Факторами риска возникновения эпилепсии у детей с ХТР и эпилептиформной активностью на ЭЭГ являются: изолированные моторные тики в области лица (p=0,0023), эпилептогенные изменения на магнитно-резонансной томографии (p=0,01), ремиттирующее течение (p=0,02), ранний возраст развернутой клинической картины тикозного расстройства (p=0,02). Терапия ХТР  противоэпилептическими препаратами (вальпроевая кислота пролонгированного действия) эффективна и безопасна как в отношении эпилептических приступов (ремиссия в 85,7% случаев), так и в отношении тиков с улучшением в 81,5% случаев при длительности удержания на терапии в течение 2–3 лет. Терапия препаратами, снижающими передачу дофамина, эффективна в отношении тиков, однако при длительности приема более 6 мес повышается риск присоединения эпилептических приступов у пациентов с эпилептиформной активностью на ЭЭГ (феномен вторичной билатеральной синхронизации зарегистрирован у 42,9% больных, эпилептические приступы – у 14,3% больных).

Цель исследования – выявить и изучить особенности гормонального статуса у женщин детородного возраста при юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ).
Пациенты и методы. Проанализированы концентрации тропных и стероидных половых гормонов у 48 женщин детородного возраста, страдающих ЮМЭ и принимающих противоэпилептические препараты (ПЭП) на протяжении более года в режиме монои битерапии. Для сравнения показателей в контрольную группу включены 15 здоровых женщин, не принимающих ПЭП.
Результаты и обсуждение. У 66,7% пациенток выявлена гормональная дисфункция яичников, характеризующаяся достоверным повышением уровня лютеинизирующего гормона (ЛГ), тестостерона в фолликулярную фазу цикла и снижением уровня прогестерона в лютеиновую фазу в сравнении с группой контроля. На гормональные отклонения оказывали влияние длительность заболевания и возраст начала ЮМЭ. Наличие генерализованных тонико-клонических припадков в сочетании с миоклоническими приступами, битерапия, а также дебют заболевания до менархе и в период становления менструального цикла в большей степени способствовали развитию гормональных отклонений, нежели наличие у пациенток лишь миоклонических приступов, монотерапия, а также дебют заболевания после установления цикла. Наиболее часто в терапии ЮМЭ использовались вальпроаты, однако достоверных различий в гормональных отклонениях при применении ПЭП различных химических групп получено не было.

Цель исследования – анализ рефрактерных случаев эпилептического статуса (ЭС).
Пациенты и методы. Комплексно с использованием длительного электроэнцефалографического мониторинга обследовано 15 пациентов с рефрактерным ЭС (все женщины) в возрасте от 21 года до 62 лет. Оценивалась эффективность схем лечения внутривенными формами противоэпилептических препаратов (ПЭП): диазепама (ДЗП); вальпроевой кислоты (ВК); леветирацетама
(ЛЕВ); лакосамида и их комбинаций – на догоспитальном и госпитальном этапе, а также осложнения терапии ЭС, отмеченные только при введении средств для внутривенного наркоза (пропофол, тиопентал натрия).
Результаты и обсуждение. У 2 (13,3%) пациенток с острым симптоматическим статусом был зарегистрирован летальный исход вследствие полиорганной недостаточности, не связанной непосредственно с ЭС. В остальных 13 случаях ЭС купирован. Пред-
варительные данные позволяют предположить целесообразность назначения ВК уже на догоспитальном этапе. Одновременное применение ВК и ДЗП существенно повышает эффективность терапии ЭС. При остром симптоматическом ЭС следует в первые часы назначать максимально допустимые дозы ПЭП с использованием всего доступного терапевтического арсенала.

Цель исследования – изучить наличие коморбидных расстройств и исследовать качество жизни у пациентов с основными формами эпилепсии в зависимости от возраста.
Пациенты и методы. В исследование включено 150 пациентов в возрасте от 17 до 64 лет с идиопатической, криптогенной и симптоматической формами эпилепсии. Изучали наличие нарушений сна (c использованием анкет Сомнологического центра Минздрава России), наличие дневной сонливости по шкале Epworth, определяли уровень тревоги и депрессии по госпитальной шкале (HADS), тяжесть приступов оценивали по шкале NHS3. Качество жизни исследовали с использованием опросника Qolie-89. Был проведен кластерный анализ, в результате которого все пациенты были разделены на три возрастные группы (средний возраст – 27,3; 30,7; 37,7 года).
Результаты и обсуждение. Получена положительная связь некоторых показателей нарушений сна, уровня тревоги и возраста. Выявлены достоверные различия между указанными тремя возрастными группами по следующим показателям: нарушения сна,
дневная сонливость, уровень тревожности, тяжесть приступов, значения опросника Qolie-89 (p<0,001). Поскольку больные страдают разными базовыми формами эпилепсии: криптогенной, идиопатической и симптоматической, – полученные данные указывают на возраст как самостоятельный фактор, модифицирующий качество жизни больных эпилепсией.

Цель исследования – изучить клинические симптомы и состояние электрической активности мозга новых форм детской эпилепсии, таких как злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества (ЗМППМ), синдром Марканда–Блю-
ме–Отахара (СМБО), и разработать критерии их дифференциальной диагностики для своевременного выбора тактики лечения и прогнозирования заболевания.
Пациенты и методы. Проведено обследование 38 детей в возрасте от 1,5 мес до 3 лет со ЗМППМ и СМБО. Изучались данные анамнеза, неврологического осмотра, электроэнцефалографические и нейровизуализационные характеристики, а также эффективность подобранной противосудорожной терапии.
Результаты и обсуждение. Были выявлены следующие характеристики данных форм: причины развития данных синдромов весьма различны и неспецифичны; в неврологическом статусе отмечались разнообразные симптомы с выраженной задержкой психо-предречевого развития в сочетании с высокой частотой фокальных (при ЗМППМ) и генерализованных (при СМБО) эпилептических приступов статусного течения; на электроэнцефалограмме характерным признаком у детей с СМБО являлись паттерны MISF и «lafa», в случае формы ЗМППМ – продолженные статусные фокальные иктальные паттерны мигрирующего характера. Данные формы эпилептических энцефалопатий крайне фармакорезистенты и характеризуются высоким риском летального исхода.

В здравоохранении краудсорсинг и краудфандинг надо рассматривать как нетрадиционный процесс собирания новых идей и материальных средств. Их эффективность связана с возможностью привлечения большого числа людей для применения их специфических знаний при решении сложных задач и проектов. По статистическим данным, ежегодная заболеваемость эпилепсией составляет в среднем 70 человек на 100 тыс. населения, и почти в половине случаев заболевание начинается в детском возрасте. Поэтому ранняя дифференциальная диагностика пароксизмальных состояний у детей на ранней стадии заболевания является необходимым условием для адекватной медикаментозной терапии.
Пациенты и методы. В период с 2007 по 2009 г. в Центре по диагностике и лечению эпилепсии и нарушений сна у детей и подростков при кафедре нервных болезней Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета обследовано 259 детей в возрасте от нескольких недель до 18 лет с  пароксизмальными расстройствами сознания. Среди них число мальчиков составило 156 (60,23%), девочек – 103 (39,77%).
Результаты и обсуждение. На основе результатов, полученных при проведении комплексного обследования детей с видео-электроэнцефалографическим (ЭЭГ) мониторингом, уточнены диагнозы и в подавляющем большинстве случаев изменено лечение. Многие неэпилептические пароксизмы по внешним проявлениям напоминают эпилептические приступы, достаточно часто ошибочно считаются эпилептическими и лечатся как таковые. Только на основании комплексного обследования, включающего видео-ЭЭГ-мониторинг, можно избежать ошибочного диагноза у детей с разными формами эпилепсии и неэпилептическими пароксизмами.
Видео-ЭЭГ сочетает в себе видеомониторинг больного с записью ЭЭГ и позволяет выявить эпилептическую активность во время приступа, сопоставить клиническую картину приступа с изменениями на ЭЭГ, определить положение эпилептогенного очага, отличить эпилептические припадки от неэпилептических приступов. Проведение эффективной диагностики пароксизмальных состояний в детском возрасте представляет сложную научную и социальную проблему, решение которой требует вложения со стороны государства больших материальных средств и может оказаться рациональным только при использовании крауд-технологий.

Цель – исследование эпидемиологии афебрильных приступов (АП) в детской популяции Забайкальского края с 2004 по 2013 г.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных регистра пациентов с эпилепсией и судорожными синдромами детского возраста (фебрильные приступы и изолированный судорожный приступ) Забайкальского краевого противоэпилептического центра (КПЭЦ) за 2004–2013 гг.
Результаты и обсуждение. Заболеваемость АП в Забайкальском крае со времени открытия КПЭЦ колебалась в пределах от 0,23 (64 случая в 2005 г.) до 0,49 (128 случаев в 2008 г.). Распространенность АП увеличилась с 1,37 (431 случай
в 2004 г.) до 4,71 (1232 случая в 2013 г.) на 1000 детского населения.  Распространенность и заболеваемость АП существенно не различались среди детей, проживающих в г. Чите и в районах Забайкальского края. Частота случаев АП в
структуре регистра детей с эпилепсией и судорожными синдромами снизилась с 94,31% в 2004 г. до 83,19% в 2013 г. АП преобладали у детей в возрасте от 3 лет 1 мес до 7 лет. Соотношение частоты случаев АП среди мальчиков и девочек варьировало от 1:1,1 до 1,1:1.

Противоэпилептические препараты (ПЭП) могут оказывать неблагоприятное влияние на костную ткань, повышая риск развития переломов у пациентов с эпилепсией по сравнению с общей популяцией. Во многих исследованиях показано снижение минеральной плотности костной ткани, увеличение риска развития остеопении и остеопороза у пациентов, получающих традиционные и новые ПЭП. Политерапия и длительность приема ПЭП связаны с наиболее значительным риском снижения минеральной плотности костной ткани. Тем не менее молекулярные механизмы воздействия различных ПЭП на костную ткань остаются малоизученными.

Эпилепсия относится к заболеваниям, при которых отмечается высокий уровень коморбидности с другой патологией. Сложности ведения пациентов с наличием двух хронических болезней, требующих постоянного лечения, связаны с возможным влиянием терапии одного заболевания на течение другого, ухудшением общего прогноза и качества жизни больных. Данное клиническое наблюдение демонстрирует сочетание двух самостоятельных неврологических заболеваний – эпилепсии и миастении. Лечение обоих заболеваний в данном случае оказалось успешным. Проводимое по поводу одного заболевания лечение не усугубило течение другого. В результате проведенной терапии удалось добиться полной ремиссии в отношении как эпилепсии, так и миастении.

Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга, требующее многолетнего или пожизненного наблюдения за пациентами. Факторы, влияющие на исход терапии, многообразны, при этом ключевыми из них являются организация помощи и режим наблюдения пациентов. Необходимость оптимизации оказания специализированной медицинской помощи данной категории больных подтверждается ухудшением качества жизни пациентов и их семей, а также более частым развитием психических расстройств и фармакорезистентных форм заболевания при неэффективной терапии. Эти и другие вопросы рассматриваются в данной статье с проекцией на конкретный регион – юг Тюменской области. Подчеркивается важность создания не только эпилептологиче-
ских центров высокого уровня, но и целой сети, обеспечивающей доступность специализированной эпилептологической помощи. На сегодняшний день складывается впечатление, что вопросы по организации лечения больных эпилепсией  целесообразнее решать на уровне административного региона, так как в этой государственной структуре заложены все необходимые условия для быстрой и рациональной реализации наиболее удачных разработок проведения  специализированной помощи населению.