Выраженность дыхательных нарушений при разных формах бокового амиотрофического склероза

Нарушения дыхания во сне (НДС) значительно ухудшают качество жизни пациента с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и способствуют присоединению серьезных осложнений со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем.
Цель исследования – выявление ранних признаков НДС у пациентов с разными формами дебюта БАС с помощью комплексной оценки сна.
Пациенты и методы. Анкетирование с использованием комплексного теста на выявление расстройств сна было проведено у 65 пациентов: 39 из них страдали БАС (соотношение мужчин и женщин – 25/14, возраст – 59 [51; 66] лет) и 26 вошли в контрольную группу (13/13; 54 [43; 59] года соответственно). Анкета состоит из 50 вопросов, результаты оцениваются в баллах.
Скрининговое портативное полисомнографическое исследование было проведено пациентам с впервые установленным диагнозом БАС на относительно ранних стадиях болезни. Обследован 61 пациент: 32 женщины и 29 мужчин, медиана (Ме и 25-я и 75-я процентили) возраста составила 62 [55; 67] года. Длительность заболевания с момента появления первых симптомов – 12 [8,9; 27,1] мес. Индекс массы тела достигал 25,7 [23,3; 28,7] кг/м2
. Оценка по ALSFRSR [9] на момент включения в исследование в основной группе составляла 34,32 [32; 38] балла. Шейно-грудная форма дебюта БАС имелась у 23 пациентов, бульбарная – у 26, пояснично-крестцовая – у 12.
Скрининговую диагностику сна проводили с помощью портативного полисомнографа Polymate YH-1000C (BMC, Китай), регистрировали назофарингеальный поток (движение воздуха через носовую и ротовую полости); торакоабдоминальные движения (движения грудной и брюшной стенки); насыщение гемоглобина артериальной крови кислородом (сатурация, SpO2); звук храпа посредством микрофона, положение тела во сне (актография).
Результаты. В ходе комплексного скринингового исследования дыхания во сне показана недооценка жалоб и симптомов субклинических дыхательных нарушений у пациентов с БАС. При портативной пульсоксиметрии на ранних стадиях заболевания выявлены изменения ночных респираторных показателей, указывающие на предрасположенность к развитию синдрома гиповентиляции. Наиболее уязвимыми в отношении развития НДС являются пациенты с бульбарной формой дебюта БАС, у которых имелись достоверно более высокие показатели индекса апноэ/гипопноэ (ИАГ) и индекса десатурации (ИД) и низкие значения средней SpO2 с развитием синдрома гиповентиляции и в меньшей степени синдрома обструктивного апноэ сна.
С помощью корреляционного анализа выявлены влияние минимальной SpO2, ИД, длительности апноэ на кардиореспираторные показатели у пациентов с БАС и возможность их использования в качестве маркеров для анализа НДС, нарушений сердечного ритма при скрининговых исследованиях у таких больных.
Заключение. Раннее выявление и коррекция симптомов дыхательной недостаточности способны продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Скрининговое исследование ночного сна и НДС у пациентов с БАС – простой и информативный метод, позволяющий оценить спектр респираторных нарушений, особенно на ранних этапах заболевания.

1. Ambrosino N, Carpene N, Gherardi M. Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults. Eur Respir J. 2009; 34(2): 444–451.

2. Bourke S, Gibson G. Sleep and breathing in neuromuscular disease. Eur Respir J. 2002 Jun; 19(6):1194-201. doi:10.1183/09031936.02.01302001a.

3. Hutchinson D, Whyte K. Neurosmuscular disease and respiratory failure. Pract Neurol. 2008 Aug;8(4):229-37. doi: 10.1136/pn.2008.152611.

4. Lofaso F, Fauroux B, Orlikowski D, Prigent H. Daytime predictors of sleep disordered breathing in neuromuscular patients to better schedule polysomnography. Eur Respir J. 011 Feb;37(2):231-2. doi: 10.1183/09031936.00122610.

5. Gordon P. Amyotrophic Lateral Sclerosis: An update for 2013 Clinical Features, Pathophysiology, Management and Therapeutic Trials. Aging and Disease. 2013;4(5):295-310. doi: org/10.14336/ad.2013.0400295.

6. Strong MJ. Amyotrophic Lateral Sclerosis and the Frontotemporal Dementias. Oxford University Press; 2012.

7. Logroscino G, Traynor B, Hardiman O, et al. Incidence of amyotrophic lateral sclerosis in Europe. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010 Apr; 81(4):385-90. doi:10.1136/jnnp.2009.183525.

8. Полуэктов MГ, Левин ЯИ, Левицкий ГН и др. Расстройства дыхания во сне при болезни двигательного нейрона. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2005;(10):4-9. [Poluektov MG, Levin YaI, Levitskii GN, et al. Disorders of breathing during sleep in motor neuron disease. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2005; (10):4-9. (In Russ.)].

9. Cedarbaum J, Stambler N. Performance of the Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale(ALSFRS) in multicenter clinical trials. J Neurol Sci. 1997 Nov 6;152(1):85-92. doi:10.1016/s0022-510x(97)00237-2.

10. Brooks BR. El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee on Motor Neuron Diseases/Amyotrophic Lateral Sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases and the El Escorial «Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis» workshop contributors. J Neurol Sci. 1994 Jul;124 Suppl:96-107.

11. Okita T, Nodera H, Shibuta Y, et al. Can Awaji ALS criteria provide earlier diagnosis than the revised El Escorialcriteria? J Neurol Sci. 2011 Mar 15;302(1-2):29-32. doi: 10.1016/j.jns.2010.12.007. Epub 2011 Jan 6.

12. Kryger M, Roth T, Dement W. Principles and practice of sleep medicine. Philadelphia: WB Saunders; 2000. P. 693-742.

13. International Classification of Sleep Disorders: Diagnostic & Coding Manual 2nd Edition. American Academy of Sleep Medicine; 2005.

14. Hardiman O. Management of respiratory symptoms in ALS. J Neurol. 2011 Mar;258(3): 359-65. doi: 10.1007/s00415-010-5830-y. Epub 2010 Nov 17.

15. Lechtzin N, Rothstein J, Clawson L, et al. Amyotrophic lateral sclerosis: evaluation and treatment of respiratory impairment. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2002 Mar;3(1):5-13.

16. Mangera Z, Panesar K, Makker H. Practical approach to management of respiratory complications in neurological disorders. Int J Gen Med. 2012;5:255-63. doi: 10.2147/IJGM.S26333. Epub 2012 Mar 21.

17. Barthlen GM. Nocturnal respiratory failure as an indication of noninvasive ventilation in the patient with neuromuscular disease. Respiration. 1997;(64) Suppl 1:35-8.

18. Ferguson KA, Strong MJ, Ahmad D, George CF. Sleep-Disordered Breathing in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Chest. 1996 Sep;110(3):664-9. doi:10.1378/chest.110.3.664.