Валидация русскоязычной версии Швейцарской шкалы нарколепсии в качестве инструмента для скрининга больных нарколепсией 1-го типа

   На сегодняшний день наиболее распространенным инструментом для первичного определения нарколепсии является Шкала нарколепсии Улланлинны (ШНУ; Ullanlinna Narcolepsy Scale), обладающая высокой чувствительностью (83,5 %) и специфичностью (84,1 %), однако время, затрачиваемое на заполнение, ограничивает ее использование. Наиболее краткой шкалой, обладающей высокой чувствительностью и специфичностью, нацеленной на выявление нарколепсии 1-го типа на первичном этапе, является Швейцарская шкала нарколепсии (ШШН; Swiss Narcolepsy Scale), также обладающая высокой чувствительностью (89 %) и специфичностью (88 %).

   Цель данного исследования состоит в валидации ШШН на русском языке и сравнении ее с англоязычным и немецкоязычным вариантами, а также с другими шкалами, нацеленными на выявление нарколепсии.

   Материал и методы. В основную группу вошли 53 пациента с нарколепсией 1-го типа, каждому из которых был подтвержден диагноз в соответствии с критериями Международной классификации расстройств сна 3-го пересмотра (МКРС-3). В контрольную группу вошли пациенты с синдромом обструктивных сонных апноэ (СОАС; n = 71) и инсомнией (n = 31). Проводилось сравнение чувствительности и специфичности ШШН для выявления нарколепсии 1-го типа с ШНУ и Эпвортской шкалой сонливости (ЭШС; Epworth Sleepiness Scale).

   Результаты. Средний балл по ШШН для пациентов с нарколепсией составил – 33,64 ± 5,14, для контрольной группы средний балл составил 29,75 ± 16,68. Чувствительность и специфичность русскоязычной версии ШШН составили 84,9 и 95,1 % соответственно. Средний балл ШНУ составил 32,79 ± 9,87 в группе с нарколепсией и 8,35 ± 4,84 в контрольной группе. Чувствительность шкалы составила 96,2 %, специфичность – 84,3 %. Средний балл ЭШС в группе пациентов с нарколепсией составил 17,75 ± 4,28, а в контрольной группе – 8,7 ± 5,7. Ее чувствительность составила 94,3 %, специфичность – 61,8 %.

   Заключение. Русскоязычный вариант ШШН продемонстрировал высокие чувствительность и специфичность, в то время как ШНУ также обладает высокой чувствительностью, но низкой специфичностью. ЭШС обладает высокой чувствительностью, но низкой специфичностью, так как она нацелена только на выявление патологической дневной сонливости. Эти данные позволяют использовать ШШН в качестве удобного инструмента для ранней диагностики нарколепсии 1-го типа.

1. Westphal C. Eigentümliche mit Einschlafen verbundene Anfälle. Arch Psychiatr Nervenkr. 1877;7:631-5 (In Germ.).

2. Gelineau J. De la narcolepsie. Gaz Hop. 1880;53-54:626-37 (In French).

3. Fischer F. Epileptoide Schlafzustände. Arch Psychiatr Nervenkr. 1878;8:200-3 (In Germ.).

4. Yoss RE, Daly DD. Criteria for the diagnosis of the narcoleptic syndrome. Proc Staff Meet Mayo Clin. 1957 Jun 12;32(12):320-8.

5. Vogel G. Studies in psychophysiology of dreams. III. The dream of narcolepsy. Arch Gen Psychiatry. 1960 Oct;3:421-8. doi: 10.1001/archpsyc.1960.01710040091011

6. Honda Y, Asaka A, Tanaka Y, Juji T. Discrimination of narcolepsy by using genetic markers and HLA. Sleep Res. 1983;12:254.

7. Mignot E. Genetic and familial aspects of narcolepsy. Neurology. 1998 Feb;50(2 Suppl 1):S16-22. doi: 10.1212/wnl.50.2_suppl_1.s16

8. Mignot E, Lin L, Rogers W, et al. Complex HLA-DR and -DQ interactions confer risk of narcolepsy-cataplexy in three ethnic groups. Am J Hum Genet. 2001 Mar;68(3):686-99. doi: 10.1086/318799. Epub 2001 Feb 13.

9. Nishino S, Ripley B, Overeem S, et al. Hypocretin (orexin) deficiency in human narcolepsy. Lancet. 2000 Jan 1;355(9197):39-40. doi: 10.1016/S0140-6736(99)05582-8

10. Latorre D, Kallweit U, Armentani E, et al. T cells in patients with narcolepsy target self-antigens of hypocretin neurons. Nature. 2018 Oct;562(7725):63-8. doi: 10.1038/s41586-018-0540-1. Epub 2018 Sep 19.

11. American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders (ICSD-3) 3rd ed. AASM; 2014.

12. Sarkanen T, Alakuijala A, Partinen M. Ullanlinna Narcolepsy Scale in diagnosis of narcolepsy. Sleep. 2019 Mar 1;42(3):zsy238. doi: 10.1093/sleep/zsy238

13. Johns MW. Sensitivity and specificity of the multiple sleep latency test (MSLT), the maintenance of wakefulness test and the epworth sleepiness scale: failure of the MSLT as a gold standard. J Sleep Res. 2000 Mar;9(1):5-11. doi: 10.1046/j.1365-2869.2000.00177.x

14. Sturzenegger C, Bassetti CL. The clinical spectrum of narcolepsy with cataplexy: a reappraisal. J Sleep Res. 2004 Dec;13(4):395-406. doi: 10.1111/j.1365-2869.2004.00422.x

15. Sturzenegger C, Baumann C, Lammers G, et al. Swiss Narcolepsy Scale: A simple screening tool for hypocretin-deficient narcolepsy with cataplexy. Clin Translat Neurosci. Jul-Dec 2018:1-5.

16. Thorpy MJ, Cronin S, Temple H. Age of onset and time to diagnosis of narcolepsy. Neurology. 1999;52(Suppl 2):A110.