Клинико-электроэнцефалографический полиморфизм злокачественных мигрирующих парциальных приступов младенчества

Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества (ЗМППМ) — редкий эпилептический синдром, который дебютирует в первые 6 мес жизни и характеризуется множественными продолжительными электроэнцефалографическими и электроклиническими фокальными паттернами с вовлечением различных независимых отделов обеих гемисфер, а также задержкой психомоторного развития. Предлагается следующее название для данного синдрома: «злокачественная эпилепсия младенчества с мигрирующими мультифокальными приступами», или «синдром Коппола—Дюлака». Представлено наблюдение 19 детей с ЗМППМ, которых обследовали и лечили в отделении психоневрологии №2 Российской детской клинической больницы. У всех пациентов при видеомониторинге электроэнцефалограммы (ЭЭГ) выявлялись очень частые и полиморфные приступы — не менее 5 типов у каждого ребенка с иктальными паттернами, исходящими из различных отделов обеих гемисфер. У младенцев с ЗМППМ были выделены 4 подтипа синдрома: 1) «классическая» форма с фармакорезистентным мигрирующим эпилептическим статусом (ЭС) мигрирующих мультифокальных приступов и абсолютно неблагоприятным прогнозом (n=7); 2) тяжелая микстформа (ЗМППМ + ранняя миоклоническая энцефалопатия — РМЭ) с комбинацией электроклинических признаков ЗМППМ с мигрирующим мультифокальным ЭС и РМЭ с хаотичным «летучим» миоклонусом и «супрессивно-взрывным» паттерном с диффузными полипик-волновыми разрядами на ЭЭГ (n=5); 3) «умеренный» вариант с реверсивной эволюцией в моно- или мультифокальные формы эпилепсии со снижением частоты приступов и менее тяжелым прогнозом для жизни и психомоторного развития (n=5); 4) «стертая» форма, проявляющаяся слабо идентифицируемыми минимальными моторными и ингибиторными приступами, субклиническим мигрирующим мультифокальным приступным паттерном на ЭЭГ, множественными пробуждениями во сне под воздействием иктальных паттернов и тяжелым отставанием в психомоторном развитии (n=2). ЗМППМ — особая тяжелая форма младенческого ЭС с высоким уровнем фармакорезистентности. При этом в 3 случаях бензодиазепин-резистентного ЭС при ЗМППМ стабилизировать прогрессирующее ухудшение состояния и снизить частоту приступов удалось лишь с помощью инъекционного вальпроата (конвулекс). Конвулекс для внутривенного введения является рациональной альтернативой бензодиазепинам при младенческом ЭС, особенно при нарушении бульбарной иннервации и высоком риске угнетения дыхательных и сердечных функций.

1. <div><p>Dulac O. Malignant migrating partial seizures in infancy. In: J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf. Eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. 4rd ed. John Libbey, 2005;73–6.</p><p>Coppola G. et al. Migrating partial seizures in infancy: a malignant disorder with developmental arrest. Epilepsia 1995;36(10):1017–24.</p><p>Gerard F., Kaminska A., Plouin P. et al. Focal seizures versus focal epilepsy in infancy: a challenging distinction. Epileptic Dis 1999;1:135–9.</p><p>Okuda K., Yasuhara A., Kamei A. et al. Successful control with bromide of two patients with malignant migrating partial seizures in infancy. Brain Dev 2000;22(1):56–9.</p><p>Veneselli E., Perrone M.V., Di Rocco M. et al. Malignant migrating partial seizures in infancy. Epilepsy Res 2001;46(1):27–32.</p><p>Marsh E., Melamed S.E., Barron T. et al. Migrating partial seizures in infancy: expanding the phenotype of a rare seizure syndrome. Epilepsia 2005;46(4):568–72.</p><p>Холин А.А. Эпилептический статус в младенческом и раннем детском возрасте. Дисс. … докт. мед. наук. М., 2010;54 с.</p><p>Холин А.А., Ильина Е.С., Колпакчи Л.М. и др. Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества. Клиническое наблюдение 6 случаев. Рус журн дет неврол 2007;2(2):25–38.</p><p>Холин А.А., Лемешко И.Д., Ильина Е.С. и др. Клиническая характеристика злокачественных мигрирующих парциальных приступов младенчества. Кремл мед клин вестн 2010;4:19–23.</p><p>Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. Oxford: Bladon Medical Publishing, 2002;36–49.</p><p>Perez J., Chiron C., Musial C. et al. Stiripentol: efficacy and tolerability in epileptic children. Epilepsia 1999;40:1618–26.</p><p>Холин А.А., Ильина Е.С., Лемешко И.Д. и др. Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества. Опыт применения инъекционной формы конвулекса при младенческом эпилептическом статусе (наблюдение из практики). Журн неврол и психиатр 2010;110:5–12.</p><p>Ohtahara Sh., Yamatogi Y. Epileptic encephalopathies in early infancy with suppression – burst. J Clin Neurophysiol 2003;20/6:398–407.</p><p>Kholin A.A. Malignant migrating partial seizures in infancy or Coppola-Dulac syndrome. Materials of 29th International Epilepsy Congress, Rome 2011;716.</p></div><br />