У пациентов с рассеянным склерозом (РС) уже на ранних стадиях с высокой частотой встречаются разнообразные по механизмам развития, клинической симптоматике и локализации хронические болевые синдромы (ХБС). Как правило, они патогенетически связаны с основным заболеванием и являются следствием очагового поражения ЦНС и/или формирующихся у пациентов неврологических нарушений. ХБС в значительной степени снижают качество жизни, нарушают социальную адаптацию и усугубляют инвалидизацию пациентов с РС. В статье представлены краткие сведения о патогенезе, клинических проявлениях и принципах диагностики наиболее типичных для пациентов с РС ХБС (центральная невропатическая боль, тригеминальная невралгия, феномен Лермитта, болезненные тонические спазмы, боли при спастичности). Особое внимание уделено современным подходам к лечению ХБС у пациентов с РС, тактике ведения пациентов в зависимости от индивидуальных особенностей течения болевого синдрома и «ответа» на терапию, наличия коморбидных психоэмоциональных нарушений и сопутствующей соматической патологии.

Целью данного исследования является изучение объема хориоидальных сплетений (ХС) у лиц с радиологически изолированным синдромом (РИС) и его влияния на конверсию в рассеянный склероз (РС), определение активности нейровоспаления у лиц с РИС.

Материал и методы. На базе ФГБУ «Федеральный центр мозга и нейротехнологий» проводилось проспективное наблюдательное исследование, в котором были проанализированы данные двух групп обследуемых: лиц с РИС (n=32) и здоровых добровольцев (контроль; n=30). Диагноз РИС устанавливался в соответствии с критериями МакДональда 2017 г. Все исследования проводились на одном МР-томографе с мощностью магнитного поля 1,5 Тл. МР-морфометрия ХС выполнялась на Т1-взвешенных изображениях с использованием ручного метода сегментации в программном обеспечении 3D Slicer. Интракраниальный объем определялся с использованием автоматизированной веб-системы volBrain. Статистический анализ рассчитывался как для абсолютного значения объема ХС, так и для значения, нормализованного по внутричерепному объему.

Результаты. Статистически значимых различий по возрасту и полу между группами РИС и контроля выявлено не было (p=0,21 и p=0,20 соответственно). У лиц с РИС с последующей конверсией и без конверсии различий по возрасту и полу также не отмечено (p=0,67 и p=0,44 соответственно). При этом у пациентов с последующей конверсией объем ХС был выше уже на исходном этапе. Нормализованный объем ХС был выше у пациентов с конверсией по сравнению с пациентами без конверсии (1,435 [1,188; 1,715] против 1,003 [0,918; 1,325]; p=0,015), абсолютный объем ХС также был выше в группе с конверсией (1878 [1724; 2333] мм3 против 1368 [1163; 1770] мм3; p=0,024). По результатам логистической регрессии нормализованный объем ХС являлся значимым предиктором конверсии в РС (отношение шансов 18,5; 95% ДИ 1,67–369,6), диагностическая способность модели была удовлетворительной (AUC=0,78; 95% ДИ 0,62–0,94; p=0,016).

Заключение. Увеличение объема ХС по данным МР-морфометрии может рассматриваться как неинвазивный маркер нейровоспаления центральной нервной системы и возможный предиктор прогрессирования заболевания, выявляемый на ранних этапах патологического процесса при помощи стандартных МРТ-последовательностей.

Рассеянный склероз (РС) и заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) имеют сложную этиологию, обусловленную взаимодействием генетической предрасположенности и внешних факторов. Анализ однонуклеотидных полиморфизмов (singlenucleotide polymorphisms, SNP) генов, которые связаны с иммунным ответом и нейродегенеративными заболеваниями, играет ключевую роль в раскрытии механизмов развития патологии, определении популяционных предрасположенностей и поиске новых объектов для терапевтического вмешательства.

Цель исследования – выявление частоты встречаемости SNP генов, участвующих в иммунных реакциях и нейродегенеративных процессах, у пациентов с РС и ЗСОНМ на примере Ярославской области.

Материал и методы. В поперечное одноцентровое наблюдательное исследование вошли 10 пациентов с ЗСОНМ (AQP4-IgG+), 63 пациента с РС и 47 клинически здоровых добровольцев, составивших контрольную группу. Определение генотипов девяти SNP (IL6, IL6ST – два SNP, CNTF, SOD2, SIRT1, TP53, PER2, MMP9) осуществлялось методом FastPCR. Статистическая обработка данных включала методы описательной статистики, а также критерий c2 и расчет отношения шансов (ОШ) с указанием 95% доверительного интервала.

Результаты. Выявлены значимые ассоциации (p<0,05) между носительством определенных аллелей/генотипов и наличием РС и/или ЗСОНМ в исследуемой популяции. Гомозиготный генотип G/G полиморфизма IL6 C174G (rs1800795) был ассоциирован с повышенным риском заболеваний (ОШ 4,00). Показана ассоциация минорного аллеля А гена CNTF (rs1800169) с ЗСОНМ. Носительство альтернативного аллеля T гена SOD2 C47T (rs4880) реже встречалось в группах пациентов (ОШ 0,24). Выявлена сильная ассоциация минорного аллеля G гена SIRT1 C(-1411)G (rs7069102) с риском обоих заболеваний (ОШ 16,45). Гетерозиготный статус A/G гена PER2 А1984G (rs6343159) и гомозиготный генотип G/G гена MMP9 A249G (rs17576) также значимо чаще встречались при РС и ЗСОНМ.

Заключение. Полученные данные подтверждают значимую роль полиморфизмов генов IL6, SIRT1 и MMP9 в качестве потенциальных генетических маркеров повышенного риска развития РС и ЗСОНМ в изученной популяции. Результаты, касающиеся ассоциаций SNP генов SOD2, CNTF и PER2 с заболеваниями, являются новыми для данной популяции и требуют дальнейшего изучения на расширенной выборке, особенно для группы ЗСОНМ.

Эквиноварусная деформация стопы (ЭВДС) является одним из наиболее частых ортопедических последствий/паттернов у пациентов со спастическим парезом нижней конечности после очагового поражения головного и спинного мозга. Эффективность комплексной реабилитации пациентов со спастическим парезом нижней конечности и эквиноварусной стопой с включением локального введения ботулинического токсина типа А и хирургического вмешательства на капсульно-связочном и сухожильно-мышечном аппарате мало изучена.

Цель исследования – разработать и оценить эффективность реабилитационных программ для пациентов со спастическим парезом нижней конечности после очагового поражения головного и спинного мозга (ишемического и геморрагического инсульта и травм) и ЭВДС с включением внутримышечного введения ботулинического токсина типа А и малоинвазивной хирургической коррекции капсульно-связочного и сухожильно-мышечного аппарата.

Материал и методы. В проспективное исследование включены четыре пациента (один мужчина и три женщины в возрасте от 20 до 63 лет) со спастическим парезом нижней конечности вследствие ишемического и геморрагического инсульта (два пациента) и травмы спинного мозга (два пациента) и ЭВДС.

Результаты. Комбинированная стратегия реабилитации пациентов с включением внутримышечного введения ботулинического токсина типа А и малоинвазивной хирургической коррекцией капсульно-связочного и сухожильно-мышечного аппарата позволила достичь у всех пациентов статистически значимого увеличения тыльного сгибания стопы и скорости ходьбы, уменьшения подворота стопы и подгибания пальцев. Во всех наблюдениях удалось снизить мышечный тонус, спастичность и улучшить опороспособность стопы, повысить функциональные результаты реабилитации. Два пациента смогли полностью отказаться от использования дополнительных средств опоры и восстановить практически нормальный паттерн ходьбы, что сделало ходьбу более безопасной, уменьшило риск падений, повысило качество жизни.

Заключение Использование малоинвазивной хирургической коррекции капсульно-связочного и сухожильно-мышечного аппарата у пациентов со спастическим парезом нижней конечности после очагового поражения головного и спинного мозга с формированием ЭВДС и с недостаточной эффективностью предшествующих курсов реабилитации с проведением ботулинотерапии представляет собой эффективную и безопасную инновационную стратегию. повышает функциональные результаты реабилитации.

Цель исследования – клиническая характеристика когорты пациентов с миастенией гравис (МГ), включенных в городской регистр, с оценкой демографических, фенотипических и терапевтических особенностей данной выборки.

Материал и методы. Проведено проспективное исследование на базе регионального регистра пациентов с МГ, созданного в клинике Ростовского государственного медицинского университета с использованием данных городских поликлиник за 2012–2023 гг. Включены 198 пациентов, проживающих в г. Ростове-на-Дону, с достоверным диагнозом МГ, верифицированным на основании клинических, фармакологических, электромиографических и иммунологических критериев. Анализировались распространенность, заболеваемость, возрастно-половая структура, сроки диагностики, клинические формы и характер проводимой терапии.

Результаты. В г. Ростове-на-Дону на 01.01.2024 зарегистрировано 198 пациентов с МГ. Распространенность составила 17,36 на 100 тыс. населения, заболеваемость – 1,05 на 100 тыс. За период с 2004 по 2024 г. распространенность выросла с 1,8 до 17,36 на 100 тыс. Медиана возраста дебюта – 47,5 года (у женщин – 36 лет, у мужчин – 59 лет). Соотношение женщин и мужчин – 2:1. Медиана периода от развития первых симптомов до постановки диагноза составила 12 мес. Генерализованная форма выявлена у 85% пациентов, рефрактерное течение – у 65,7%. Тимома диагностирована у 9,3% больных. Патогенетическую терапию получает 66,7% пациентов.

Заключение. Выявлены устойчивый рост распространенности и заболеваемости МГ в Ростовской области, сопоставимый с общемировыми тенденциями, большой процент пациентов с рефрактерным течением. Полученные данные обосновывают необходимость совершенствования системы специализированной помощи и повышения приверженности пациентов лечению.

Objective: to assess gender-related differences in age at onset, clinical characteristics, relapse frequency, and disability level in patients with relapsing remitting multiple sclerosis.

Material and methods. A retrospective cohort study was conducted using medical records of patients diagnosed with multiple sclerosis and treated at the National Hospital of the Ministry of Health of the Kyrgyz Republic between January 2021 and December 2024. A total of 72 patients with RRMS were included. Clinical parameters analyzed included age at disease onset, neurological manifestations, annual relapse rate, disability status assessed using the Expanded Disability Status Scale (EDSS), and selected risk factors. Statistical analysis was performed using descriptive and comparative methods, with statistical significance defined as p<0.05.

Results. The cohort included 16 men (22.2%) and 56 women (77.8%). The mean age at disease onset was higher in men than in women (33.3 vs 28.4 years; p=0.200). Mean EDSS scores were 3.06 in men and 2.87 in women (p=0.610). The annual relapse rate was significantly higher in women compared with men (1.32 vs 0.97; p=0.019). Women more frequently presented with sensory and visual symptoms, whereas men more often exhibited motor and cerebellar manifestations. No statistically significant gender differences were identified for the analyzed risk factors.

Conclusion. Gender-related differences were observed in relapse frequency and clinical presentation among patients with RRMS. Other evaluated parameters did not show statistically significant differences. Larger studies are required to confirm these findings.

Цель исследования – разработка модели машинного обучения, позволяющей прогнозировать ингибирующую активность природных соединений, преимущественно полифенольной природы, в отношении тирозинкиназы Брутона (Bruton tyrosine kinase, BTK) для поиска потенциальных кандидатов для терапии рассеянного склероза (РС) с благоприятным профилем безопасности.

Материал и методы. Для построения модели использовали данные базы ChEMBL по ингибиторам BTK (CHEMBL5251), содержащие значения концентрации, вызывающей 50% ингибирование активности (IC50). Значения IC50 переводили в формат pIC50. Молекулярные структуры представляли в виде отпечатков ECFP6 с использованием библиотеки RDKit. Для моделирования взаимосвязи «структура – активность» применяли метод Bayesian Ridge Regression библиотеки scikit-learn. Качество модели оценивали с использованием коэффициента детерминации (R2), а также коэффициентов корреляции Пирсона и Спирмена между экспериментальными и предсказанными значениями pIC₅₀. Полученная модель использовалась для скрининга полифенольных соединений.

Результаты. Построена модель машинного обучения для прогнозирования ингибирующей активности соединений в отношении BTK. Коэффициенты корреляции Пирсона и Спирмена между экспериментальными и предсказанными значениями pIC₅₀ составили 0,8; коэффициент детерминации R2 составил 0,6. При виртуальном скрининге 21 соединения наибольшую прогнозную активность из полифенолов продемонстрировал рутин (прогнозный IC₅₀ – 24 нМ). Высокие прогнозные показатели ингибирования BTK также выявлены для лютеолина, байкалеина, эпикатехина и кверцетина.

Заключение. Методы машинного обучения представляют собой перспективный инструмент для поиска новых ингибиторов BTK среди природных соединений. Полученные результаты указывают на потенциальную способность ряда полифенолов ингибировать BTK и подтверждают целесообразность их дальнейшего экспериментального изучения в качестве кандидатов для терапии РС.

Цель исследования – оценить влияние терапии циклобензаприном в условиях реальной клинической практики на выраженность болевого синдрома, функциональную активность и сроки восстановления трудоспособности пациентов с неспецифической болью в спине и шее, а также оценить профиль безопасности препарата.

Материал и методы. В многоцентровое исследование включено 997 пациентов (популяция полного анализа, FAS) старше 18 лет, из которых 976 завершили его по протоколу (PP-популяция). Пациенты получали Релоприм (циклобензаприн) в дозе 5; 7,5 или 10 мг три раза в день до 14 дней. Первичная конечная точка – динамика функциональных ограничений по опроснику Роланда–Морриса (Roland-Morris Disability Questionnaire, RMDQ).

Результаты. Исходный балл по RMDQ составлял 12,52±5,57. К 5-му дню он значимо снизился до 7,18±4,53, а к финалу – до 1,89±2,42 (p<0,001). Интенсивность боли (исходно 6,79±1,46 балла) уменьшилась на 2,98±1,3 балла к 5-му дню и на 5,85±1,72 балла к концу наблюдения (p<0,001). Доля временно нетрудоспособных пациентов сократилось почти вдвое (с 10,75 до 5,94). Потребность в дополнительных дозах нестероидного противовоспалительного препарата снизилась более чем в 3 раза.

Заключение. Применение циклобензаприна в составе комплексной терапии неспецифической боли в спине и шее в условиях реальной клинической практики сопровождается статистически значимым уменьшением выраженности болевого синдрома и функциональных ограничений уже в первые дни лечения с дальнейшим усилением эффекта к завершению периода наблюдения.

При остром головокружении пациенты часто направляются в стационар с предположительным диагнозом инсульта в вертебробазилярной системе (ВБС). Причины таких случаев острого головокружения, а также информативность различных методов отоневрологического обследования (по алгоритмам STANDING и HINTS+) мало изучены в российской неврологической практике.

Цель исследования – изучение и оптимизация типичной практики ведения пациентов с острым головокружением в неотложной неврологии.

Материал и методы. Обследовано 37 пациентов с острым головокружением, поступивших в экстренном порядке в стационар с направительным диагнозом «острое нарушение мозгового кровообращения». Проводились клиническое отоневрологическое исследование по алгоритмам STANDING и HINTS+, нейровизуализация (МРТ DWI), исследование динамики выраженности острого головокружения на фоне комплексной терапии, включающей фиксированную комбинацию циннаризина 20 мг + дименгидрината 40 мг.

Результаты. Инсульт в ВБС верифицирован у 6 (16,2%) пациентов, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) – у 19 (51,4%), вестибулярный нейронит – у 4 (10,8%), вестибулярная мигрень – у 5 (13,5%), болезнь Меньера – у 3 (8,1%). Наибольшую значимость для диагностики инсульта в ВБС показали косая девиация, взор-индуцированный нистагм, выраженная мозжечковая атаксия (p<0,001), тогда как положительный односторонний импульсный тест поворота головы, спонтанный горизонтально-ротаторный нистагм, легкая и умеренная вестибулярная атаксия, положительные позиционные пробы, одностороннее снижение слуха статистически значимо преобладали у пациентов с другой вестибулярной патологией (p<0,001). Пациенты с инсультом были значимо старше и имели более высокий уровень систолического артериального давления. Выявлено значимое снижение выраженности острого головокружения во всех группах пациентов на фоне проводимой комплексной терапии, включающей фиксированную комбинацию циннаризина 20 мг + дименгидрината 40 мг, при осмотре в динамике через 7 дней (p<0,001).

Заключение. Инсульт в ВБС как причина острого вестибулярного головокружения обнаружен у небольшой части пациентов. В качестве наиболее частой причины (более половины всех случаев) установлено ДППГ. Показана различная информативность тестов, используемых по алгоритмам STANDING и HINTS.

Рассеянный склероз (РС) – хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, в основе патогенеза которого лежит сочетание аутовоспалительных и нейродегенеративных процессов. Дивозилимаб (ДИВ) – первое моноклональное антитело из группы анти-CD20-терапии, разработанное и зарегистрированное в Российской Федерации для лечения ремиттирующего (РРС) и вторично-прогрессирующего рассеянного склероза (ВПРС) с обострениями у пациентов в возрасте от 18 лет. Относительно недавнее внедрение ДИВ в клиническую практику обусловливает малое количество опубликованных данных из реальной клинической практики.

Цель исследования – изучить эффективность и безопасность применения ДИВ в условиях реальной клинической практики одного медицинского центра.

Материал и методы. Сорок пациентов с РС (13 – с ВПРС), проживающих в Новосибирской области, получили два введения ДИВ (данные на 30.05.2026). Анализировались данные пациентов: клинические [пол, возраст, клинические проявления дебюта и обострений, оценка по Расширенной шкале инвалидизации (Expanded Disability Status Scale, EDSS), прием препаратов, изменяющих течение РС, коморбидность, статус инфекций], радиологические (новые очаги, увеличившиеся очаги, очаги с накоплением контрастного вещества) и лабораторные (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови). Проведена оценка параметров эффективности [среднегодовая частота обострений (СЧО), оценка по EDSS, доля пациентов с подтвержденным прогрессированием инвалидизации за 6 мес (ППИ-6), с радиологической активностью] и безопасности (число нежелательных реакций, включая инфекционные и онкологические события).

Результаты. На фоне терапии ДИВ показано снижение СЧО – с 1,0±0,85 до нуля – и доли пациентов с радиологической активностью – с 60% до нуля (р<0,05). При этом не отмечено изменений балла EDSS и фиксации случаев ППИ-6 (р>0,05). Не отмечено увеличения числа инфекционных и онкологических событий на фоне терапии ДИВ (р>0,05).

Заключение. Терапия ДИВ в условиях Областного центра рассеянного склероза и других аутоиммунных заболеваний нервной системы ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница» подтвердила высокую эффективность и безопасность, продемонстрированную в клинических исследованиях.

Острый демиелинизирующий эпизод (ОДЭ) – это острое развитие клинических проявлений, характерных для рассеянного склероза (РС) или других демиелинизирующих заболеваний. У пациентов с ОДЭ могут наблюдаться как монофазное течение заболевания, так и рецидивы заболевания и трансформация в РС (до 33%). До настоящего времени отсутствуют критерии, позволяющие предсказать переход ОДЭ в РС у взрослых, поэтому определение прогностических факторов развития РС у таких пациентов имеет важную диагностическую значимость.

Цель исследования – определить клинико-иммунологические маркеры трансформации ОДЭ в хронический демиелинизирующий процесс (РС).

Материал и методы. Исследование проводилось с 2023 по 2026 г. В основную группу включены 29 пациентов: 22 с диагнозом острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) и 7 – с диагнозом острый поперечный миелит (ОПМ), в контрольную группу – 29 человек. Все пациенты наблюдались в течение 24 мес. Лабораторная часть исследования, заключающаяся в определении уровней интерлейкина 1b (ИЛ1b), ИЛ2, ИЛ6, фактора некроза опухоли a, глиального фибриллярного кислого белка и С-реактивного белка в сыворотке крови пациентов, выполнена в лаборатории нейроиммунологии Института клинической неврологии Федерального центра мозга и нейротехнологий.

Результаты. За время наблюдения у 8 пациентов из 29 диагностирован РС после ОДЭ согласно критериям МакДональда 2017 г. Общий показатель перехода ОДЭ в РС составил 28%. У пациентов с трансформацией ОДЭ в РС чаще встречались следующие характеристики: отсутствие недавней инфекции (p=0,002), чувствительные нарушения в дебюте заболевания (p=0,021), 2-й тип синтеза олигоклональных иммуноглобулинов (ОКИ) (р<0,001) и очаги поражения в стволе головного мозга на магнитно-резонансных томограммах (p=0,024). Концентрация ИЛ6 в сыворотке крови пациентов с ОДЭ с переходом в РС была выше, чем у пациентов без перехода в РС в острый период и через 3–6 мес, однако различия были статистически незначимы (p₁=0,366; p₂=0,471). В результате проведенного многофакторного логистического анализа наилучшая комбинация признаков, предсказывающих переход ОДЭ в РС, включала: 1) отсутствие предшествующей заболеванию инфекции (ОР 14,31; 95% ДИ 1,04–196,3; p=0,046), 2) 2-й тип синтеза ОКИ (ОР 0,05; 95% ДИ 0,003–0,832; p=0,037).

Заключение. Результаты данного исследования показывают, что определенные клинические характеристики (отсутствие предшествующей инфекции, чувствительные нарушения в дебюте заболевания), лабораторные показатели (2-й тип синтеза ОКИ) и данные нейровизуализации (очаги демиелинизации в стволе головного мозга) могут помочь отличить пациентов с монофазным течением ОДЭ на начальной стадии заболевания от тех, у кого разовьется РС.

Высокая стоимость ведения пациента с инсультом обусловлена не только оказанием помощи в острейшем и остром периодах, но и последующими затратами, связанными с реабилитацией и возможной инвалидизацией. Достижение благоприятного функционального исхода является одним из ключевых факторов, позволяющих снизить экономическое бремя инсульта на систему здравоохранения.

Цель исследования – оценить клинико-экономическую целесообразность включения этилметилгидроксипиридина сукцината (Мексидол) или Церебролизина в терапию ишемического инсульта (ИИ) в остром и раннем восстановительном периодах по сравнению со стандартной терапией.

Материал и методы. В модель были включены рандомизированные плацебоконтролируемые исследования по Мексидолу и Церебролизину. Показатели эффективности для фармакоэкономических расчетов получали путем условного объединения результатов исследований в рамках принятой модели. Были применены такие фармакоэкономические методы, как анализ «затраты–эффективность» (cost-effectiveness analysis, CEA) с расчетом CER=DC/Ef, анализ влияния на бюджет (budget impact analysis, BIA), однофакторный анализ чувствительности (изменение цены Мексидола на +15%), а также расчет инкрементального показателя эффективности затрат (incremental cost-effectiveness ratio, ICER). Стоимость лекарственной терапии определяли по реестру предельных отпускных цен на жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты (ЖНВЛП), затраты на лечение/реабилитацию и последствия инвалидизации – по российским данным о социально-экономическом бремени инсульта.

Результаты. Результаты моделирования показывают, что включение Мексидола в терапию ИИ позволит сэкономить 19,96% бюджетных средств за 1 год и 27,63% за 4 года соответственно. По данным анализа «затраты–эффективность» показатель CER при применении Мексидола составил 80 647 447 руб. для 10-дневного курса и 81 922 447 руб. для полного курса. Эти значения ниже, чем при стандартной терапии (121 608 837 руб.), и ниже, чем в 1-летней модели для Церебролизина (122 317 082 руб. для основного курса и 128 917 082 руб. для дополнительного курса).

Заключение. В рамках принятой модели включение Мексидола в стандартную терапию ИИ ассоциировано со снижением прямых затрат и более благоприятным соотношением «затраты–эффективность» по сравнению с добавлением Церебролизина к стандартной терапии.

Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) представляют собой группу редких аутоиммунных и зачастую инвалидизирующих заболеваний центральной нервной системы. Несмотря на четкие диагностические критерии ЗСОНМ, ошибки в диагностике остаются серьезной проблемой, приводящей к задержке необходимого лечения и к неблагоприятным исходам. В статье представлены четыре клинических случая ЗСОНМ, которые демонстрируют сложности своевременной постановки диагноза в связи с неоднозначной клинической, радиологической и лабораторной картиной. В данных случаях описаны клинические проявления, типичные для ЗСОНМ (оптический неврит, острый миелит и синдром поражения area postrema), однако исходно пациентки направлялись к специалистам другого профиля: офтальмологам, гастроэнтерологам, нейрохирургам, что приводило к задержке обращения пациентов в Центр рассеянного склероза и поздней постановке диагноза. Несвоевременное начало патогенетической терапии у двух пациенток привело к формированию стойкой тяжелой инвалидизации как исхода обострений ЗСОНМ. Проанализированы факторы, способствовавшие длительной постановке диагноза, и предложены пути улучшения ранней диагностики ЗСОНМ для предотвращения подобных исходов.

Аутоиммунная астроцитопатия с антителами к глиальному фибриллярному кислому белку (GFAP) – редкое заболевание, ассоциированное с появлением антител к промежуточному белку между более мелкими микрофиламентами и более крупными микротрубочками в астроцитах. Заболевание остается недостаточно изученным, что требует дальнейших исследований для совершенствования диагностики и лечения. В статье представлен клинический случай энцефаломиелита, ассоциированного с антителами к GFAP. У 40-летней пациентки заболевание дебютировало развитием онемения и слабости в нижних конечностях, сопровождающихся нарушением функции тазовых органов. Обнаружение антител к GFAP в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости, клиническая картина энцефаломиелита, МР-картина линейного радиального периваскулярного усиления на T1-взвешенных изображениях, протяженный (с TI по TXI) гиперинтенсивный очаг на Т2-взвешенных изображениях позволили диагностировать аутоиммунную анти-GFAP-астроцитопатию. К моменту верификации диагноза отмечались выраженные расстройства ходьбы, требовавшие использования двусторонней опоры, а также нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, обусловившая необходимость проведения интермиттирующей катетеризации. На фоне анти-В-клеточной терапии ритуксимабом клинического или радиологического прогрессирования заболевания не зарегистрировано. Представленный случай дополняет имеющиеся данные о клинических особенностях анти-GFAP-астроцитопатии и демонстрирует значимость своевременной диагностики и раннего начала патогенетической терапии заболевания.

Иммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – ИТП) и рассеянный склероз (РС) – два аутоиммунных заболевания (АИЗ), сочетание которых у одного пациента – редкое явление. За последние годы отмечается рост распространенности РС, а также других АИЗ, в связи с чем коморбидная аутоиммунная патология у лиц, страдающих РС, наблюдается все чаще и приобретает важное научно-практическое значение. Ведение подобных пациентов особенно сложно, поскольку в настоящее время отсутствует устоявшаяся стратегия лечения пациентов с РС и сопутствующей ИТП. В научной литературе описаны отдельные случаи сочетания РС и аутоиммунной тромбоцитопении, что может указывать на общность патогенетических механизмов этих заболеваний. В статье представлены клинические случаи, отражающие два типа взаимоотношений между ИТП и РС: первичную аутоиммунную коморбидность патологий и вторичную лекарственно-индуцированную ИТП. Широкое использование в последние годы препаратов, изменяющих течение РС, и планирующееся расширение их спектра требуют стратификации рисков данной терапии.

Аутоиммунные заболевания (АИЗ) – широкая группа фенотипически гетерогенных состояний, характеризующихся наличием как уникальных, так и общих клинических и иммунологических проявлений с разнообразным темпом течения и ответом на патогенетическую терапию. Более 10% населения во всем мире страдает от наличия минимум одного АИЗ, а в последние десятилетия наблюдается мировая тенденция к увеличению числа сочетанных аутоиммунных патологий, в особенности в регионах и странах с высоким уровнем социально-демографического развития. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы ввиду общности факторов риска и иммунопатологических механизмов ассоциированы с повышенной вероятностью развития сопутствующего АИЗ, которое может непредсказуемым образом влиять на течение демиелинизирующего процесса и выбор оптимальной терапии. Рассмотрены сочетания рассеянного склероза и заболевания спектра оптиконевромиелита с антителами к аквапорину-4 с наиболее часто встречающимися АИЗ, а также суммированы данные о предпочтительных терапевтических подходах в каждом конкретном случае.

Миастения гравис (МГ) – хроническое аутоиммунное заболевание нервно-мышечного синапса, клиническое бремя которого не ограничивается флуктуирующей мышечной слабостью. Данные о распространенности нарушений сна у пациентов с МГ существенно различаются, что связано с неоднородностью клинических подходов и ограниченным применением объективных методов оценки сна. Вместе с тем ряд исследований указывают на особенности структуры нарушений сна у этой группы пациентов. Так, в одном из исследований обструктивное апноэ сна было выявлено у 36% пациентов с МГ по сравнению с ожидаемыми 15–20% в общей популяции. Синдром беспокойных ног также выявлялся более чем в 2 раза чаще: у 43,2% пациентов с МГ и у 20% лиц контрольной группы. По данным современного систематического обзора, распространенность избыточной дневной сонливости в отдельных исследованиях достигала 75%. Отдельного внимания заслуживает влияние терапии: среди пациентов с генерализованной миастенией, получавших пероральные глюкокортикоиды (ГК) не менее 1 года, бессонница отмечалась у 23,1%.

Формирование нарушений сна при МГ, вероятно, имеет многофакторный характер. Нарушения дыхания во сне могут быть связаны со слабостью дыхательной мускулатуры и повышением риска ночной гиповентиляции и эпизодов десатурации, особенно в фазу быстрого сна. Трудности засыпания и поддержания сна могут формироваться на фоне утомляемости, тревожно-депрессивных расстройств и терапии, прежде всего ГК. Вклад иммуновоспалительных механизмов представляет интерес, но требует дальнейшего изучения.

Цель настоящего обзора – обобщить современные данные о клинических проявлениях, возможных механизмах, диагностике и коррекции нарушений сна при МГ. Особое внимание уделено инсомнии, нарушениям дыхания во сне, синдрому беспокойных ног, влиянию терапии и необходимости активного скрининга нарушений сна в клинической практике.

Генерализованная миастения гравис – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое опосредовано атакой на структуры нервно-мышечного синапса и характеризуется флюктуирующей мышечной слабостью и патологической утомляемостью с вовлечением глазных, бульбарных, дыхательных и скелетных мышц. Современная терапия генерализованной миастении направлена на достижение устойчивого контроля над заболеванием, снижение риска обострений и миастенических кризов, сохранение качества жизни пациента. У части пациентов сохраняются значимое бремя заболевания, снижение повседневной активности, потребность в длительной иммуносупрессивной терапии и риск развития нежелательных явлений. Персонализированный подход к терапии генерализованной миастении должен учитывать серологический статус, активность заболевания, частоту развития обострений, коморбидность, переносимость терапии, возможность снижения дозы глюкокортикоидов и предпочтения пациента.

Тревожные и стресс-ассоциированные расстройства характеризуются высокой распространенностью, коморбидностью и резистентностью к существующей терапии у значительной части пациентов. Терапия расстройств тревожного спектра включает образовательную программу, психотерапию и применение лекарственных средств. В качестве психотерапии наиболее эффективны когнитивно-поведенческая терапия, различные методики релаксации, при этом в последние годы психологические методы часто используются не только в очном, но в онлайн-режиме. К препаратам первой линии терапии расстройств тревожного спектра относят селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (СИОЗСН). В части случаев пациенты с расстройствами тревожного спектра не получают эффекта от СИОЗС и СИОЗСН, многие пациенты прекращают прием лекарственных средств из-за нежелательных явлений, поэтому актуален поиск новых препаратов.

В статье обобщены итоги Совета экспертов (апрель 2026 г.), посвященного мультитаргетному антагонисту серотониновых, a₂-ад-ренергических и H₁-гистаминовых рецепторов маритупирдину (Авиандр®). На основании доклинических и клинических данных, включая исследования при генерализованном тревожном расстройстве и расстройстве адаптации после COVID-19, подтверждены анксиолитический, антидепрессивный и прокогнитивный эффекты препарата, благоприятный профиль безопасности и отсутствие синдрома отмены. Отмечен прокогнитивный эффект препарата, согласующийся с данными о блокаде 5-HT₆и 5-HT₇-рецепторов.

Эксперты делают заключение о том, что ограничения по применению маритупирдина у пациентов с органическими заболеваниями головного мозга и эпилепсией недостаточно обоснованы. Необходимо дальнейшее изучение маритупирдина при органических психических расстройствах, включая когнитивные нарушения, деменции. Применение маритупирдина целесообразно при расстройствах адаптации различной этиологии. Благоприятный профиль переносимости и безопасности маритупирдина служит важным преимуществом при лечении пациентов с тревожными расстройствами и пациентов со стресс-ассоциированными расстройствами.