Мультифокальная моторная невропатия: клинико-нейрофизиологическая характеристика долгосрочного течения болезни

Проблеме многолетнего течения мультифокальной моторной невропатии (ММН) за рубежом уделено крайне мало внимания. В нашей стране катамнестических исследований ММН не проводилось вовсе. Тем не менее результаты подобного анализа крайне важны для понимания течения болезни и его прогноза.

Цель исследования – проанализировать клинические и нейрофизиологические данные пациентов с ММН с длительностью заболевания более 5 лет.

Материал и методы. В исследование включено 28 пациентов с ММН: 9 женщин (32%) и 19 мужчин (68%); медиана возраста на момент включения – 50 [44; 56] лет; медиана продолжительности заболевания – 10 [8; 13] лет. Проведен анализ медицинской документации, анамнестических данных; жалоб, результатов неврологического осмотра (с оценкой по шкалам MRС и INCAT) и электронейромиографии (ЭНМГ) длинных нервов рук.

Результаты. Медиана периода от момента дебюта заболевания до постановки диагноза составила 5,5 [2,0; 10,0] года. Парез <3 баллов по шкале MRC отмечен в мышцах – разгибателях кисти и пальцев (12/28; 43%), в медиальной (15/28; 53%) и ульнарной (20/28; 71%) группах мышц кистей, в мышцах – разгибателях (11/28; 39%) и сгибателях (9/28; 32%) стоп. Медиана суммарного балла оценки степени инвалидизации по шкале INCAT в руках составила 3 [2; 3], в ногах – 1 [0; 2]. Сравнительный анализ выраженности неврологического дефицита по шкалам MRC и INCAT в дебюте заболевания и в отдаленном катамнезе не продемонстрировал значимых различий (p>0,05). Объективная оценка чувствительных нарушений не выявила изменений при тестировании тактильной, болевой и температурной чувствительности, при этом нарушение вибрационной чувствительности в нижних конечностей отмечено в половине случаев (14/28; 50%). При ЭНМГ-исследовании сохранялось соответствие электрофизиологическим критериям заболевания, у трети пациентов отмечено значительное вторичное повреждение аксонов моторных волокон нервов рук, в половине случаев зарегистрировано негрубое поражение аксонов сенсорных волокон.

Заключение. ММН является курабельным заболеванием. К сожалению, проведенный нами ретроспективный анализ выявил наличие в России проблем в диагностике и оказании качественной помощи данной категории пациентов. Задержка в диагностике, отсроченное начало лечения и несоблюдение графика патогенетической терапии приводят к стойкой инвалидизации пациентов. 

1. Nagale SV, Bosch EP. Multifocal motor neuropathy with conduction block: current issues in diagnosis and treatment. Semin Neurol. 2003 Sep;23(3):325-34. doi: 10.1055/s-2003-814745

2. Lawson VH, Arnold WD. Multifocal motor neuropathy: a review of pathogenesis, diagnosis, and treatment. Neuropsychiatr Dis Treat. 2014 Apr 5;10:567-76. doi: 10.2147/NDT.S39592

3. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy. Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society – first revision. J Peripher Nerv Syst. 2010 Dec;15(4):295-301. doi: 10.1111/j.1529-8027.2010.00290.x

4. Keddie S, Eftimov F, van den Berg LH, et al. Immunoglobulin for multifocal motor neuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2022 Jan 11;1(1):CD004429. doi: 10.1002/14651858.CD004429.pub3

5. Супонева НА, Арестова АС, Мельник ЕА и др. Валидация шкалы суммарной оценки мышечной силы (MRC sum score) для использования у русскоязычных пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. Нервно-мышечные болезни. 2023;13(1):68-74. doi: 10.17650/2222-8721-2023-13-1-68-74

6. Арестова АС, Мельник ЕА, Зайцев АБ и др. Шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии» (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment, INCAT) для оценки степени инвалидизации у больных хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией: лингвокультурная адаптация в России. Нервно-мышечные болезни. 2021;11(4):26-33. doi: 10.17650/2222-8721-2021-11-4-26-33

7. Stalberg E, van Dijk H, Falck B, et al. Standards for quantification of EMG and neurography. Clin Neurophysiol. 2019 Sep;130(9):1688-729. doi: 10.1016/j.clinph.2019.05.008. Epub 2019 Jun 10.

8. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice. 4th ed. Oxford University Press; 2013. 1176 p.

9. Van den Berg-Vos RM, Franssen H, Wokke JH, Van den Berg LH. Multifocal motor neuropathy: long-term clinical and electrophysiological assessment of intravenous immunoglobulin maintenance treatment. Brain. 2002 Aug;125(Pt 8):1875-86. doi: 10.1093/brain/awf193

10. Vucic S, Black KR, Chong PS, Cros D. Multifocal motor neuropathy: decrease in conduction blocks and reinnervation with long-term IVIg. Neurology. 2004 Oct 12;63(7):1264-9. doi: 10.1212/01.wnl.0000140497.85952.fa

11. Azulay JP, Rihet P, Pouget J, et al. Long term follow up of multifocal motor neuropathy with conduction block under treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997 Apr;62(4):391-4. doi: 10.1136/jnnp.62.4.391

12. Leger JM, Viala K, Cancalon F, et al. Intravenous immunoglobulin as shortand long-term therapy of multifocal motor neuropathy: a retrospective study of response to IVIg and of its predictive criteria in 40 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008 Jan;79(1):93-6. doi: 10.1136/jnnp.2007.121756

13. Nemoto J, Shimizu F, Maeda T, et al. [Clinical features of 8 patients with multifocal motor neuropathy in the long-term follow-up]. Rinsho Shinkeigaku. 2023 Apr 25;63(4):209-13. doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-001810. Epub 2023 Mar 29 (In Japan.).

14. Lambrecq V, Krim E, Rouanet-Larriviere M, Lagueny A. Sensory loss in multifocal motor neuropathy: a clinical and electrophysiological study. Muscle Nerve. 2009 Feb;39(2):131-6. doi: 10.1002/mus.21163

15. Delmont E, Benaim C, Launay M, et al. Do patients having a decrease in SNAP amplitude during the course of MMN present with a different condition? J Neurol. 2009 Nov;256(11):1876-80. doi: 10.1007/s00415-009-5217-0. Epub 2009 Jul 30.