В настоящее время актуальным является поиск средств для добавочной терапии рассеянного склероза (РС), способных усиливать эффект препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС), первой линии. Такое усиление требуется для снижения необходимости перевода на ПИТРС второй линии, патогенетическая терапия которыми во многих случаях приводит к серьезным побочным эффектам. Куркумин, являясь природным полифенолом, обладает иммунорегуляторными свойствами и благоприятным профилем безопасности. При этом мицеллярные формы куркумина способны повысить его биодоступность.

Цель исследования – изучение влияния мицеллярной формы куркумина на клинические показатели у пациентов с РС, получающих ПИТРС первой линии.

Материал и методы. Пациенты с РС (n=40), получающие терапию интерферонами бета (ИФНβ), у которых был выявлен субоптимальный ответ, рандомизированы в две группы, одна из которых получала добавочную терапию (обогащение диеты в течение 6 мес) куркумином в мицеллярной форме, вторая группа не получала обогащения диеты куркумином. В начале и в конце исследования оценивались наличие активности заболевания (клинической и рентгенологической), уровень инвалидизации по шкале EDSS, выраженность хронической утомляемости по шкале MFIS, качество жизни по шкале SF-36 и уровни цитокинов (интерлейкина 6 и ИФНγ) в плазме крови. За время наблюдения также фиксировались нежелательные явления, проводилась оценка безопасности терапии по результатам общего и биохимического анализа крови.

Результаты. В группе пациентов, диета которых обогащалась куркумином, улучшились показатели качества жизни как по физическому (с 50,2±6,4 до 52,5±6,8; р=0,03), так и по психологическому компоненту (с 42,9±15,9 до 45,6±15,5; р=0,02). Также в группе, получавшей куркумин, снизилась доля пациентов с обострениями за 6 мес – с 45 до 9% (р=0,01). После 6-месячного курса обогащения диеты был выявлен более низкий уровень ИФНγ в плазме крови пациентов, получавших куркумин, по сравнению с группой без обогащения диеты. За время наблюдения нежелательных явлений выявлено не было.

Заключение. Полученные предварительные результаты позволяют рассматривать мицеллярные формы куркумина, обладающие приемлемым профилем переносимости и безопасности, как потенциальный дополнительный метод повышения эффективности ПИТРС первой линии у пациентов с РС с субоптимальным ответом на ИФНβ.

Депрессией страдают до 50% больных рассеянным склерозом (РС).

Цель исследования – разработать многофакторную модель предикторов депрессии при РС с учетом социально-демографических, клинико-психопатологических и клинико-функциональных характеристик.

Материал и методы. Обследовано 157 пациентов с РС и депрессией. Контрольную группу составили 100 больных РС без депрессии. Период наблюдения составил 10 лет. Использовали шкалы: Бека, MFI-20, Спилбергера–Ханина, визуальную аналоговую шкалу (ВАШ) боли, тест PASAT, EDSS. Проводилось МРТ-обследование, выявлялись значимые стрессовые события, учитывались тип РС, клинически изолированный и радиологически изолированный синдромы, сопутствующая патология, прием препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС). Диагноз депрессии определялся в соответствии с критериями МКБ-10. Многофакторные модели разработаны с помощью дисперсионного анализа и уравнения множественной линейной регрессии.

Результаты. Предложена многофакторная модель предикторов развития депрессии с высоким значением множественной корреляции (r=0,85). Факторы с выраженным влиянием на развитие депрессии: высокая скорость прогрессирования РС (Beta=0,879), высокоактивное течение РС (Beta=0,876), астения 89,6±1,1 балла по шкале MFI-20 с ростом показателя на 1,48% в год (Beta=0,784). Значимые факторы: локализация очагов в лобных, височных областях правого полушария (Beta=0,742), реактивная тревожность 56,0±2,64 балла по шкале Спилбергера–Ханина с ростом показателя на 1,89% в год (Beta=0,682), увеличение площади очагов в головном мозге на 1,83% в год (Beta=0,618), множественные очаги в головном мозге (Beta=0,591). Статистически значимые предикторы с меньшим влиянием на развитие депрессии: женский пол, среднее образование, отсутствие семьи, значимые стрессовые события в анамнезе, аутоиммунные заболевания, депрессия до развития РС, депрессия у близких родственников, болевой синдром (6–8 баллов по ВАШ). Когнитивные нарушения, рост показателя по шкале PASAT на 2,87% в год, индекс массы тела с ростом показателя на 1,61% в год, клинически изолированный и радиологически изолированный синдромы до развития РС, возраст дебюта РС, возраст начала депрессии, показатель инвалидизации по EDSS, тип РС, сопутствующая патология, прием ПИТРС не являются предикторами депрессии при РС.

Заключение. В качестве ключевых предикторов возникновения депрессии при РС выделены высокая скорость прогрессирования РС, высокоактивное течение РС, рост астении по шкале MFI-20, локализация очагов в лобных, височных областях правого полушария, рост реактивной тревожности.

Рассеянный склероз (РС) – хроническое аутоиммунное заболевание нервной системы преимущественно прогрессирующего характера. Помимо получения терапии препаратами, изменяющими течение РС, пациентам необходима физическая реабилитация, в том числе телереабилитация (телеРБТ).

Цель исследования – оценить эффективность телеРБТ как одного из этапов реабилитации в условиях пандемии коронавирусной инфекции 2020–2021 гг. у пациентов с РС

Материал и методы. В исследование было включено 36 пациентов с диагнозом РС, прошедших курс телеРБТ. Курс включал 10 занятий по 60 мин в течение 10 дней с двухдневным перерывом. Для оценки эффективности использовались различные опросники и шкалы, а также проводилась оценка неврологического статуса.

Результаты. В группе пациентов, прошедших телеРБ, не изменился уровень инвалидизации по шкале EDSS; улучшилась функция ходьбы: время прохождения 25 футов уменьшилось с 9,77±6,74 до 8,85±5,26 с (p=0,016), наросла толерантность к физическим нагрузкам: проходимое пациентами без отдыха в течение 6 мин расстояние увеличилось с 246,02±145,60 до 261,58±118,55 м (p=0,02), улучшилась скорость обработки информации по данным теста PASAT с 31,92±18,35 до 43,12±21,39 (p<0,05), увеличилось число верных ответов по тесту SDMT с 40,7±11,75 до 45,16±13,13 (p<0,05). Обострений заболевания за период телеРБТ зарегистрировано не было.

Заключение. ТелеРБТ оказала положительное влияние на когнитивную и двигательную сферы пациентов с РС. Отсутствие обострений, отрицательной динамики в неврологическом статусе характеризует метод телеРБТ как безопасный.

СинноВекс – препарат группы биоаналогов интерферона бета-1а для внутримышечного введения, обладающий умеренной эффективностью в плане снижения клинических обострений рассеянного склероза (РС), которая максимально выражена в случае начальной терапии ремиттирующего РС (РРС) с низкой или умеренной активностью заболевания.

Цель исследования – анализ опыта применения препарата СинноВекс в нескольких параллельных исследованиях в российской популяции пациентов с РРС.

Материал и методы. Проведен анализ результатов трех постмаркетинговых ретроспективных клинических исследований, в которых изучались эффективность и безопасность применения препарата интерферона бета-1а для внутримышечного введения один раз в неделю под торговым названием «СинноВекс» в лечении российской популяции пациентов с РРС в сравнении с другими препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС), в частности с высокодозными интерферонами бета-1а и интерферонами бета-1b для подкожного введения. Суммарная выборка пациентов, получавших терапию препаратом СинноВекс, составила 235 человек. Эффективность терапии оценивали по следующим показателям: средняя годовая частота обострений, МРТ-активность, достижение показателя NEDA-3. Безопасность терапии оценивали по частоте развития нежелательных явлений и их тяжести, частоте отмены препарата.

Результаты. По результатам представленных исследований не удалось выявить каких-либо статистически значимых различий ни в клинической эффективности, ни в переносимости препарата СинноВекс для внутримышечного введения по сравнению с другими препаратами группы интерферонов бета. Спектр и выраженность побочных реакций соответствовали ожидаемым, непредвиденных нежелательных явлений не наблюдалось.

Заключение. К числу важных преимуществ препарата относятся сравнительно редкие внутримышечные инъекции и редкие местные постинъекционные кожные нежелательные явления, что значительно повышает удобство его применения у молодых пациентов. В связи с этим СинноВекс чаще всего применяется в качестве стартового препарата в рамках эскалационного подхода к терапии РРС, и в последующем, в случае недостаточной эффективности, он подлежит замене на более высокоактивные ПИТРС первой или второй линии.

Цель исследования – поиск в мононуклеарных клетках крови различий транскрипционных профилей группы лиц с радиологически изолированным синдромом (РИС), у которых в последующие три года наблюдения произошла манифестация симптомов рассеянного склероза (РС), и группы пациентов с РИС, у которых за это время манифестации симптомов РС не произошло.

Материал и методы. В исследование включены 19 пациентов с РИС (9 мужчин и 10 женщин), из которых у шести за три года наблюдения произошла манифестация симптомов РС. Проведено сравнение профилей транскрипции мононуклеарных клеток крови между группами пациентов с РИС, у которых за это время проявились или не проявились симптомы РС. Работу проводили в формате проспективного исследования; время сбора образцов крови принимали за точку отсчета. Полнотранскриптомное профилирование выполняли методом секвенирования РНК на приборе MGISEQ-200. Анализ дифференциальной экспрессии генов осуществляли при помощи пакета DESeq2 для языка программирования R. Последующий анализ включал построение сети взаимодействий белковых продуктов обнаруженных дифференциально экспрессированных генов на основе данных базы STRING, выделение кластера взаимодействующих белков и анализ обогащения этого кластера участниками путей, аннотированных в базе данных KEGG.

Результаты. Экспрессия 146 генов значимо (p<0,05; |log2FC| >1) различалась в исследуемых группах пациентов с РИС: у пациентов с последующей манифестацией симптомов РС экспрессия 67 генов была ниже, а 79 – выше, чем у пациентов без симптомов РС.

Снижение экспрессии двух генов из 67 (ADGRG7 и LGALS9C) оставалось значимым при использовании поправки на множественное сравнение (padj=2,17⋅10-11 и padj=6,19⋅10-6 соответственно). Анализ сети взаимодействий белковых продуктов дифференциально экспрессирующихся генов позволил выделить кластер, включающий 12 генов: APBB2, CCL4, CCL4L2, CDH2, DAZL, FOSB, H2BC17, JUN, KLF4, KLF5, MAPK8IP1, SYCE1; он перепредставлен компонентами пути “Toll-like receptor signaling pathway”.

Заключение. Профили транскрипции мононуклеарных клеток крови различаются в группах пациентов с РИС, у которых за три года последующего наблюдения произошла или не произошла манифестация симптомов РС. Возможность использовать снижение уровней экспрессии генов ADGRG7 и LGALS9C, обнаруженное в настоящей работе, в качестве признака скорой конверсии РИС в РС требует подтверждения на независимых выборках.

Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) – группа хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы с рецидивирующим течением. К сожалению, симптоматику обострения не всегда удается полностью купировать и помимо двигательных нарушений состояние пациента может отягощаться хроническим болевым синдромом и депрессией. На данный момент одним из факторов, значимо влияющих на качество жизни пациентов из этой группы, является именно хроническая, изнуряющая боль.

Целью нашего исследования было оценить распространенность болевого синдрома внутри популяции пациентов с ЗСОНМ в Московской области, изучить ее клинические характеристики и влияние на качество жизни.

Материал и методы. В исследование вошли 33 пациента с ЗСОНМ (из них 6 мужчин и 27 женщин) в возрасте от 22 до 64 лет. Для оценки неврологического статуса, наличия и степени выраженности болевого синдрома использовались: индекс Расширенной шкалы оценки степени инвалидизации (Expanded Disability Status Scale, EDSS), Диагностический опросник невропатической боли (Diagnostic Neuropathic Pain Questionnaire, DN4), опросник Pain Detect (Pain Detect Questionnaire, PDQ), Опросник боли МакГилла (McGill Pain Questionare, MPQ), опросник оценки качества жизни SF-36, шкала Бека для оценки депрессии, а также данные МРТ.

Результаты. Среди обследованных пациентов болевой синдром встречается у 19 (57,6%) больных: четырех пациентов с ЗСОНМ без антител к аквапорину-4 (AQP4-) и 15 человек с антителами к AQP4 (AQP4+). В этой группе невропатическая боль выявлена у 14 пациентов (11 – AQP4+ и три –AQP4-), боль, обусловленная спастичностью, – у шести пациентов (пять – AQP4+ и один – AQP4-), болевые тонические спазмы – у двух пациентов с AQP4+ и невропатический зуд – у одного пациента с AQP4-. Согласно данным опросников серопозитивных пациентов, медиана DN4 составила 3 [2; 3] (здесь и далее данные приведены в формате Me [25-й; 75-й перцентили]), PDQ – 6 [5; 12], по шкале MPQ: ранговый индекс боли – 11 [9; 15], индекс числа выбранных дескриптов – 3 [3; 4], интенсивность боли – 2 [1; 3]. Результаты по физическому и психологическому компонентам здоровья опросника SF36 составили 35,9 [6,5; 36] и 50,5 [5; 51,5] соответственно. Среди AQP4+ пациентов депрессия отмечена у 7 из 15 больных, у АQP-пациентов депрессия была выявлена только у одного мужчины. Выявлена статистически значимая связь между возрастом пациентов и степенью болевого синдрома: у более молодых больных невропатическая боль была более выраженной по данным DN4 (р=0,009), также невропатическая боль была значимо сильнее у пациентов с ранним дебютом заболевания (р=0,04).

Заключение. В настоящее время не сформирован однозначный подход к терапии боли при ЗСОНМ. В представленном небольшом исследовании были отмечены различные причины возникновения болевого синдрома, обусловленные локализацией и тяжестью поражения, возрастом больных и длительностью течения болезни. Вероятно, основным фактором предупреждения и терапии болевого синдрома при ЗСОНМ является адекватная иммунотерапия заболевания.

Рассеянный склероз (РС) – аутоиммунно-воспалительное и нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. В статье анализируется способность кладрибина, который благодаря своему избирательному лимфотоксическому действию на активированные клетки и центральному эффекту на иммуномодуляцию в ткани мозга прошел успешные клинические исследования в 2010 г., когда и был зарегистрирован в России (временно).

Целью данного исследования был анализ влияния кладрибина в таблетках в повседневной практике на течение РС при наблюдении на протяжении 3–4 лет после курса терапии иммунореконституции (ТИР) в нескольких неврологических клиниках из разных регионов Российской Федерации.

Материал и методы. Была собрана информация о 235 пациентах из 12 неврологических клиник и региональных центров РС, которых наблюдали в среднем 3,4 года после начала курса терапии кладрибином.

Результаты. Независимый анализ случаев назначения кладрибина в таблетках показал, что причинами назначения кладрибина были течение РС, определенное как высокоактивное, – у 159 (67,7%) пациентов, быстропрогрессирующий РС – у 20 (8,5%), активный ремиттирующий РС – у 50 (21,3%) и вторично-прогрессирующий РС с обострениями – у 6 (2,5%). Среди них ранее препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС), не получали только 12 (5,1%) пациентов, т. е. в этих случаях препарат назначался как первый ПИТРС. Среди пациентов, которые до перевода на кладрибин получали ПИТРС второй линии, 22 человека ранее получали натализумаб, пять – окрелизумаб и только один – финголимод. Остальные пациенты (n=195) были переведены с ПИТРС первой линии. Во всех случаях отмечено снижение частоты обострений во время и после завершения курса ТИР. Обострения между первым и вторым курсами кладрибина отмечены у 36 пациентов (15,3% от всех пролеченных), среди них почти половина случаев касались тех, кого переводили с натализумаба (17 обострений, или 47,2% от числа всех обострений, развившихся между первым и вторым курсами терапии), и в трех случаях – с окрелизумаба (8,3% обострений, развившихся между первым и вторым курсами терапии, или 60% от числа всех переведенных с окрелизумаба на кладрибин). После окончания полного курса кладрибина в течение 4 лет наблюдения обострения отмечены у 14 пациентов (6% от числа всех пациентов, включенных в анализ), из них в шести случаях – после перевода с натализумаба.

Заключение. Полученные данные в целом соответствуют результатам метаанализов и обзоров, опубликованных в последнее время, но обращает на себя внимание высокая вероятность обострений у пациентов, которых переводили с таких препаратов второй линии, как натализумаб и окрелизумаб. Оба препарата назначаются при агрессивных типах течения РС с обострениями (высоко активном и быстропрогрессирующем), у которых до назначения этих препаратов наблюдались высокая частота обострений и нарастание балла по Расширенной шкале инвалидизации (Expanded Disability Status Scale, EDSS). Перевод с натализумаба осуществляется чаще всего из-за повышения риска развития прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии при высоком титре антител к JC-вирусу и длительности приема натализумаба более 2 лет. Вероятно, возобновление активности РС после отмены натализумаба является достаточно выраженным и замена на курс таблетированного кладрибина не в полной мере способна это предотвратить. В связи с этим такой перевод представляется не оптимальным, в отличие от случаев перевода на кладрибин с препаратов первой линии.

Цель исследования – определить чувствительность и специфичность одновременного анализа симптома центральной вены (СЦВ) и концентрации свободных каппа-цепей (СКЦ) в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в диагностике рассеянного склероза (РС).

Материал и методы. В исследование было включено 80 пациентов. В основную группу вошли 54 пациента, которым был установлен диагноз РС на основании критериев McDonald 2017 г. В группу сравнения было включено 26 пациентов с другими заболеваниями центральной нервной системы. Для определения концентрации СКЦ в ЦСЖ использовался иммуноферментный анализ. Всем пациентам была выполнена МРТ головного мозга. Подсчитывалось общее и относительное количество очагов с СЦВ.

Результаты. В группе пациентов с РС выявлены повышенное содержание СКЦ в ЦСЖ и более высокая частота встречаемости очагов с СЦВ относительно группы сравнения (p<0,001). Чувствительность комплексной лабораторно-радиологической модели составила 96,3%, специфичность – 96,2%.

Заключение. Комплексная лабораторно-радиологическая модель, основанная на одновременном анализе СКЦ и СЦВ имеет высокие параметры чувствительности и специфичности в отношении диагностики РС. Это создает предпосылки для дальнейшего включения обоих этих маркеров в критерии диагностики заболевания.

В патогенезе рассеянного склероза (РС) и хронического нейроборрелиоза (ХНБ) важную роль играет дисбаланс выработки прои противовоспалительных цитокинов.

Цель исследования – провести сравнительный анализ продукции цитокинов у больных РС и ХНБ для оценки дифференциально-диагностического потенциала мультиплексной оценки уровня основных цитокинов.

Материал и методы. В исследование было включено 57 пациентов. Группу больных РС с ремиттирующим течением составили 36 человек (12 мужчин и 24 женщины), медиана возраста – 38,5 [28,0; 48,50] года, длительность РС – 9,5 [3,5; 12,5] года. У 18 (50,0%) больных имела место клиническая реактивация персистирующей герпес-вирусной инфекции (ПГВИ). В группу больных ХНБ вошел 21 больной (4 мужчины и 17 женщин) в возрасте 59,0 [52,0; 67,0] года с длительностью заболевания 2,5 [1,0; 4,0] года. В качестве контроля обследовано 18 здоровых доноров. Концентрацию 15 цитокинов в сыворотке крови: интерлейкина 1β (ИЛ1β), ИЛ4, ИЛ6, ИЛ10, ИЛ17А, ИЛ17F, ИЛ21, ИЛ22, ИЛ23, ИЛ25, ИЛ31, ИЛ33, интерферона γ (ИФНγ), фактора некроза опухоли α (ФНОα), растворимого CD40-лиганда (sCD40L) – определяли с помощью мультиплексной технологии хMАР с использованием реагентов производства Bio-Rad (США).

Результаты. У больных РС, в сравнении с контролем, выявлено значимое повышение уровней ИЛ10 и ИЛ33 (р<0,001) и снижение значений ИЛ1β, ИЛ17F, ИЛ22, ИЛ25 и ФНОα. У пациентов с ХНБ значения ИЛ6, ИЛ22, ФНОα и sCD40L были значимо ниже, чем у доноров (р<0,05 и p<0,001), а уровни ИЛ10, ИЛ17A, ИЛ23, ИЛ31, ИЛ33 не отличались от контроля. Концентрация ИЛ1β, ИЛ4, ИЛ17F, ИЛ21, ИЛ25 и ИФНγ у больных ХНБ была ниже предела чувствительности измерения этих аналитов. У пациентов с РС концентрации ИЛ6, ИЛ10, ИЛ17А, ИЛ31, ИЛ33, ФНОα и sCD40L были значимо выше, чем при ХНБ. Напротив, при ХНБ уровень ИЛ23 был выше, чем при РС (p<0,01). При РС значимо чаще, чем при ХНБ, встречались высокие значения (M+3σ в группе контроля) ИЛ33 (52,8 и 0,0% случаев; p<0,001). При РС регистрировалась гиперпродукция ИЛ17А (2,8%), ИЛ17F (5,6%), ИЛ21 (5,6%) и ИЛ31 (13,8%). При ХНБ обнаружено изолированное повышение концентрации ИЛ31 у 4 (19,4%) пациентов. При РС с реактивацией ПГВИ и без таковой концентрации ИЛ6, ИЛ10, ИЛ17А, ИЛ31, ИЛ33, ФНОα и sCD40L были значимо выше, чем при ХНБ; наибольшие различия с ХНБ получены для группы больных РС с реактивацией ПГВИ. При ХНБ уровень ИЛ23 был значимо выше, чем при РС с наличием или отсутствием проявлений ПГВИ.

Заключение. У пациентов с РС и ХНБ отмечаются существенные различия в продукции прои противовоспалительных цитокинов, обусловленные разными этиологическими факторами и особенностями иммунного ответа. Для РС, на фоне повышения концентрации ИЛ10, характерно одновременное увеличение в сыворотке крови уровней ИЛ6, ИЛ17А, ИЛ31, ИЛ33, ФНОα и sCD40L, а при ХНБ, при низкой концентрации ИЛ10 и большинства указанных выше провоспалительных цитокинов, – высокие значения ИЛ23 и изолированное повышение уровня ИЛ31. Выявленные различия могут найти практическое применение при проведении дифференциальной диагностики между этими заболеваниями.

В последние десятилетия наблюдается быстрый рост распространенности демиелинизирующих заболеваний среди педиатрических пациентов. В связи с этим возрастает необходимость изучения данной патологии у детей для своевременного установления диагноза и раннего назначения высокоэффективного патогенетического лечения. Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) представляют собой группу тяжелых демиелинизирующих заболеваний, объединенных единым патогенетическим механизмом и поражающих в первую очередь зрительные нервы и спинной мозг. В обзоре представлены основные клинико-эпидемиологические характеристики ЗСОНМ в педиатрической популяции. Подробно освещены вопросы патогенеза, в основе которого лежит выработка антител к аквапорину-4, и потенциальных терапевтических мишеней. Разбираются диагностические критерии и лежащие в их основе клинические проявления, а также их особенности в детском возрасте. Представлен дифференциально-диагностический ряд наиболее часто встречающихся состояний, с которыми в первую очередь необходимо дифференцировать ЗСОНМ у детей. Особое внимание уделено патогенетическому лечению обострений и таргетной терапии для предупреждения обострений, которая относительно недавно продемонстрировала эффективность и была одобрена к применению у пациентов детского возраста.

«Заболевание спектра оптиконевромиелита» (ЗСОНМ) – общий термин для обозначения иммуноопосредованных заболеваний центральной нервной системы, фенотип которых включает поражение зрительного нерва, стволовой энцефалит и миелит. Наиболее часто ЗСОНМ ассоциированы с антителами класса G к аквапорину-4 (aquaporin-4 immunoglobulin G, AQP4-IgG), реже – с антителами класса G к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов. Встречаются также серонегативные варианты ЗСОНМ.

В статье приводится описание собственного опыта терапии двух детей с ЗСОНМ резистентного течения с наличием AQP4-IgG при помощи метода высокодозной иммуносупрессивной терапии (ВИСТ) с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). В первом клиническом наблюдении представлен случай резистентного ЗСОНМ у мальчика 13 лет. За 6 мес неврологический дефицит у ребенка прогрессировал до 9,5 балла по Расширенной шкале оценке степени инвалидизации (Expanded Disability Status Scale, EDSS). После мобилизации периферических стволовых клеток (ПСК) выполнен этап ВИСТ с последующей аутологичной ТГСК (ауто-ТГСК). За 18 мес катамнестического наблюдения сохраняется отсутствие активности ЗСОНМ и снижение EDSS до 7,0 балла. Во втором клиническом наблюдении представлен опыт терапии ребенка с резистентным высокоактивным ЗСОНМ. У мальчика 10 лет за 4 мес отмечалось два обострения на фоне двух линий иммуносупрессивной терапии. Выполнен сбор ПСК в рамках подготовки к ауто-ТГСК, однако ввиду очередного обострения и отсутствия клинического ответа на мобилизационную дозу циклофосфамида было принято решение о проведении аллогенной ТГСК от гаплоидентичного донора. Период катамнестического наблюдения – 9 мес. Отмечается снижение балла по шкале EDSS с 6,5 до 3,5. AQP4-IgG в крови у обоих пациентов не выявляются. Оба пациента получают сатрализумаб в рамках консолидирующей терапии. Значимых посттрансплантационных осложнений не отмечалось.

Таким образом, ВИСТ с последующей ТГСК может рассматриваться как перспективный метод лечения резистентных форм ЗСОНМ. Выбор варианта ТГСК может зависеть от тяжести соматического и неврологического статуса пациента, а также от клинического ответа на проводимую иммуносупрессивную терапию.

Разработка и внедрение в клиническую практику препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС), позволяют улучшить результаты лечения. В качестве ПИТРС широко используются препараты интерферона бета. В числе этих препаратов недавно зарегистрирован сампэгинтерферон бета-1а (Тенексиа®) – собственная инновационная оригинальная разработка компании «БИОКАД», представляющая собой следующий в классе пегилированный интерферон бета-1а. Представлены клинические наблюдения пациентов с ремиттирующим рассеянным склерозом (РС), получающих препарат Тенексиа®. В первом клиническом наблюдении пациентка в качестве ПИТРС сначала получала глатирамера ацетат, во время терапии которым возникли обострения и нарастание неврологических нарушений. Пациентка переведена на терапию препаратом Тенексиа®, на фоне применения которого не отмечается обострений и нарастания неврологических нарушений. Во втором наблюдении пациентка, страдающая РС в течение 11 лет, не получала ПИТРС. Год назад в качестве ПИТРС ей был впервые назначен препарат Тенексиа®, при лечении которым не зарегистрировано обострений, нарастания неврологических нарушений, отрицательных изменений на МРТ. В третьем наблюдении пациент, страдающий РС в течение 5 лет, сначала получал в качестве ПИТРС терифлуномид, при терапии которым отмечались обострения и нарастание неврологических нарушений. Пациент переведен на препарат Тенексиа®, на фоне применения которого отмечена стойкая ремиссия. Представленные наблюдения отражают положительный опыт использования препарата сампэгинтерферон бета-1а в реальной клинической практике.

В статье приводится анализ современных методов лечения вторично-прогрессирующего рассеянного склероза (ВПРС). Единственным препаратом, показавшим свою эффективность при всех вариантах течения ВПРС (с обострениями и без обострений), является сипонимод. Клинические исследования препарата доказали его эффективность и безопасность при таком варианте течения РС. При включении препарата в Перечень высокозатратных технологий появится возможность обеспечить всех нуждающихся пациентов этим современным методом лечения ВПРС.