nnpNeurology, Neuropsychiatry, PsychosomaticsНеврология, нейропсихиатрия, психосоматика2074-27112310-1342"IMA-Press", LLC10.14412/2074-2711-2018-2-52-56nnp-885Research ArticleORIGINAL INVESTIGATIONSОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И МЕТОДИКИThe clinical and psychological features of mental development in children with opsoclonus-myoclonus syndromeКлинико-психологические особенности психического развития детей с опсоклонус-миоклонус-синдромомБурлаковаН. С.BurlakovaN. S.

Кафедра нейро- и патопсихологи МГУ им. М.В. Ломоносова; кафедра психотерапии РНИМУ им. Н.И.Пирогова 

125009, Москва, ул. Моховая, 11, стр. 9

Department of Neuroand Pathopsychology, M.V. Lomonosov Moscow State University; Department of Psychotherapy, N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

11, Mokhovaya St., Build. 9, Moscow 125009

МикадзеЮ. В.MikadzeYu. V.

Кафедра нейро- и патопсихологи МГУ им. М.В. Ломоносова; кафедра клинической психологии РНИМУ им. Н.И.Пирогова 

125009, Москва, ул. Моховая, 11, стр. 9

Department of Neuroand Pathopsychology, M.V. Lomonosov Moscow State University; Department of Clinical Psychology, N.I. Pirogov Russian National Research Medical University

11, Mokhovaya St., Build. 9, Moscow 125009

ФедороваЮ. Н.FedorovaYu. N.

Department of Neuroand Pathopsychology 

11, Mokhovaya St., Build. 9, Moscow 125009

 

БембееваР. Ц.BembeevaR. Ts.

Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики 

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

Department of Neurology, Neurosurgery, and Medical Genetics 

1, Ostrovityanov St., Moscow 117997

ИльинаЕ. С.IlyinaE. S.

Отделение психоневрологии № 2 

119571, Москва,Ленинский проспект, 117

Psychoneurology Department Two 

117, Leninsky Prospect, Moscow 119571

ЗаваденкоН. Н.ZavadenkoN. N.

Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики 

117997, Москва, ул. Островитянова, 1

Department of Neurology, Neurosurgery, and Medical Genetics 

1, Ostrovityanov St., Moscow 117997

ФГБОУ ВО «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова»; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияM.V. Lomonosov Moscow State University; N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБОУ ВО «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова»РоссияM.V. Lomonosov Moscow State UniversityRussian FederationФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияN.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава РоссииРоссияRussian Children's Clinical Hospital, Ministry of Health of RussiaRussian Federation2018240620181025256Copyright © Burlakova N.S., Mikadze Y.V., Fedorova Y.N., Bembeeva R.T., Ilyina E.S., Zavadenko N.N., 20182018Бурлакова Н.С., Микадзе Ю.В., Федорова Ю.Н., Бембеева Р.Ц., Ильина Е.С., Заваденко Н.Н.Burlakova N.S., Mikadze Y.V., Fedorova Y.N., Bembeeva R.T., Ilyina E.S., Zavadenko N.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://nnp.ima-press.net/nnp/article/view/885Objective

Objective: to investigate and analyze the specific features of mental development in children with opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) in relation to the number of exacerbations.

Patients and methods

Patients and methods. A total of 19 infants (8 boys and 11 girls) aged 1 year 7 months to 10 years 7 months with OMS were examined. The investigation included an analysis of medical records, a follow-up of the children with evaluation of their behavior, emotional responses, and mental functions, and an interview with their parents. Pathopsychological and neuropsychological examinations were used separately for children under 5 years and for those over 5 years, respectively.

Results and discussion

Results and discussion. It was established that a larger number of OMS exacerbations increased the severity of mental developmental disorders in children if they had >5 deteriorations; there was a severe developmental retardation. The children with OMS were found to have the features of an emotional state and motor behavior and a stable set of the most vulnerable mental processes and functions in the presence of the disease: the neurodynamic features of mental processes; impairments in the motor component of mental functions, including speech; visual and spatial deficits. Positive trends in mental development (as general cognitive interest, readiness for communication with adults) are suggestive of the potential compensation resources that should be used for the psychocorrection and rehabilitation of children with OMS.

Conclusion

Conclusion. Mental retardation is seen in children with OMS, the severity of which increases with the number of disease relapses. There is a need for further studies of children with OMS.

Цель исследования – изучение и анализ особенностей психического развития детей с опсоклонус-миоклонус-синдромом (ОМС) в сопоставлении с числом обострений.

Пациенты и методы

Пациенты и методы. Обследованы 19 детей с ОМС (8 мальчиков, 11 девочек) в возрасте от 1 года 7 мес до 10 лет 7 мес. Исследование включало анализ историй болезни пациентов, наблюдение за детьми с оценкой их поведения, эмоциональных реакций и психических функций, беседу с родителями. Использовались отдельные методики патопсихологического (для детей до 5 лет) и нейропсихологического (для детей старше 5 лет) обследования.

Результаты и обсуждение

Результаты и обсуждение. Установлено, что увеличение числа обострений ОМС усиливает выраженность нарушений психического развития у детей, при наличии >5 ухудшений отмечается сильное отставание в развитии. Выявлены особенности эмоционального состояния, двигательного поведения детей с ОМС, а также устойчивый комплекс наиболее уязвимых в условиях заболевания психических процессов и функций: особенности нейродинамики психических процессов; нарушения моторного компонента реализации психических функций, в том числе речи; дефицит зрительно-пространственных функций. Позитивные тенденции в психическом развитии (в виде общего познавательного интереса, готовности к коммуникации со взрослым) свидетельствуют о потенциальных ресурсах компенсации, которые нужно использовать для психокоррекции и реабилитации у детей с ОМС.

Заключение

Заключение. Наблюдается отставание психического развития детей с ОМС, степень тяжести которого возрастает при увеличении числа рецидивов заболевания. Необходимы дальнейшие исследования детей с ОМС.

опсоклонус-миоклонус-синдромнарушения психического развития в детском возрастеразвитие детей в условиях хронического заболеванияпсихокоррекциясоциальная адаптация детей с тяжелыми неврологическими расстройствамиopsoclonus-myoclonus syndromechildhood mental developmental disordersdevelopment of children with chronic diseasepsychocorrectionsocial adaptation of children with severe neurological disordersReferencesTate ED, Allison TJ, Pranzatelli MR, Verhulst SJ. Neuroepidemiologic trends in 105 US cases of pediatric opsoclonus myoclonus syndrome. J Pediatr Oncol Nurs. 2005 Jan-Feb;22(1):8-19.Tate ED, Allison TJ, Pranzatelli MR, Verhulst SJ. Neuroepidemiologic trends in 105 US cases of pediatric opsoclonus myoclonus syndrome. J Pediatr Oncol Nurs. 2005 Jan-Feb;22(1):8-19.Pang KK, de Sousa C, Lang B, Pike MG. A prospective study of the presentation and management of dancing eye syndrome/opsoclonus-myoclonus syndrome in the UK. Eur J Paediatr Neurol. 2010 Mar;14(2):156-61. doi: 10.1016/j.ejpn.2009.03.002. Epub 2009 May 6.Pang KK, de Sousa C, Lang B, Pike MG. A prospective study of the presentation and management of dancing eye syndrome/opsoclonus-myoclonus syndrome in the UK. Eur J Paediatr Neurol. 2010 Mar;14(2):156-61. doi: 10.1016/j.ejpn.2009.03.002. Epub 2009 May 6.Bravo J, Lopez-Almaraz R, Mateos M, et al. Neuropsychological profile in opsoclonusmyoclonus-ataxia syndrome presenting as neuroblastic tumours. Rev Neurol. 2016 Mar 16; 62(6):249-57.Bravo J, Lopez-Almaraz R, Mateos M, et al. Neuropsychological profile in opsoclonusmyoclonus-ataxia syndrome presenting as neuroblastic tumours. Rev Neurol. 2016 Mar 16; 62(6):249-57.Вильниц АА, Иозефович ОВ, Харит СМ. Клинический случай энцефалопатии Кинсбурна. Журнал инфектологии. 2014;6(3):92-6.Vil'nits AA, Iozefovich OV, Kharit SM. A clinical case of Kinsbourne’s encephalopathy. Journal of Infectology. Zhurnal infektologii. 2014;6(3):92-6. (In Russ.).Mitchell WG, Wooten AA, O'Neil SH, et al. Effect of Increased Immunosuppression on Developmental Outcome of Opsoclonus Myoclonus Syndrome (OMS). J Child Neurol. 2015 Jul;30(8):976-82. doi: 10.1177/0883073814549581. Epub 2014 Oct 23.Mitchell WG, Wooten AA, O'Neil SH, et al. Effect of Increased Immunosuppression on Developmental Outcome of Opsoclonus Myoclonus Syndrome (OMS). J Child Neurol. 2015 Jul;30(8):976-82. doi: 10.1177/0883073814549581. Epub 2014 Oct 23.Pranzatelli MR, Tate ED. Trends and tenets in relapsing and progressive opsoclonusmyoclonus syndrome. Brain Dev. 2016 May; 38(5):439-48. doi: 10.1016/j.braindev.2015.11. Epub 2016 Jan 16.Pranzatelli MR, Tate ED. Trends and tenets in relapsing and progressive opsoclonusmyoclonus syndrome. Brain Dev. 2016 May; 38(5):439-48. doi: 10.1016/j.braindev.2015.11. Epub 2016 Jan 16.Brunklaus A, Pohl K, Zuberi SM, de Sousa C. Investigating neuroblastoma in childhood opsoclonus-myoclonus syndrome. Arch Dis Child. 2012 May;97(5):461-3. doi: 10.1136/adc.2010. 204792. Epub 2011 Apr 3.Brunklaus A, Pohl K, Zuberi SM, de Sousa C. Investigating neuroblastoma in childhood opsoclonus-myoclonus syndrome. Arch Dis Child. 2012 May;97(5):461-3. doi: 10.1136/adc.2010. 204792. Epub 2011 Apr 3.Brunklaus A, Pohl K, Zuberi SM, de Sousa C. Outcome and Prognostic Features in Opsoclonus-Myoclonus Syndrome From Infancy to Adult Life. Pediatrics. 2011 Aug;128(2):e388-94. doi: 10.1542/peds.20103114. Epub 2011 Jul 25.Brunklaus A, Pohl K, Zuberi SM, de Sousa C. Outcome and Prognostic Features in Opsoclonus-Myoclonus Syndrome From Infancy to Adult Life. Pediatrics. 2011 Aug;128(2):e388-94. doi: 10.1542/peds.20103114. Epub 2011 Jul 25.Ильина ЕС, Бобылова МБ. Энцефалопатия Кинсбурна, или синдром опсоклонусамиоклонуса в детском возрасте. Лечащий врач. 2006;(5):36-8Il'ina ES, Bobylova MB. Kinsbourne’s encephalopathy, or opsoclonusmyoclonus syndrome in children. Lechashchii vrach. 2006;(5):36-8. (In Russ.).Бембеева РЦ, Петрухин АС, Бологое АА и др. Опсоклонус-миоклонус синдром у детей. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2007;(2):54–8. [Bembeeva RTs, Petrukhin AS, Bologoe AA,et al. Opsoclonus-myoclonus syndrome in children. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2007;(2):54–8. (In Russ.).Шнайдер НА, Кантимирова ЕА, Ежикова ВА. Синдром опсоклонуса-миоклонуса. Нервно-мышечные болезни. 2013;(3):22-6.Shnaider NA, Kantimirova EA, Ezhikova VA. Opsoclonus-myoclonus syndrome. Nervnomyshechnye bolezni. 2013;(3):22-6. (In Russ.).Ben Achour N, Mrabet S, Rebai I, et al. Childhood opsoclonus-myoclonus syndrome: A case series from Tunisia. Brain Dev. 2017 Oct;39(9):751-755. doi: 10.1016/j.braindev. 2017.05.001. Epub 2017 May 23.Ben Achour N, Mrabet S, Rebai I, et al. Childhood opsoclonus-myoclonus syndrome: A case series from Tunisia. Brain Dev. 2017 Oct;39(9):751-755. doi: 10.1016/j.braindev. 2017.05.001. Epub 2017 May 23.Burlakova N, Mikadze Y, Fedorova Y, et al. Children with opsoclonus myoclonus syndrome: Types of psychological development. European Psychiatry. 2017 April;41:436.Burlakova N, Mikadze Y, Fedorova Y, et al. Children with opsoclonus myoclonus syndrome: Types of psychological development. European Psychiatry. 2017 April;41:436.Лебединская КС, Лебединский ВВ. Нарушения психического развития в детском и подростковом возрасте. Москва: Трикста; 2013.Lebedinskaya KS, Lebedinskii VV. Narusheniya psikhicheskogo razvitiya v detskom i podrostkovom vozraste [Disorders of mental development in childhood and adolescence]. Moscow: Triksta; 2013.Микадзе ЮВ. Нейропсихология детского возраста: учебное пособие. Санкт-Петербург: Питер; 2013.Mikadze YuV. Neiropsikhologiya detskogo vozrasta: Uchebnoe posobie [Neuropsychology of childhood: a textbook]. Saint-Petersburg: Piter; 2013.Мамайчук ИИ. Психологическая помощь детям с проблемами в развитии. Санкт-Петербург: Речь; 2008.Mamaichuk II. Psikhologicheskaya pomoshch' detyam s problemami v razvitii [Psychological assistance to children with developmental problems]. Saint-Petersburg: Rech'; 2008.Заваденко НН, Козлова ЕВ. Дисфазия развития у детей: перспективы нейротрофической терапии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013;113(5-2): 43-7.Zavadenko NN, Kozlova EV. Dysphasia of development in children: perspectives of neurotrophic therapy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2013;113(5-2):43-7. (In Russ.).Зейгарник БВ, Николаева ВВ, Лебединский ВВ, редакторы. Практикум по патопсихологии. Москва: Издательство МГУ; 1987.Zeigarnik BV, Nikolaeva VV, Lebedinskii VV, editors. Praktikum po patopsikhologii [Workshop on abnormal psychology]. Moscow: Izdatel'stvo MGU; 1987.Бурлакова НС. К проблеме сохранения и рефлексии профессионального опыта: фрагменты клинико-психологической работы В.В.Лебединского. В кн.: Печникова ЛС, редактор. Идеи Виктора Васильевича Лебединского в психологии аномального развития. Москва: Акрополь; 2012. С. 395–428.Burlakova NS. On the problem of preservation and reflection of professional experience: fragments of clinical and psychological work of V. V. Lebedinsky. In: Pechnikova LS, editor. Idei Viktora Vasil'evicha Lebedinskogo v psikhologii anomal'nogo razvitiya [Ideas of Victor Vasil'evich Lebedinsky in the psychology of abnormal development]. Moscow: Akropol'; 2012. P. 395–428.Печникова ЛС. Фундаментальные принципы структурно-функциональной модели дизонтогенеза, сформулированные В.В. Лебединским. В кн.: Печникова ЛС, редактор. Идеи Виктора Васильевича Лебединского в психологии аномального развития. Москва: Акрополь; 2012. С. 23–33.Pechnikova LS. Fundamental principles of the structural and functional model of dysontogenesis formulated by V. V. Lebedinsky. In: Pechnikova LS, editor. Idei Viktora Vasil'evicha Lebedinskogo v psikhologii anomal'nogo razvitiya [Ideas of Victor Vasil'evich Lebedinsky in the psychology of abnormal development]. Moscow: Akropol'; 2012. P. 23–33.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.