Невидимый масштаб: реальный вклад первично-прогрессирующего рассеянного склероза в общую статистику инвалидности

   Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) представляет собой наиболее тяжелый фенотип заболевания, характеризующийся неуклонным прогрессированием неврологического дефицита с момента манифестации. В обзоре представлен комплексный анализ эпидемиологических, клинических, нейровизуализационных и социально-экономических аспектов ППРС. Показано, что ППРС ассоциирован с ускоренным достижением порогов инвалидизации (≥ 6,0 балла по Расширенной шкале оценки степени инвалидизации – Expanded Disability Status Scale, EDSS, в среднем за 5–9 лет), ранней утратой трудоспособности и формированием значительного бремени для пациентов и их семей, которое усугубляется необходимостью длительного ухода. Рассмотрены ключевые патогенетические отличия ППРС от ремиттирующего РС и современные терапевтические стратегии. Подчеркивается необходимость ранней диагностики, своевременного начала патогенетической терапии и развития мультидисциплинарной системы помощи для улучшения прогноза и качества жизни пациентов.

1. Montalban X, Hauser SL, Kappos L, et al. ORATORIO Clinical Investigators. Ocrelizumab versus Placebo in Primary Progressive Multiple Sclerosis. N Engl J Med. 2017 Jan 19;376(3):209-20. doi: 10.1056/NEJMoa1606468

2. Mahad DH, Trapp BD, Lassmann H. Pathological mechanisms in progressive multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2015 Feb;14(2):183-93. doi: 10.1016/S1474-4422(14)70256-X

3. Salter A, Thomas NP, Tyry T, et al. A contemporary profile of primary progressive multiple sclerosis participants from the NARCOMS Registry. Mult Scler. 2018 Jun;24(7):951-62. doi: 10.1177/1352458517711274

4. Brola W, Sobolewski P, Zak M, et al. Profile of Polish patients with primary progressive multiple sclerosis. Mult Scler Relat Disord. 2019 Aug;33:33-8. doi: 10.1016/j.msard.2019.05.009

5. Engelhard J, Oleske DM, Schmitting S, et al. Multiple sclerosis by phenotype in Germany. Mult Scler Relat Disord. 2022 Jan;57:103326. doi: 10.1016/j.msard.2021.103326

6. Miller DH, Leary SM. Primary-progressive multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2007 Oct;6(10):903-12. doi: 10.1016/S1474-4422(07)70243-0

7. Clinical management of multiple sclerosis around the world Key findings about the diagnosis and clinical management of MS Atlas of MS 3rd edition. 2021.

8. Boyko AN, Melnikov MV. Prevalence and Incidence of Multiple Sclerosis in Russian Federation: 30 Years of Studies. Brain Sci. 2020 May 18;10(5):305. doi: 10.3390/brainsci10050305

9. Бойко АН, Кукель ТМ, Лысенко МА и др. Клиническая эпидемиология рассеянного склероза в Москве. Современные клинико-демографические особенности на примере популяции одного из округов города. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2014;114(2-2):10-5.

10. Котов СВ, Якушина ТИ, Лиждвой ВЮ. Клинико-эпидемиологические аспекты рассеянного склероза в Московской области. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2012;112(3):60-2.

11. Спирин НН, Касаткин ДС, Степанов ИО и др. Динамика основных эпидемиологических показателей рассеянного склероза по результатам сравнения регистров пациентов 1999 и 2019 гг. в Ярославле. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2020;120(7-2):48-53. doi: 10.17116/jnevro202012007248

12. Маслова НН, Андреева ЕА, Белый ЮА и др. Клинико-эпидемиологические и нейроофтальмологические особенности больных рассеянным склерозом на примере Калужской области. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2014;8(3):30-7.

13. Маслова НН, Пысина АМ. Эпидемиология рассеянного склероза в Смоленской области. Бюллетень сибирской медицины. 2008;7(5-1):236-41.

14. Смагина ИВ, Ельчанинова ЕЮ, Ельчанинова СА. Рассеянный склероз в Алтайском крае: результаты проспективного эпидемиологического исследования. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019;119(2-2):7-11. doi: 10.17116/jnevro2019119227

15. Иванова ЕБ, Бахтиярова КЗ, Заплахова ОВ и др. Клинико-эпидемиологическое исследование рассеянного склероза в городе Уфе. Практическая медицина. 2017;1(1-102):88-91.

16. Зихова АР, Березгова ЛМ, Тлапшокова ЛБ и др. Эпидемиологические характеристики рассеянного склероза в Кабардино-Балкарской республике. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2013;113(10-2):5-7.

17. Желнин АВ, Трушникова ТН. Сравнительная характеристика и анализ распространенности рассеянного склероза в Пермском крае, Свердловской, Тюменской, Нижегородской областях, Чувашской Республике и Республике Башкортостан. Пермский медицинский журнал. 2008;15(5):103-7.

18. Юрченко АН, Юрченко ЮН, Смагина ИВ. Эпидемиология рассеянного склероза в Брянской области. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2015;115(8-2):91-2.

19. Хабиров ФА, Бабичева НН, Есин РГ и др. Клинические и социально-демографические характеристики рассеянного склероза в Республике Татарстан. Практическая медицина. 2013;1(68):15-8.

20. Смагина ИВ, Игнатова ЮН, Ельчанинова СА и др. Распространенность и факторы риска рассеянного склероза в популяции Алтайского края. Бюллетень сибирской медицины. 2011;10(2):39-43.

21. Кашлаев ЕЮ, Зайцева ОИ, Косова ЕВ и др. Клинико-эпидемиологическая характеристика больных рассеянным склерозом в Республике Хакасия. Вестник Хакасского государственного университета им. Н.Ф. Катанова. 2014;(8):47-8.

22. Бойнова ИВ, Самарина ДВ, Каторова АВ и др. Клинико-эпидемиологические особенности рассеянного склероза в Российской Федерации. Современные проблемы науки и образования. 2022;(5):139.

23. Гончарова ЗА. Клинико-эпидемиологические особенности рассеянного склероза в Ростовской области. Медицинский вестник Юга России. 2010;(1):62-6.

24. Гавриленко АА, Евдокимова ЗС, Васиковская ГА и др. Эпидемиология рассеянного склероза в Приморском крае и районах Дальнего Востока. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2012;112(2-2):5-8.

25. Хабиров ФА, Хайбуллин ТИ, Гранатов ЕВ и др. Рассеянный склероз в Республике Татарстан: клинико-эпидемиологическая характеристика. Практическая медицина. 2020;18(5):50-7. doi: 10.32000/2072-1757-2020-5-50-57

26. Rajabi M, Shafaeibajestan S, Asadpour S, et al. Primary Progressive Multiple Sclerosis: New Therapeutic Approaches. Neuropsychopharmacol Rep. 2025 Sep;45(3):e70039. doi: 10.1002/npr2.70039

27. Желнин АВ. Эпидемиологические и клинические особенности рассеянного склероза в Пермском крае. Саратовский научно-медицинский журнал. 2013;9(1):69-71.

28. Taranu D, Balz LT, Holbrook J, et al. Cognitive impairment, mood, and fatigue in various multiple sclerosis subtypes: a one-year follow-up study. J Neurol. 2025 May 14;272(6):398. doi: 10.1007/s00415-025-13115-y

29. Brochet B, Ruet A. Cognitive Impairment in Multiple Sclerosis With Regards to Disease Duration and Clinical Phenotypes. Front Neurol. 2019 Mar 20;10:261. doi: 10.3389/fneur.2019.00261

30. Rice CM, Cottrell D, Wilkins A, et al. Primary progressive multiple sclerosis: progress and challenges. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Oct;84(10):1100-6. doi: 10.1136/jnnp-2012-304140

31. World Health Organization. Global status report on neurology. World Health Organization; 2025. P. 1-285.

32. Kavaliunas A, Danylaite Karrenbauer V, Gyllensten H, et al. Cognitive function is a major determinant of income among multiple sclerosis patients in Sweden acting independently from physical disability. Mult Scler. 2019 Jan;25(1):104-12. doi: 10.1177/1352458517740212

33. Boiko A, Vorobeychik G, Paty D, et al. Early onset multiple sclerosis: a longitudinal study. Neurology. 2002 Oct 8;59(7):1006-10. doi: 10.1212/wnl.59.7.1006

34. Signori A, Gallo F, Bovis F, et al. Long-term impact of Interferon or Glatiramer acetate in multiple sclerosis : A systematic review and meta-analysis. Mult Scler Relat Disord. 2016;6:57-63.

35. Coret F, Perez-Miralles FC, Gascon F, et al. Onset of secondary progressive multiple sclerosis is not influenced by current relapsing multiple sclerosis therapies. Mult Scler J Exp Transl Clin. 2018 Jun 26;4(2):2055217318783347. doi: 10.1177/2055217318783347

36. Попова ЕВ, Бойко АН, Барабанова МА и др. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз: современное состояние проблемы своевременной постановки диагноза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017;117(10-2):35-40. doi: 10.17116/jnevro201711710235-40

37. Tremlett H, Zhao Y, Devonshire V. Natural history comparisons of primary and secondary progressive multiple sclerosis reveals differences and similarities. J Neurol. 2009 Mar;256(3):374-81. doi: 10.1007/s00415-009-0039-7

38. Kobelt G, Thompson A, Berg J, et al. New insights into the burden and costs of multiple sclerosis in Europe. Mult Scler. 2017 Jul;23(8):1123-36. doi: 10.1177/1352458517694432

39. Qian Z, Li Y, Guan Z, et al. Global, regional, and national burden of multiple sclerosis from 1990 to 2019: Findings of global burden of disease study 2019. Front Public Health. 2023 Feb 17;11:1073278. doi: 10.3389/fpubh.2023.1073278

40. Kavaliunas A, Danylaite Karrenbauer V, Binzer S, et al. Systematic Review of the Socioeconomic Consequences in Patients With Multiple Sclerosis With Different Levels of Disability and Cognitive Function. Front Neurol. 2022 Jan 6;12:737211. doi: 10.3389/fneur.2021.737211

41. Kobelt G, Berg J, Lindgren P, et al. Costs and quality of life of patients with multiple sclerosis in Europe. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006 Aug;77(8):918-26. doi: 10.1136/jnnp.2006.090365

42. Dubois B, Kobelt G, Berg J, et al. New insights into the burden and costs of multiple sclerosis in Europe: Results for Belgium. Mult Scler. 2017 Aug;23(2 Suppl):29-40. doi: 10.1177/1352458517708100

43. Berger T, Kobelt G, Berg J, et al. New insights into the burden and costs of multiple sclerosis in Europe: Results for Austria. Mult Scler. 2017 Aug;23(2 Suppl):17-28. doi: 10.1177/1352458517708099

44. Власов ЯВ, Чураков МВ, Курапов МА и др. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз в России: медико-социологическое исследование с участием пациентов и неврологов. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2018;118(8-2):40-6. doi: 10.17116/jnevro201811808240

45. Karampampa K, Gustavsson A, Miltenburger C, et al. Treatment experience, burden and unmet needs (TRIBUNE) in MS study: results from Spain. Mult Scler. 2012 Jun;18(2 Suppl):35-9. doi: 10.1177/1352458512441566d

46. Smyrke N, Dunn N, Murley C, et al. Standardized mortality ratios in multiple sclerosis : Systematic review with meta-analysis. Acta Neurol Scand. 2022 Mar;145(3):360-70. doi: 10.1111/ane.13559

47. Lunde HMB, Assmus J, Myhr KM, et al. Survival and cause of death in multiple sclerosis: a 60-year longitudinal population study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 Aug;88(8):621-5. doi: 10.1136/jnnp-2016-315238

48. Campbell CW, Jones EJ, Merrills J. Palliative and end-of-life care in advanced Parkinson's disease and multiple sclerosis. Clin Med (Lond). 2010 Jun;10(3):290-2. doi: 10.7861/clinmedicine.10-3-290

49. Wolinsky JS, Arnold DL, Brochet B, et al. Long-term follow-up from the ORATORIO trial of ocrelizumab for primary progressive multiple sclerosis: a post-hoc analysis from the ongoing open-label extension of the randomised, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Neurol. 2020 Dec;19(12):998-1009. Erratum in: Lancet Neurol. 2021 Jan;20(1):e1. doi: 10.1016/S1474-4422(20)30437-3

50. Watson C, Thirumalai D, Barlev A, et al. Treatment Patterns and Unmet Need for Patients with Progressive Multiple Sclerosis in the United States: Survey Results from 2016 to 2021. Neurol Ther. 2023 Dec;12(6):1961-79. doi: 10.1007/s40120-023-00532-2