В статье описан наиболее распространенный тип сосудистых аномалий спинного мозга – спинальные дуральные артеровенозные фистулы (СДАВФ). На долю СДАВФ приходится 60–80% сосудистых аномалий спинного мозга. Причины образования СДАВФ, особенности их гемодинамики и классификация остаются предметом дискуссий.

СДАВФ формируются в ткани твердой мозговой оболочки, на дорзальной поверхности корешковых манжеток. Патогенез неврологических расстройств при СДАВФ определил название возникающего на их фоне поражения спинного мозга – «венозная гипертензионная миелопатия». В типичных случаях в дебюте СДАВФ в нижних конечностях отмечаются боль и парестезии, расстройство чувствительности (чаще в дистальных отделах) и двигательные нарушения в форме нижнего вялого парапареза. До установления диагноза проходит в среднем от 12 до 44 мес. На момент установления диагноза, помимо двигательных и чувствительных расстройств, у больных выявляются сфинктерные нарушения и сексуальная дисфункция. Большинство пациентов к этому времени уже имеют инвалидность вследствие неврологических проявлений.

В статье представлены история изучения СДАВФ, существующие классификации артериовенозных мальформаций и фистул, клинические проявления венозной гипертензионной миелопатии при СДАВФ, данные нейровизуализационных исследований, а также варианты лечения.

Цель исследования – оценить эффективность терапии эпилепсии за два периода времени: 2006–2007 гг. и 2013–2014 гг. в связи с изменением условий лекарственного обеспечения: назначение противоэпилептических препаратов (ПЭП) в соответствии с их международным непатентованным наименованием.

Пациенты и методы. Методом сплошной выборки в исследование включены больные эпилепсией в возрасте от 18 лет и старше, посетившие эпилептолога МОНИКИ в 2006–2007 гг. (n=1200) и 2013–2014 гг. (n=1450). Пациенты, которые получали стартовую терапию (n=384) разделены на 2 группы в соответствии со способом лекарственного обеспечения. Пациенты 1-й группы (n=124) получали рекомендованные ПЭП. Во 2-й группе (n=260) практиковалась тактика переключения между ПЭП-аналогами у 80% пациентов. Проведен сравнительный анализ эффективности лечения в зависимости от используемых ПЭП и тактики лечения.

Результаты. В 2013–2014 гг. по сравнению с 2006–2007 гг. частота достижения ремиссии и число респондеров (ответившие на терапию) снизились в 2 раза. Результаты анализа продемонстрировали достоверные различия (p<0,05) в 1-й группе по сравнению со 2-й группой по показателям: количество ответивших на терапию (75:52%), частота ремиссий (58:38%) и фармакорезистентности (25:47%), частота применения оригинальных ПЭП (54:34%) и дженериков ПЭП (45:65%), частота использования переключений между ПЭП аналогами (0:80%).

В современной эпилептологии показатели качества жизни (КЖ) являются интегральными характеристиками лечебно-диагностических мероприятий.

Цель исследования – оценка социальной адаптации и качества жизни женщин репродуктивного возраста, страдающих эпилепсией.

Материал и методы. Проведен социологический опрос 352 женщин, проживающих в Красноярском крае, с помощью вопросника «Удовлетворенность качеством жизни» и «Европейского вопросника качества жизни – 5 направлений».

Результаты. На момент исследования безработными являлись 21,3% пациенток. Инвалидность по эпилепсии имели 13,1% пациенток, преимущественно с криптогенной (22,3%) и симптоматической (14,4%) эпилепсией. В наибольшей степени женщины были не удовлетворены своей трудовой деятельностью (55,1%), финансовым положением (64,6%) и физическим здоровьем (65,3%). Неудовлетворенность психологическим состоянием высказывали преимущественно пациентки с симптоматической формой эпилепсии. Сложности трудоустройства отмечали 12,5% пациенток, невозможность работать по специальности – 12,5%, получить желаемую специальность – 10,3%, на трудовую дезадаптацию указывали 8,8%. Преобладали женщины с высшим образованием (40,3%), а 21,3% пациенток продолжали учиться. Значимыми для женщин в борьбе с заболеванием были: теплые отношения в семье и помощь близких (65,4%), надежда на выздоровление (50,7%), общение с друзьями (30,1%) и планы на будущее (34,6%).

Заключение. Полученные результаты свидетельствуют о том, что более важными причинами социальной дезадаптации женщин, страдающих эпилепсией, являются семейные, личные отношения и проблема материнства.

Цель исследования – изучение эффективности/переносимости топирамата у женщин репродуктивного возраста.

Материал и методы. Проанализирована группа пациенток (n=58) фертильного возраста (18–35 лет), длительно страдающих фокальной (ФЭ, n=44) или идиопатической генерализованной (ИГЭ, n=14) эпилепсией, преимущественно получавших комбинированную терапию 2 противоэпилептическими препаратами (ПЭП). У 82,8% пациенток была повышена масса тела, у 51,7% имелись те или иные нарушение менструального цикла, однако у гинеколога женщины наблюдались в исключительных случаях.

Результаты. Замена одного из исходных ПЭП на топирамат либо добавление его в схему лечения в качестве дополнительного препарата привело к существенному улучшению течения заболевания: ремиссия на период 12 мес была достигнута при ФЭ у 59,1% пациенток, при ИГЭ – у 78,6%. У 29,3% пациенток при применении битерапии, вторым препаратом в которой был топирамат, наблюдалось снижение массы тела не только в случае исходно высокого индекса массы тела (ИМТ), но и при изначально нормальном ИМТ. У 8,6% среди всех больных и у 16,7% пациенток с нарушением цикла достигнута нормализации менструальной функции. Лишь у 1 (1,7%) пациентки топирамат был отменен из-за критического снижения массы (ИМТ<15). Применение топирамата в терапии ФЭ или ИГЭ в моно- или битерапии, кроме существенного улучшения течения заболевания, может способствовать нормализации массы тела и менструального цикла. Указано на необходимость мониторирования менструальной функции у женщин, страдающих эпилепсией.

Цель исследования – изучение особенностей эпилепсии, манифестировавшей на фоне хронической сосудистой патологии головного мозга.

Пациенты и методы. Обследовано 304 пациента: основанная группа – 174 пациента с впервые возникшими эпилептическими припадками, развившимися на фоне сосудистой патологии головного мозга, и контрольная группа – 130 пациентов с сосудистой патологией головного мозга без эпилептических приступов. Проводились клинический неврологический осмотр, электроэнцефалография (ЭЭГ), ультразвуковое дуплексное сканирование экстра- и интракраниальных артерий с функциональными пробами, визуализация структур головного мозга.

Результаты. У пациентов с сосудистой патологией головного мозга и эпилепсией преобладают фокальные приступы. Установлены превалирование на ЭЭГ левосторонней локализации очагов патологической активности, а также тенденция к более частому выявлению у пациентов с эпилептическими припадками субкритических и критических стенозов в левом каротидном бассейне. У пациентов, страдающих эпилептическими припадками на фоне сосудистой патологии головного мозга, чаще наблюдается снижение перфузионных резервов в системе задней циркуляции. Кроме того, для пациентов с эпилептическими припадками характерна более выраженная степень ишемического поражения головного мозга с частой кортикальной и субкортикальной локализацией дисциркуляторных очагов.

Таким образом, изучение перфузионных резервов, локализации сосудистых очагов и степени стенооклюзирующих изменений брахиоцефальных сосудов позволяет определить факторы риска эпилепсии у пациентов с сосудистой патологией головного мозга, способствует прогнозированию течения заболевания.

Цель исследования – фармакоэкономическое сравнение применения лекарственных средств (ЛС) первой и второй линии в лечении рассеянного склероза (РС) с использованием показателей «стоимость», «затраты–эффективность» и «влияние на бюджет» с использованием государственных расценок на 2015 г.

Материал и методы. Фармакоэкономический анализ проведен на основании данных имеющихся в литературе исследований, в которых изучалось влияние препаратов на частоту обострений и инвалидности. При расчетах учитывались действующие стандарты ведения больных с РС в амбулаторных и стационарных условиях по программе обязательного медицинского страхования (ОМС), цены госзакупок на ЛС на март 2015 г., расценки на медицинские услуги по стандартам ОМС в Москве на 2015 г., средние размеры минимальной заработной платы, пособий по инвалидности с учетом коэффициента дисконтирования 3%. Показатели «затраты–эффективность» и «влияние на бюджет» сравнивались для препаратов интерферон (ИФН) β1а (авонекс, 30 мкг внутримы- шечно), ИФНβ1а (ребиф, 44 мкг подкожно), ИФНβ1b (ронбетал, 8 млн МЕ подкожно), ИФНβ1b (бетаферон, 9,6 млн МЕ подкожно), глатирамера ацетат (копаксон, 20 мг подкожно), натализумаб (тизабри, 300 мг внутривенно), финголимод (гилениа, 0,5 мг внутрь).

Результаты и обсуждение. По показателю «затраты–эффективность» препарат второй линии тизабри превосходит препараты первой линии. Данный показатель у препаратов первой линии бетаферона и копаксона несколько уступает тизабри, остальные сравниваемые препараты как первой, так и второй линии еще более выраженно уступают по данному показателю. При сравнении показателя «влияние на бюджет» препаратов первой и второй линии доля стоимости ЛС в затратах больше для препаратов второй линии.

Подкорковая ламинарная гетеротопия (синдром «двойной коры») является орфанным заболеванием, его частота в популяции составляет 1 на 200 тыс. Причина заболевания – мутация гена DCX (синонимы: DBCN, XLIS) на хромосоме Xq22.3-q23. Тип наследования – Х-сцепленный доминантный. Правильная диагностика требует высокой квалификации невролога-эпилептолога и радиолога. Представлен клинический случай поздней диагностики синдрома «двойной коры» у 36-летней пациентки с длительным анамнезом резистентных атонических приступов и умственной отсталостью.

Проанализированы данные литературы, посвященной роли мелатонина в регуляции циркадианных ритмов и нарушений сна в популяции и у пациентов с психическими заболеваниями. Причиной инсомнии может быть расстройство циркадианных ритмов в результате снижения с возрастом выработки эндогенных гормонов, отвечающих за качество и длительность сна, одним из которых является мелатонин.

Мелатонин пролонгированного действия является синтетическим аналогом эндогенного гормона эпифиза человека мелатонина. По данным клинических исследований, основными доказанными клиническими эффектами пролонгированного мелатонина в дозе 2 мг, являются снижение латентности ко сну, улучшение качества сна и отсутствие сонливости днем. Препарат не вызывает зависимости при длительном применении и «симптома рикошета» (усиление симптомов бессонницы), положительно влияет на когнитивные функции, снижает ночное артериальное давление у пациентов с артериальной гипертензией.

Приведено клиническое наблюдение пациентки, страдающей рекуррентным депрессивным расстройством, в котором пролонгированный мелатонин в дозе 2 мг, продемонстрировал высокую эффективность и хорошую переносимость в комплексной терапии нарушений сна в структуре депрессии.

Ведение пациентов с болью в нижней части спины является актуальной проблемой современной медицины. Рассматриваются основные причины, принципы диагностики и лечения пациентов с хронической неспецифической болью в нижней части спины с точки зрения доказательной медицины. Отмечается высокая эффективность медикаментозного лечения с использованием анальгетиков (нестероидные противовоспалительные препараты – НПВП, слабые опиоиды), антидепрессантов, лечебной физкультуры, когнитивно-поведенческой терапии в качестве компонентов мультидисциплинарного лечения. Излагаются эффективность и побочные эффекты НПВП, высокая эффективность и безопасность применения мелоксикама в различных лекарственных формах. Представлены собственный опыт лечения 85 пациентов с хронической болью в нижней части спины, наблюдение пациентки, страдающей сочетанной хронической мигренью и злоупотребляющей анальгетиками

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией – синдром ЦА- ДАСИЛ (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy – CADASIL) представляет собой врожденное заболевание сосудов малого калибра, протекающее с повторными лакунарными инсультами, приводящее к постепенно нарастающим подкорковым, псевдобульбарным, мозжечковым синдромам и деменции. При нейровизуализации выявляются множественные лакунарные инфаркты в базальных ганглиях, таламусе, варолиевом мосту и белом веществе полушарий мозга, а также атрофия головного мозга. Особенностью заболевания является поражение белого вещества вблизи височных рогов боковых желудочков и наружных капсул. В статье приводится описание больного с ЦАДАСИЛ-синдромом. Клиническая картина ЦАДАСИЛ имеет прогрессирующее течение и включает следующие неврологические расстройства: когнитивные, пирамидные, экстрапирамидные и аксиальные. Проведена дифференциальная диагностика данного клинического случая с рассеянным склерозом, в том числе с учетом данных нейровизуализации. ЦАДАСИЛ-синдром – редкое, потенциально опасное неврологическое состояние, которое наблюдается у пациентов молодого возраста и требует детального обследования с применением современных методов диагностики.

Сосудистые когнитивные нарушения (КН) гетерогенны по механизму возникновения и могут развиваться при различном объеме поражения головного мозга, различной локализации и количестве очагов. Разнообразны и этиологические факторы, их вызывающие. Механизм развития КН может быть связан с нарушением как непосредственно структур, отвечающих за когнитивные функции (лобная кора, гиппокамп), так и подкорково-корковых взаимодействий, диафферентацией коры, лимбических структур вследствие поражения белого вещества околожелудочкого пространства или локального поражения базальных ганглиев и таламуса. Паттерн КН зависит от преимущественного вовлечения корковых или подкорковых отделов или их комбинации. Характер нарастания КН также вариабелен. При хронической недостаточности мозгового кровообращения КН развиваются постепенно, в течение нескольких лет. Постинсультные КН проявляются остро или подостро. У 6–27% пациентов деменция диагностируется через 3 мес после острого нарушения мозгового кровообращения. В последующем риск развития деменции составляет 7% в течение первого года и 48% через 25 лет.

Представлен обзор наиболее значимых исследований, посвященных применению цитиколина при КН. Цитиколин оказывает многокомпонентное действие, позволяющее использовать его при КН различного генеза. С учетом хорошей переносимости и безопасности препарат можно рекомендовать широкому кругу пациентов, в том числе пожилым больным с сопутствующей патологией.

Ишемический инсульт в вертебробазилярной системе (ВБС) характеризуется высокими показателями летальности и инвалидизации. Проведение реперфузионной терапии у больных с локализацией очага поражения в ВБС является безопасным и эффективным за пределами 4,5-часового терапевтического окна. Активно развивающиеся в настоящее время методы эндоваскулярного лечения острого ишемического инсульта предоставляют дополнительные возможности для увеличения частоты реканализации и как следствие – улучшения степени функционального восстановления у этой группы пациентов. Учитывая отсутствие значимых различий в исходах системной и селективной тромболитической терапии у пациентов с окклюзией основных артерий, актуальным является вопрос о целесообразности увеличения времени от начала заболевания до проведения реперфузионной терапии, в связи с чем оптимальным вариантом может быть комбинированная реперфузионная терапия. Такой подход позволил бы начать лечение в более короткий промежуток времени и использовать преимущества обоих методов реперфузии. Внутривенный тромболизис как наиболее быстрый и технически простой метод может быть проведен на первом этапе терапии в клиниках, не оснащенных рентгенохирургической службой, с последующей транспортировкой больного в специализированный центр для эндоваскулярного вмешательства в случае отсутствия эффекта от внутривенного введения тромболитика. Учитывая возможность проведения реперфузионной терапии у пациентов с вертербробазилярным инсультом в более широком терапевтическом окне, подобная организационная схема с многоэтапной терапией могла бы стать предпочтительной при данной патологии.

Представлена краткая клиническая характеристика наследственных мозжечковых атаксий, протекающих с полиневропатией. Особое внимание уделено патогенезу, клинической картине и лечению глютеновой атаксии. Указаны мутантный ген и сопутствующие симптомы. Дифференциальную диагностику мозжечковых атаксий следует начинать с исключения наследственной природы заболевания, которая подтверждается молекулярно-генетическим исследованием. За последние годы ряд генетически обусловленных заболеваний, проявляющихся сочетанием атаксии и полиневропатии, пополнился описанием новых наследственных синдромов. Знание характера наследования, возраста дебюта и сопутствующих проявлений поможет практическому врачу предположить диагноз редкого заболевания и направить больного на медико-генетическое исследование. Лишь точный диагноз позволит оценить прогноз и назначить специфическое лечение.

Представлены современные данные об эпидемиологии, этиологии, патогенезе, профилактике и лечении болезни Альцгеймера (БА). Отмечена роль ацетилхолинового и глутаматергического компонентов нейротрансмиссии в патогенезе болезни, а также их взаимодействия, что важно учитывать для получения потенцированного ответа при проведении терапии, включающей оба эти компонента. Рассмотрены различные подходы к терапии БА на основе современных представлений о патогенетических механизмах дегенеративного процесса и с учетом клинических особенностей развития заболевания (характера психопатологической симптоматики, стадии течения). Особое внимание уделено компенсаторной терапии, направленной на восполнение дефицита холинергической и глутаматергической нейротрансмиссии. Также освещены вопросы, касающиеся возможности применения психoфармакологических препаратов и необходимости психотерапевческой работы с родственниками больных БА. Представлены данные об эффективности заместительной терапии при разных стадиях деменции, которая способствует замедлению дегенеративных процессов и определенной стабилизации психического состояния.

В статье представлены современные данные о патогенезе, клинической картине и патоморфологии когнитивных нарушений (КН) при различных аутоиммунных, эндокринных и инфекционных заболеваниях: системной красной волчанке, синдроме Шёгрена, болезни Бехчета, первичном ангиите ЦНС, узелковом полиартериите, криоглобулинемическом васкулите, гипотиреозе, герпетическом поражении, нейросифилисе. У таких пациентов наблюдается ишемически-гипоксическое поражение головного мозга, причинами которого являются повреждение клеток, вызванное свободными радикалами, оксидативный стресс, эксайтотоксичность, некроз и/или апоптоз клеток, воспаление и иммунная патология, секвестрация молекул, гибель клетки. По мере прогрессирования цереброваскулярной недостаточности усиливается дисбаланс прооксидантной и антиоксидантной систем, при этом нервные клетки наиболее чувствительны к индукции свободнорадикальных реакций. Препаратами первого выбора в этих случаях являются антиоксиданты, которые блокируют действие свободных радикалов и потенциально могут улучшать перфузию мозга, способствуя сопряжению нейронов и сосудов. Для улучшения когнитивного статуса, профилактики прогрессирования КН важно создание у пациента когнитивного резерва, во многом этому способствуют сохранение активной жизненной позиции, социальных связей, а также интеллектуальный труд.

Леводопа остается самым эффективным препаратом для лечения болезни Паркинсона. В статье рассматриваются механизм действия, рекомендуемые дозы леводопы и сроки начала терапии, факторы риска моторных осложнений. В настоящее время применяются несколько форм леводопы. Приводятся результаты сравнительных исследований леводопы-бенсеразида и леводопы-карбидопы, а также клинический опыт применения препарата леводопа/бенсеразид-Тева. Результаты открытого мультицентрового исследования препарата Леводопа/Бенсеразид-Тева показали его высокую эффективность и хорошую переносимость.

Хронические цереброваскулярные заболевания, инсульт и его последствия являются наиболее острым вызовом современной медицине. С увеличением средней продолжительности жизни сосудистые заболевания нервной системы все чаще становятся причиной смерти и нарушения трудоспособности, неуклонно растет число больных, пострадавших от инсульта.

25 сентября исполнилось бы 90 лет одному из самых значительных неврологов России Давиду Рувимовичу Штульману. Не обладая ни административным влиянием, ни громкими академическими званиями, Давид Рувимович оказал неизгладимое влияние на формирование нескольких поколений отечественных неврологов.