125367, Москва, Волоколамское шоссе, 80
80, Volokolamskoe Sh., Moscow 125367
125367, Москва, Волоколамское шоссе, 80
80, Volokolamskoe Sh., Moscow 125367
125367, Москва, Волоколамское шоссе, 80
80, Volokolamskoe Sh., Moscow 125367
125367, Москва, Волоколамское шоссе, 80
80, Volokolamskoe Sh., Moscow 125367
Little attention has been paid abroad to the problem of the long-term course of multifocal motor neuropathy (MMN). In our country, catamnestic studies of MMN have not been conducted at all. However, the results of such an analysis are extremely important for understanding the course and prognosis of the disease.
Objective: to analyse the clinical and neurophysiological data of patients with MMN with a disease duration of more than 5 years.
Material and methods. The study included 28 patients with MMN: 9 women (32%) and 19 men (68%); the median age at admission was 50 [44; 56] years; the median disease duration was 10 [8; 13] years. Medical documentation, medical history, complaints, neurological examination results (scored on the MRC and INCAT scales) and results of electroneuromyography (ENMG) of the long nerves of the hands were analysed.
Results. The median time between onset of the disease and diagnosis was 5.5 [2; 10] years. Paresis <3 points on the MRC scale was found in the extensor muscles of the hand and fingers (12/28; 43%), in the median (15/28; 53%) and ulnar (20/28; 71%) muscle groups of the hands, in the extensors (11/28; 39%) and flexors (9/28; 32%) of the feet. The median total score for the degree of disability on the INCAT scale was 3 [2; 3] for the hands and 1 [0; 2] for the legs. The comparative analysis of the severity of the neurological deficits on the MRC and INCAT scales at the onset of the disease and in the long-term catamnesis revealed no significant differences (p>0.05). An objective assessment of sensory disorders revealed no changes when testing tactile, pain and temperature sensitivity, while half of the cases (14/28; 50%) showed a disturbance of vibration sensitivity in the lower extremities. The ENMG examination was consistent with the electrophysiological criteria of the disease, one third of the patients showed significant secondary damage to the axons of the motor fibers of the hand nerves, and in half of the cases a slight impairment of the axons of the sensory fibers was registered.
Conclusion. MMN is a curable disease. Unfortunately, our retrospective analysis showed that in the Russian Federation there are problems with its diagnosis and quality care of this category of patients. Late diagnosis, delayed start of treatment and non-compliance with the schedule of pathogenetic therapy lead to persistent disability of patients.
Проблеме многолетнего течения мультифокальной моторной невропатии (ММН) за рубежом уделено крайне мало внимания. В нашей стране катамнестических исследований ММН не проводилось вовсе. Тем не менее результаты подобного анализа крайне важны для понимания течения болезни и его прогноза.
Цель исследования – проанализировать клинические и нейрофизиологические данные пациентов с ММН с длительностью заболевания более 5 лет.
Материал и методы. В исследование включено 28 пациентов с ММН: 9 женщин (32%) и 19 мужчин (68%); медиана возраста на момент включения – 50 [44; 56] лет; медиана продолжительности заболевания – 10 [8; 13] лет. Проведен анализ медицинской документации, анамнестических данных; жалоб, результатов неврологического осмотра (с оценкой по шкалам MRС и INCAT) и электронейромиографии (ЭНМГ) длинных нервов рук.
Результаты. Медиана периода от момента дебюта заболевания до постановки диагноза составила 5,5 [2,0; 10,0] года. Парез <3 баллов по шкале MRC отмечен в мышцах – разгибателях кисти и пальцев (12/28; 43%), в медиальной (15/28; 53%) и ульнарной (20/28; 71%) группах мышц кистей, в мышцах – разгибателях (11/28; 39%) и сгибателях (9/28; 32%) стоп. Медиана суммарного балла оценки степени инвалидизации по шкале INCAT в руках составила 3 [2; 3], в ногах – 1 [0; 2]. Сравнительный анализ выраженности неврологического дефицита по шкалам MRC и INCAT в дебюте заболевания и в отдаленном катамнезе не продемонстрировал значимых различий (p>0,05). Объективная оценка чувствительных нарушений не выявила изменений при тестировании тактильной, болевой и температурной чувствительности, при этом нарушение вибрационной чувствительности в нижних конечностей отмечено в половине случаев (14/28; 50%). При ЭНМГ-исследовании сохранялось соответствие электрофизиологическим критериям заболевания, у трети пациентов отмечено значительное вторичное повреждение аксонов моторных волокон нервов рук, в половине случаев зарегистрировано негрубое поражение аксонов сенсорных волокон.
Заключение. ММН является курабельным заболеванием. К сожалению, проведенный нами ретроспективный анализ выявил наличие в России проблем в диагностике и оказании качественной помощи данной категории пациентов. Задержка в диагностике, отсроченное начало лечения и несоблюдение графика патогенетической терапии приводят к стойкой инвалидизации пациентов.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.