Результаты медико-социального исследования и оценки качества жизни при миастении гравис

Миастения гравис (МГ) – одно из распространенных аутоиммунных заболеваний нервной системы. Для оценки состояния пациентов и направлений развития специализированной помощи большое значение имеют медико-социальный анализ структуры популяции пациентов и оценка их качества жизни (КЖ) как одного из критериев эффективности проводимых лечебных воздействий.

Цель исследования – анализ КЖ пациентов с диагнозом МГ.

Материал и методы. В исследовании приняли участие 662 пациента с МГ из 26 регионов Роcсии. Были использованы специально разработанная медико-социальная анкета и опросник SF-36.

Результаты. В России среди больных МГ преобладают женщины, лица среднего и пожилого возраста. МГ характеризуется относительно благоприятным течением (менее половины пациентов имеют какую-либо группу инвалидности). Другие хронические заболевания есть почти у 2/3 пациентов. Около 90% больных МГ охвачены лекарственной терапией, но почти у половины пациентов имеются проблемы с получением назначенной им лекарственной терапии. Помимо существенного снижения показателей физической активности, отмечено и снижение показателей психического состояния пациентов, связанное с различными физическими нарушениями, а также со страхом будущего (боязнь возвращения симптомов, риск остаться без поддержки и в ситуации неспособности решать свои задачи, необходимость лечиться пожизненно). Среди симптомов МГ, влияющих на эмоциональное состояние пациентов, на первом месте слабость и быстрая утомляемость, затем нарушения бульбарных функций. Ролевое функционирование пациентов с МГ в большей степени зависит от физического, в меньшей – от эмоционального состояния. У принимающих регулярную лекарственную терапию показатели были заметно лучше, чем у нелеченых. Оценка по шкале SF-36 подтвердила, что решающее значение для КЖ при МГ имеют физическое состояние и физическое функционирование, влияющие на психологические компоненты оценки КЖ.

Заключение. Отмечено значимое снижение показателей КЖ при МГ, в первую очередь – физического компонента и, вторично, психологического здоровья. Все это указывает на необходимость раннего начала высокоэффективной патогенетической терапии, в частности современными ингибиторами С5-компонента комплемента.

1. Меркулова ДМ, Меркулов ЮА. Миастения. В кн.: Карлов В.А. (ред.). Неврология лица. Монография, 2-е изд. М.: Российский университет медицины; 2025. С. 334-46.

2. Dewilde S, Philips G, Paci S, et al. Patient-reported burden of myasthenia gravis: baseline results of the international prospective, observational, longitudinal real-world digital study MyRealWorld-MG. BMJ Open. 2023;13(1):e066445. doi: 10.1136/bmjopen-2022-066445

3. Меркулов ЮА, Плиева ЕЛ, Меркулова ДМ. Болевой синдром, «свислая шея» и миастения гравис: клиническое наблюдение и обзор литературы. Медицинский алфавит. 2024;21:7-12. doi: 10.33667/2078-5631-2024-21-7-12

4. Howard JF, Utsugisawa K, Benatar M, et al. Safety and efficacy of eculizumab in antiacetylcholine receptor antibody-positive refractory generalised myasthenia gravis (REGAIN): a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre study. Lancet Neurol. 2017;16(12):976-86. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30369-1

5. Vu T, Meisel A, Mantegazza R, et al. Terminal Complement Inhibitor Ravulizumab in Generalized Myasthenia Gravis. NEJM Evid. 2022;1(5):EVIDoa2100066. doi: 10.1056/EVIDoa2100066

6. Бойко АН, Бахтиярова КЗ, Шерман МА и др. Результаты исследования качества жизни у больных с высокоактивным рассеянным склерозом в России. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2022;14(Прил. 1):9-15. doi: 10.14412/2074-2711-2022-1S-9-15

7. Estevez GDA, Fernandez P. Myasthenia gravis. Update on diagnosis and therapy. J Med Clin (Barc). 2023;161(3):119-27. doi: 10.1016/j.medcli.2023.04.006

8. Ye Y, Murdock DJ, Chen C, et al. Epidemiology of myasthenia gravis in the United States. Front Neurol. 2024;15:1339167. doi: 10.3389/fneur.2024.1339167

9. Carey IM, Banchoff E, Nirmalananthan N, et al. Prevalence and incidence of neuromuscular conditions in the UK between 2000 and 2019: A retrospective study using primary care data. PLoS One. 2021;16(12):e0261983. doi: 10.1371/journal.pone.0261983

10. Boscoe ANXH, L’Italien GJ, Harris LA, Cutter GR. Impact of refractory myasthenia gravis on health-related quality of life. J Clin Neuromuscul Dis. 2019;20:173-81. doi: 10.1097/CND.0000000000000257

11. Farrugia ME, Goodfellow JA. A practical approach to managing patients with myasthenia gravis-opinions and a review of the literature. Front Neurol. 2020;11:604. doi: 10.3389/fneur.2020.00604

12. Szczudlik P, Sobieszczuk E, Szyluk B, et al. Determinants of quality of life in myasthenia gravis patients. Front Neurol. 2020;11:553626. doi: 10.3389/fneur.2020.553626

13. Boldingh MI, Dekker L, Maniaol AH, et al. An up-date on health-related quality of life in myasthenia gravis – results from population based cohorts. Health Qual Life Outcomes. 2015;13:115. doi: 10.1186/s12955-015-0298-1

14. Yang Y, Zhang M, Guo J, et al. Quality of life in 188 patients with myasthenia gravis in China. Int J Neurosci. 2016;126:455-62.

15. Garzon-Orjuela N, van der Werf L, Prieto-Pinto LC, et al. Quality of life in refractory generalized myasthenia gravis: a rapid review of the literature. Intractable Rare Dis Res. 2019;8:231-8. doi: 10.5582/irdr.2019.01121

16. Dumbuya JS, Ahmad B, Zeng C, et al. Assessing the effectiveness of measurement scales in evaluating the health-related quality of life in rare disease patients after treatment: a systematic review. Health Qual Life Outcomes. 2024;22(1):108. doi: 10.1186/s12955-024-02324-0

17. Muppidi S, Utsugisawa K, Benatar M, et al; Regain Study Group. Long-term safety and efficacy of eculizumab in generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2019;60(1):14-24. doi: 10.1002/mus.26447

18. Antozzi C, Mantegazza R. Impact of Ravulizumab on Patient Outcomes and Quality of Life in Generalized Myasthenia Gravis. Patient Relat Outcome Meas. 2023;14:305-12. doi: 10.2147/PROM.S408175

19. Vu T, Wiendl H, Katsuno M, et al. Ravulizumab in Myasthenia Gravis: A Review of the Current Evidence. J Neuropsychiatr Dis Treat. 2023;19:2639-55. doi: 10.2147/NDT.S374694

20. Ramdas S, Painho T, Vanegas MI, et al. Paediatr Targeted Treatments for Myasthenia Gravis in Children and Adolescents. Drugs. 2024;26(6):719-40. doi: 10.1007/s40272-024-00649-3