Консенсусное мнение по ведению пациентов с заболеваниями спектра оптиконевромиелита: вопросы терминологии и терапии

Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) – группа воспалительных заболеваний центральной нервной системы, характеризующихся эпизодами иммуноопосредованной астроцитопатии, воспалительной демиелинизации и аксонального повреждения, с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга. В настоящее время существует ряд нерешенных вопросов, которые затрудняют оказание медицинской помощи пациентам с ЗСОНМ. Целью данной публикации является представление результатов работы совета российских экспертов, проведенного в сентябре 2022 г. Консенсусным советом экспертов приняты основные определения и термины при ЗСОНМ, предложен алгоритм терапии для пациентов с ЗСОНМ с антителами класса IgG к аквапорину-4 (AQP4-IgG) в сыворотке крови для предупреждения обострений. Экспертами сформулированы профили пациентов с ЗСОНМ, которым может быть рекомендован экулизумаб, и предложен план управления рисками на фоне этой терапии. Эксперты также определили задачи, выполнение которых необходимо для улучшения оказания медицинской помощи данным пациентам, – это создание единого электронного регистра пациентов с ЗСОНМ в Российской Федерации и разработка и утверждение клинических рекомендаций.

1. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. doi:10.1212/WNL.0000000000001729

2. Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, et al. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15. doi:10.1016/S1474-4422(07)70216-8

3. Ma X, Kermode AG, Hu X, Qiu W. NMOSD acute attack: Understanding, treatment and innovative treatment prospect. J Neuroimmunol. 2020 Nov 15;348:577387. doi:10.1016/j.jneuroim.2020.577387

4. Стародубов ВИ, Зеленова ОВ, Абрамов СИ и др. Первое обсервационное эпидемиологическое исследование по определению заболеваемости и распространенности заболеваний спектра оптиконевромиелита (оптиконевромиелит, болезнь Девика) на территории Российской Федерации. Современные проблемы здравоохранения и медицинской статистики. 2021;(1):130-41. doi:10.24411/2312-2935-2021-00007

5. Weinshenker BG, Wingerchuk DM. Neuromyelitis spectrum disorders. Mayo Clin Proc. 2017 Apr;92(4):663-79. doi:10.1016/j.mayocp.2016.12.014

6. Whittam D, Wilson M, Hamid S, et al. What’s new in neuromyelitis optica? A short review for clinical neurologist. J Neurol. 2017 Nov;264(11):2330-4. doi:10.1007/s00415-017-8445-8

7. Lopez-Chiriboga AS, Majed M, Fryer J, et al. Association of MOG-IgG serostatus with relapse after acute disseminated encephalomyelitis and proposed diagnostic criteria for MOG-IgG-associated disorders. JAMA Neurol. 2018 Nov 1;75(11):1355-63. doi:10.1001/jamaneurol.2018.1814

8. Marignier R, Hacohen Y, Cobo-Calvo A, et al. Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease. Lancet Neurol. 2021 Sep;20(9):762-72. doi:10.1016/S1474-4422(21)00218-0

9. Bruscolini A, Sacchetti M, La Cava M, et al. Diagnosis and management of neuromyelitis optica spectrum disorders – An update. Autoimmun Rev. 2018 Mar;17(3):195-200. doi:10.1016/j.autrev.2018.01.001

10. Белова АН, Бойко АН, Белова ЕМ. Диагностические критерии оптикомиелитассоциированных расстройств. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2016;116(2-2):32-40. doi:10.17116/jnevro20161162232-40

11. Виноградова ЕС, Новиков ПИ, Моисеев СВ. Оптиконевромиелит (синдром Девика) – редкий вариант поражения нервной системы при системной красной волчанке. Русский медицинский журнал. 2018;12(2):103-6.

12. Токарева ЮВ, Котов АС, Пантелеева МВ, Бунак МС. Расстройства из спектра оптиконевромиелита у пациентов детского возраста. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2018;10(1):60-4. doi:10.14412/2074-2711-2018-1-60-64

13. Симанив ТО, Васильев АВ, Аскарова ЛШ, Захарова МН. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019;119(10-2):35-48. doi:10.17116/jnevro20191191035

14. Краснов ВС, Тотолян НА, Назаров ВД и др. Актуальные вопросы диагностики заболеваний спектра оптиконейромиелита при определении антител к аквапорину-4 в сыворотке крови. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(7-2):24-31. doi:10.17116/jnevro202012007224

15. Краснов ВС, Макшаков ГС, Калинин ИВ и др. Коморбидность заболевания спектра оптиконейромиелита и системной красной волчанки. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(7):102-8. doi:10.17116/jnevro2020120071102

16. Бойко АН, Бахтиярова КЗ, Брылев ЛВ и др. Консенсус экспертных советов по вопросам маршрутизации, диагностики и ведения пациентов с заболеваниями спектра оптиконевромиелита. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2021;13(5):140-7. doi:10.14412/2074-2711-2021-5-140-147

17. Hemmer B. Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-opticaSpektrum-Erkrankungen und MOG-IgGassoziierten Erkrankungen, S2k-Leitlinie, 2021, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Available from: www.dgn.org/leitlinien

18. Shosha E, Aljarallah SA, Fugham NA, et al. Saudi consensus recommendations on the management of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Mult Scler Relat Disord. 2022 Oct;66:104062. doi:10.1016/j.msard.2022.104062

19. Давыдовская МВ, Хачанова НВ, Клабукова ДЛ. Практические аспекты дифференциального диагноза первичнопрогрессирующего рассеянного склероза. Клиническая фармакология и терапия. 2018;27(5):69-75. doi:10.32756/0869-5490-2018-5-69-75

20. Давыдовская МВ. Заболевания спектра оптиконевромиелита: важность дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом и ее трудности. Лечащий врач. 2021;(5):62-3. doi:10.51793/OS.2021.95.91.013

21. Симанив ТО, Кочергин ИА, Захарова МН и др. Клинико-эпидемиологические аспекты заболеваний спектра оптиконевромиелита в российской популяции. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021;121(7):96-103. doi:10.17116/jnevro202112107196

22. Краснов ВС, Прахова ЛН, Тотолян НА. Современные представления о диагностике и терапии обострений заболеваний спектра оптиконевромиелита. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2022;14(5):69-76. doi:10.14412/2074-2711-2022-5-69-76

23. Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al. Eculizumab in Aquaporin-4–Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. N Engl J Med. 2019 Aug 15;381(7):614-25. doi:10.1056/NEJMoa1900866

24. Palace J, Wingerchuk DM, Fujihara K, et al. Benefits of eculizumab in AQP4+ neuromyelitis optica spectrum disorder: Subgroup analyses of the randomized controlled phase 3 PREVENT trial. Mult Scler Relat Disord. 2021 Jan;47:102641. doi:10.1016/j.msard.2020.102641

25. Cree BA, Bennett JL, Kim HJ, et al. Inebilizumab for the treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder (N-MOmentum): a double-blind, randomised placebo-controlled phase 2/3 trial. Lancet. 2019 Oct 12;394(10206):1352-63. doi:10.1016/S0140-6736(19)31817-3

26. Прахова ЛН, Краснов ВС, Касаткин ДС, Коробко ДС. Локальный опыт применения препарата сатрализумаб, подавляющего путь IL-6, для терапии заболеваний спектра оптиконейромиелита. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2022;122(7-2):68-72. doi:10.17116/jnevro202212207268

27. Contentti EC, Rojas JI, Cristiano E, et al. Latin American consensus recommendations for management and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders in clinical practice. Mult Scler Relat Disord. 2020 Oct; 45:102428. doi:10.1016/j.msard.2020.102428

28. Zhang W, Cui L, Zhang Y, et al. Questioning the existence of monophasic neuromyelitis optica spectrum disorder by defining a novel long-term relapse-free form from a large Chinese population. J Neurol. 2020 Apr;267(4):1197-205. doi:10.1007/s00415-019-09685-3

29. Kim SH, Jang H, Park NY, et al. Discontinuation of immunosuppressive therapy in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder with aquaporin-4 antibodies. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 Feb 23;8(2):e947. doi:10.1212/NXI.0000000000000947

30. Palace J, Lin DY, Zeng D, et al. Outcome prediction models in AQP4-IgG positive neuromyelitis optica spectrum disorders. Brain. 2019 May 1;142(5):1310-23. doi:10.1093/brain/awz054

31. Hu H, You X, Ye J. Short transverse myelitis in Chinese patients with neuromyelitis optica spectrum disorders. Mult Scler Relat Disord. 2018 Apr;21:78-83. doi:10.1016/j.msard.2018.02.022

32. Li Y, Zhang J, Zhou Y, et al. Analysis of Predictive Risk Factors in Aquaporin-4-IgG Positive Highly Active Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. Front Neurol. 2021 Aug 26;12:731835. doi:10.3389/fneur.2021.731835. eCollection 2021.

33. Zhang C, Zhang M, Qiu W, et al. Safety and efficacy of tocilizumab versus azathioprine in highly relapsing neuromyelitis optica spectrum disorder (TANGO): an open-label, multicentre, randomised, phase 2 trial. Lancet Neurol. 2020 May;19(5):391-401. doi:10.1016/S1474-4422(20)30070-3

34. Ringelstein M, Ayzenberg I, Harmel J, et al. Long-term Therapy With Interleukin 6 Receptor Blockade in Highly Active Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. JAMA Neurol. 2015 Jul;72(7):756-63. doi:10.1001/jamaneurol.2015.0533

35. Kleiter I, Gahlen A, Borisow N, et al. Apheresis therapies for NMOSD attacks: A retrospective study of 207 therapeutic interventions. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2018 Sep 26;5(6):e504. doi:10.1212/NXI.0000000000000504

36. Bizzoco E, Lolli F, Repice AM, et al. Prevalence of neuromyelitis optica spectrum disorder and phenotype distribution. J Neurol. 2009 Nov;256(11):1891-8. doi:10.1007/s00415-009-5171-x

37. Yamamura T, Kleiter I, Fujihara K, et al. Trial of satralizumab in neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med. 2019 Nov 28;381(22):2114-24. doi:10.1056/NEJMoa1901747

38. Tramboulsee A, Greenberg BM, Bennett JL, et al. Safety and efficacy of satralizumab monotherapy in neuromyelitis optica spectrum disoder: a randomised, double-blind, multicentre, placebo-conroled phase 3 trial. Lancet Neurol. 2020 May;19(5):402-12. doi:10.1016/S1474-4422(20)30078-8

39. Shosha E, Dubey D, Palace J, et al. Area postrema syndrome: Frequency, criteria, and severity in AQP4-IgG–positive NMOSD. Neurology. 2018 Oct 23;91(17):e1642-e1651. doi:10.1212/WNL.0000000000006392

40. Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: An Expanded Disability Status Scale (EDSS). Neurology. 1983;33(11):1444-52. doi:10.1212/wnl.33.11.1444

41. Schwartz СЕ, Stark RB, Stucky BD. Response-shift effects in neuromyelitis optica spectrum disorder: a secondary analysis of clinical trial data. Qual Life Res. 2021 May;30(5):1267-82. doi:10.1007/s11136-020-02707-y.56

42. Songthammawat T, Srisupa-Olan T, Siritho S, et al. A pilot study comparing treatments for severe attacks of neuromyelitis optica spectrum disorders: intravenous methylprednisolone (IVMP) with add-on plasma exchange (PLEX) versus simultaneous ivmp and PLEX. Mult Scler Relat Disord. 2020 Feb; 38:101506. doi:10.1016/j.msard.2019.101506

43. Li X, Tian D-C, Fan M, et al. Intravenous immunoglobulin for acute attacks in neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Mult Scler Relat Disord. 2020 Sep;44: 102325. doi:10.1016/j.msard.2020.102325.55

44. Sellner J, Boggild M, Clanet M, et al. EFNS guidelines on diagnosis and management of neuromyelitis optica. Eur J Neurol. 2010 Aug;17(8):1019-32. doi:10.1111/j.1468-1331.2010.03066.x

45. Shi Z, Du Q, Chen H, et al. Effects of immunotherapies and prognostic predictors in neuromyelitis optica spectrum disorder: a prospective cohort study. J Neurol. 2020 Apr; 267(4):913-24. doi:10.1007/s00415-019-09649-7

46. Regulatory workshop on clinical trials designs in neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Report of EMA workshop 10 October 2014. Available from: https://www.ema.europa.eu/en/events/regulatory-workshop-clinical-trials-designs-neuromyelitis-optica-spectrum-disorders

47. Levy M, Fujihara K, Palace J. New therapies for neuromyelitis optica spectrum disorder. Lancet Neurol. 2021 Jan;20(1):60-7. doi:10.1016/S1474-4422(20)30392-6

48. Ciron J, Audoin B, Bourre B, et al. Recommendations for the use of Rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorders. Rev Neurol (Paris). 2018 Apr;174(4):255-64. doi:10.1016/j.neurol.2017.11.005

49. Gao F, Chai B, Gu C, et al. Effectiveness of rituximab in neuromyelitis optica: a metaanalysis. BMC Neurol. 2019 Mar 6;19(1):36. doi:10.1186/s12883-019-1261-2

50. Mealy MA, Wingerchuk DM, Palace J, et al. Comparison of relapse and treatment failure rates among patients with neuromyelitis optica: multicenter study of treatment efficacy. JAMA Neurol. 2014 Mar;71(3):324-30. doi:10.1001/jamaneurol.2013.5699

51. Nikoo Z, Badihian S, Shaygannejad V, et al. Comparison of the efficacy of azathioprine and rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorder: a randomized clinical trial. J Neurol. 2017 Sep;264(9):2003-9. doi:10.1007/s00415-017-8590-0. Epub 2017 Aug 22.

52. Songwisit S, Kosiyakul P, Jitprapaikulsan J, et al. Efficacy and safety of mycophenolate mofetil therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: a systematic review and metaanalysis. Sci Rep. 2020 Oct 7;10(1):16727. doi:10.1038/s41598-020-73882-8

53. Kimbrough DJ, Fujihara K, Jacob A, et al. Treatment of neuromyelitis optica: Review and recommendations. Mult Scler Relat Disord. 2012 Oct;1(4):180-7. doi:10.1016/j.msard.2012.06.00245

54. Trebst C, Jarius S, Berthele A, et al. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: Recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol. 2014;261:1-16. doi:10.1007/s00415-013-7169-7

55. Wingerchuk DM, Fujihara K, Palace J, et al. Long-Term Safety and Efficacy of Eculizumab in Aquaporin-4 IgG-Positive NMOSD. Ann Neurol. 2021 Jun;89(6):1088-98. doi:10.1002/ana.26049

56. Pittock SJ, Fujihara K, Palace J, et al. Eculizumab monotherapy for NMOSD: Data from PREVENT and its open-label extension. Mult Scler J. 2022;28(3):480-6. doi:10.1177/13524585211038291

57. Wingerchuk DM, Zhang I, Kielhorn A, et al. Network meta-analysis of Food and Drug Administration-approved treatment options for adults with aquaporin-4 immunoglobulin Gpositive neuromyelitis optica spectrum disorder. Neurol Ther. 2022 Mar;11(1):123-35. doi:10.1007/s40120-021-00295-8

58. Статья Р. Резолюция Междисциплинарного совета экспертов по профилактике тяжелых инфекций у пациентов с генетическими нарушениями регуляции системы комплемента, получающих терапию экулизумабом. Эпидемиология и вакцинопрофилактика. 2017;16(1):51-4.

59. Velasco M, Zarco LA, Agudelo-Arrieta M. Effectiveness of treatments in Neuromyelitis optica to modify the course of disease in adult patients. Systematic review of literature. Mult Scler Relat Disord. 2021 May;50:102869. doi:10.1016/j.msard.2021.102869