Sleep-disordered breathing (SDB) substantially impairs quality of life in a patient with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and promote the addition of serious respiratory and cardiovascular complications.Objective: to identify the early signs of SDB in patients with various onset ALS using a comprehensive sleep assessment.Patients and methods. A questionnaire survey using a comprehensive test for sleep disorders was conducted in 65 patients: 39 of them had ALS (male:female ratio, 25:14; age, 59 [51; 66] years) and 26 patients made up a control group (male:female ratio, 13:13; age, 54 [43; 59] years).The questionnaire consists of 50 questions; the results were expressed as scores.Screening portable polysomnographic study was conducted in patients with newly diagnosed ALS at the relatively early stages of the disease.A total of 61 patients (32 women and 29 men; median (Me and the 25th and 75th percentile) age was 62 [55; 67] years) were examined. The disease duration was 12 [8.9, 27.1] months after the onset of the first symptoms. The body mass index was 25.7 [23.3, 28.7] kg/m2 . In the studygroup, ALSFRSR [9] scores at study inclusion were 34.32 [32; 38]. Cervicothoracic onset ALS was present in 23 patients; 26 and 12 patients had bulbar and lumbosacral onsets, respectively.Screening diagnosis of sleep was carried out using a Polymate YH-1000C portable polysomnograph (BMC, China) that registered nasopharyngeal flow (airflow through the nasal and oral cavities); thoracoabdominal movements (movements of the thoracic and abdominal walls); hemoglobin oxygen saturation of arterial blood ( SpO2); a snore sound through the microphone; and sleeping position (actography).Results. The comprehensive screening study of breathing during sleep shows the underestimation of the complaints and symptoms of subclinical respiratory disorders in patients with ALS. Portable pulse oximetry at the early stages of the disease revealed changes in the nocturnal respiratory parameters that indicated a predisposition to the development of hypoventilation syndrome. Bulbar-onset ALS patients who had significantly higher apnea/hypopnea index (AHI) and oxygen desaturation (ODI) and lower mean SpO2 with the development of hypoventilation syndrome and, to a lesser extent, obstructive sleep apnea syndrome were most vulnerable to the development of SDB.A correlation analysis revealed the impact of minimal SpO2, ODI, and apnea duration on cardiorespiratory parameters in ALS patients and the possibility of their use as markers to analyze of SDB and cardiac arrhythmias during screening studies in these patients.Conclusion. The early detection and correction of respiratory failure symptoms can prolong patients' life and improve its quality. The screening study of nocturnal sleep and SDB in patients with ALS is a simple and informative method to evaluate a range of respiratory disorders, especially at the early stages of the disease.
Нарушения дыхания во сне (НДС) значительно ухудшают качество жизни пациента с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и способствуют присоединению серьезных осложнений со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем.Цель исследования – выявление ранних признаков НДС у пациентов с разными формами дебюта БАС с помощью комплексной оценки сна.Пациенты и методы. Анкетирование с использованием комплексного теста на выявление расстройств сна было проведено у 65 пациентов: 39 из них страдали БАС (соотношение мужчин и женщин – 25/14, возраст – 59 [51; 66] лет) и 26 вошли в контрольную группу (13/13; 54 [43; 59] года соответственно). Анкета состоит из 50 вопросов, результаты оцениваются в баллах.Скрининговое портативное полисомнографическое исследование было проведено пациентам с впервые установленным диагнозом БАС на относительно ранних стадиях болезни. Обследован 61 пациент: 32 женщины и 29 мужчин, медиана (Ме и 25-я и 75-я процентили) возраста составила 62 [55; 67] года. Длительность заболевания с момента появления первых симптомов – 12 [8,9; 27,1] мес. Индекс массы тела достигал 25,7 [23,3; 28,7] кг/м2. Оценка по ALSFRSR [9] на момент включения в исследование в основной группе составляла 34,32 [32; 38] балла. Шейно-грудная форма дебюта БАС имелась у 23 пациентов, бульбарная – у 26, пояснично-крестцовая – у 12.Скрининговую диагностику сна проводили с помощью портативного полисомнографа Polymate YH-1000C (BMC, Китай), регистрировали назофарингеальный поток (движение воздуха через носовую и ротовую полости); торакоабдоминальные движения (движения грудной и брюшной стенки); насыщение гемоглобина артериальной крови кислородом (сатурация, SpO2); звук храпа посредством микрофона, положение тела во сне (актография).Результаты. В ходе комплексного скринингового исследования дыхания во сне показана недооценка жалоб и симптомов субклинических дыхательных нарушений у пациентов с БАС. При портативной пульсоксиметрии на ранних стадиях заболевания выявлены изменения ночных респираторных показателей, указывающие на предрасположенность к развитию синдрома гиповентиляции. Наиболее уязвимыми в отношении развития НДС являются пациенты с бульбарной формой дебюта БАС, у которых имелись достоверно более высокие показатели индекса апноэ/гипопноэ (ИАГ) и индекса десатурации (ИД) и низкие значения средней SpO2 с развитием синдрома гиповентиляции и в меньшей степени синдрома обструктивного апноэ сна.С помощью корреляционного анализа выявлены влияние минимальной SpO2, ИД, длительности апноэ на кардиореспираторные показатели у пациентов с БАС и возможность их использования в качестве маркеров для анализа НДС, нарушений сердечного ритма при скрининговых исследованиях у таких больных.Заключение. Раннее выявление и коррекция симптомов дыхательной недостаточности способны продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Скрининговое исследование ночного сна и НДС у пациентов с БАС – простой и информативный метод, позволяющий оценить спектр респираторных нарушений, особенно на ранних этапах заболевания.