Клинико-психологические особенности психического развития детей с опсоклонус-миоклонус-синдромом

Цель исследования – изучение и анализ особенностей психического развития детей с опсоклонус-миоклонус-синдромом (ОМС) в сопоставлении с числом обострений.

Пациенты и методы. Обследованы 19 детей с ОМС (8 мальчиков, 11 девочек) в возрасте от 1 года 7 мес до 10 лет 7 мес. Исследование включало анализ историй болезни пациентов, наблюдение за детьми с оценкой их поведения, эмоциональных реакций и психических функций, беседу с родителями. Использовались отдельные методики патопсихологического (для детей до 5 лет) и нейропсихологического (для детей старше 5 лет) обследования.

Результаты и обсуждение. Установлено, что увеличение числа обострений ОМС усиливает выраженность нарушений психического развития у детей, при наличии >5 ухудшений отмечается сильное отставание в развитии. Выявлены особенности эмоционального состояния, двигательного поведения детей с ОМС, а также устойчивый комплекс наиболее уязвимых в условиях заболевания психических процессов и функций: особенности нейродинамики психических процессов; нарушения моторного компонента реализации психических функций, в том числе речи; дефицит зрительно-пространственных функций. Позитивные тенденции в психическом развитии (в виде общего познавательного интереса, готовности к коммуникации со взрослым) свидетельствуют о потенциальных ресурсах компенсации, которые нужно использовать для психокоррекции и реабилитации у детей с ОМС.

Заключение. Наблюдается отставание психического развития детей с ОМС, степень тяжести которого возрастает при увеличении числа рецидивов заболевания. Необходимы дальнейшие исследования детей с ОМС.

1. Tate ED, Allison TJ, Pranzatelli MR, Verhulst SJ. Neuroepidemiologic trends in 105 US cases of pediatric opsoclonus myoclonus syndrome. J Pediatr Oncol Nurs. 2005 Jan-Feb;22(1):8-19.

2. Pang KK, de Sousa C, Lang B, Pike MG. A prospective study of the presentation and management of dancing eye syndrome/opsoclonus-myoclonus syndrome in the UK. Eur J Paediatr Neurol. 2010 Mar;14(2):156-61. doi: 10.1016/j.ejpn.2009.03.002. Epub 2009 May 6.

3. Bravo J, Lopez-Almaraz R, Mateos M, et al. Neuropsychological profile in opsoclonusmyoclonus-ataxia syndrome presenting as neuroblastic tumours. Rev Neurol. 2016 Mar 16; 62(6):249-57.

4. Вильниц АА, Иозефович ОВ, Харит СМ. Клинический случай энцефалопатии Кинсбурна. Журнал инфектологии. 2014;6(3):92-6.

5. Mitchell WG, Wooten AA, O'Neil SH, et al. Effect of Increased Immunosuppression on Developmental Outcome of Opsoclonus Myoclonus Syndrome (OMS). J Child Neurol. 2015 Jul;30(8):976-82. doi: 10.1177/0883073814549581. Epub 2014 Oct 23.

6. Pranzatelli MR, Tate ED. Trends and tenets in relapsing and progressive opsoclonusmyoclonus syndrome. Brain Dev. 2016 May; 38(5):439-48. doi: 10.1016/j.braindev.2015.11. Epub 2016 Jan 16.

7. Brunklaus A, Pohl K, Zuberi SM, de Sousa C. Investigating neuroblastoma in childhood opsoclonus-myoclonus syndrome. Arch Dis Child. 2012 May;97(5):461-3. doi: 10.1136/adc.2010. 204792. Epub 2011 Apr 3.

8. Brunklaus A, Pohl K, Zuberi SM, de Sousa C. Outcome and Prognostic Features in Opsoclonus-Myoclonus Syndrome From Infancy to Adult Life. Pediatrics. 2011 Aug;128(2):e388-94. doi: 10.1542/peds.20103114. Epub 2011 Jul 25.

9. Ильина ЕС, Бобылова МБ. Энцефалопатия Кинсбурна, или синдром опсоклонусамиоклонуса в детском возрасте. Лечащий врач. 2006;(5):36-8

10. Бембеева РЦ, Петрухин АС, Бологое АА и др. Опсоклонус-миоклонус синдром у детей. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2007;(2):54–8. [

11. Шнайдер НА, Кантимирова ЕА, Ежикова ВА. Синдром опсоклонуса-миоклонуса. Нервно-мышечные болезни. 2013;(3):22-6.

12. Ben Achour N, Mrabet S, Rebai I, et al. Childhood opsoclonus-myoclonus syndrome: A case series from Tunisia. Brain Dev. 2017 Oct;39(9):751-755. doi: 10.1016/j.braindev. 2017.05.001. Epub 2017 May 23.

13. Burlakova N, Mikadze Y, Fedorova Y, et al. Children with opsoclonus myoclonus syndrome: Types of psychological development. European Psychiatry. 2017 April;41:436.

14. Лебединская КС, Лебединский ВВ. Нарушения психического развития в детском и подростковом возрасте. Москва: Трикста; 2013.

15. Микадзе ЮВ. Нейропсихология детского возраста: учебное пособие. Санкт-Петербург: Питер; 2013.

16. Мамайчук ИИ. Психологическая помощь детям с проблемами в развитии. Санкт-Петербург: Речь; 2008.

17. Заваденко НН, Козлова ЕВ. Дисфазия развития у детей: перспективы нейротрофической терапии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(5-2): 43-7.

18. Зейгарник БВ, Николаева ВВ, Лебединский ВВ, редакторы. Практикум по патопсихологии. Москва: Издательство МГУ; 1987.

19. Бурлакова НС. К проблеме сохранения и рефлексии профессионального опыта: фрагменты клинико-психологической работы В.В.Лебединского. В кн.: Печникова ЛС, редактор. Идеи Виктора Васильевича Лебединского в психологии аномального развития. Москва: Акрополь; 2012. С. 395–428.

20. Печникова ЛС. Фундаментальные принципы структурно-функциональной модели дизонтогенеза, сформулированные В.В. Лебединским. В кн.: Печникова ЛС, редактор. Идеи Виктора Васильевича Лебединского в психологии аномального развития. Москва: Акрополь; 2012. С. 23–33.