nnpNeurology, Neuropsychiatry, PsychosomaticsНеврология, нейропсихиатрия, психосоматика2074-27112310-1342"IMA-Press", LLC10.14412/2074-2711-2022-6-139-148nnp-1933Research ArticleEXPERT CONSENSUSКОНСЕНСУС ЭКСПЕРТОВConsensus opinion on the management of patients with neuromyelitis optica spectrum diseases: issues of terminology and therapyКонсенсусное мнение по ведению пациентов с заболеваниями спектра оптиконевромиелита: вопросы терминологии и терапииhttps://orcid.org/0000-0002-9769-447XКрасновВ. С.KrasnovV. S.

Владимир Сергеевич Краснов

197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8

Vladimir Sergeevich Krasnov

197022, St. Petersburg, Lev Tolstoy St., 6–8

krasnov_volod@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0982-4324БахтияроваК. З.BakhtiyarovaK. Z.

450008, Уфа, ул. Ленина, 3

450008, Ufa, Lenin St., 3

https://orcid.org/0000-0002-8006-237XЕвдошенкоЕ. П.EvdoshenkoE. P.

197110, Санкт-Петербург, проспект Динамо, 3

197110, St. Petersburg, Dynamo Pr., 3

https://orcid.org/0000-0002-7938-3782КоробкоД. С.KorobkoD. S.

630087, Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130630091, Новосибирск, Красный проспект, 52

630087, Novosibirsk, Nemirovich-Danchenko St., 130630091, Novosibirsk, Krasny Pr., 52

https://orcid.org/0000-0001-7256-2668СиманивТ. О.SimanivT. O.

125367, Москва, Волоколамское шоссе, 80

125367, Moscow, Volokolamskoe Sh., 80

https://orcid.org/0000-0002-6715-8203ТотолянН. А.TotolyanN. A.

197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8

197022, St. Petersburg, Lev Tolstoy St., 6–8

https://orcid.org/0000-0002-4943-4630ХачановаН. В.KhachanovaN. V.

117997, Москва, ул. Островитянова, 1127015, Москва, Писцовая ул., 10

117997, Moscow, Ostrovityanov St., 1127015, Moscow, Pistcovaya St., 10

https://orcid.org/0000-0001-7439-2690ШумилинаМ. В.ShumilinaM. V.

197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8197110, Санкт-Петербург, проспект Динамо, 3

197022, St. Petersburg, Lev Tolstoy St., 6–8197110, St. Petersburg, Dynamo Pr., 3

https://orcid.org/0000-0002-8294-0893ДавыдовскаяМ. В.DavydovskayaM. V.

117997, Москва, ул. Островитянова, 1143403, Московская обл., Красногорск, ул. Карбышева, 4

117997, Moscow, Ostrovityanov St., 1143033, Moscow Region, Krasnogorsk, Karbyshev St., 4

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава РоссииРоссияAcad. I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияBashkir State Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationСанкт-Петербургский городской центр рассеянного склероза и других аутоиммунных заболеваний СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница №31»РоссияCity Center for Multiple Sclerosis, City Clinical Hospital Thirty-OneRussian FederationОбластной центр рассеянного склероза и других аутоиммунных заболеваний нервной системы ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»; ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияRegional Center of Multiple Sclerosis and other Autoimmune Diseases of Nervous system, Novosibirsk State Regional Clinical Hospital; Novosibirsk State Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationФГБНУ «Научный центр неврологии»РоссияResearch Center of NeurologyRussian FederationФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России; Межокружное отделение рассеянного склероза ГБУЗ «Городская клиническая больница №24 ДЗМ»РоссияN.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia; Interdistrict Department of Multiple Sclerosis, City Clinical Hospital No 24, Moscow Healthcare DepartmentRussian FederationФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России; Санкт-Петербургский городской центр рассеянного склероза и других аутоиммунных заболеваний СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница №31»РоссияAcad. I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Ministry of Health of Russia; City Center for Multiple Sclerosis, City Clinical Hospital Thirty-OneRussian FederationФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России; ГБУЗ МО «Научно-практический центр клинико-экономического анализа Министерства здравоохранения Московской области»РоссияN.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia; Research and Practical Center for Clinical and Economic Analysis, Ministry of Health of the Moscow RegionRussian Federation202220122022146139148Copyright © Krasnov V.S., Bakhtiyarova K.Z., Evdoshenko E.P., Korobko D.S., Simaniv T.O., Totolyan N.A., Khachanova N.V., Shumilina M.V., Davydovskaya M.V., 20222022Краснов В.С., Бахтиярова К.З., Евдошенко Е.П., Коробко Д.С., Симанив Т.О., Тотолян Н.А., Хачанова Н.В., Шумилина М.В., Давыдовская М.В.Krasnov V.S., Bakhtiyarova K.Z., Evdoshenko E.P., Korobko D.S., Simaniv T.O., Totolyan N.A., Khachanova N.V., Shumilina M.V., Davydovskaya M.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://nnp.ima-press.net/nnp/article/view/1933

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are a group of inflammatory diseases of the central nervous system characterized by episodes of immune-mediated astrocytopathy, inflammatory demyelination and axonal damage, predominantly affecting the optic nerves and spinal cord. Currently, there are several unresolved issues that make it difficult to provide medical care to patients with NMOSD. The objective of this publication is to present the results of the work of the Russian experts panel, held in September 2022. The consensus council of experts adopted the main definitions and terms for NMOSD, proposed a therapeutic algorithm to prevent exacerbations in patients with NMOSD with serum IgG antibodies to aquaporin-4 (AQP4-IgG).The experts formulated profiles of patients with NMOSD to whom eculizumab may be recommended, and proposed a risk management plan during the treatment with this drug. The experts worked out the next steps, which are necessary for the improvement of medical care for these patients: development of unified electronic register of patients with NMOSD in the Russian Federation, development and approval of clinical guidelines.

Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) – группа воспалительных заболеваний центральной нервной системы, характеризующихся эпизодами иммуноопосредованной астроцитопатии, воспалительной демиелинизации и аксонального повреждения, с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга. В настоящее время существует ряд нерешенных вопросов, которые затрудняют оказание медицинской помощи пациентам с ЗСОНМ. Целью данной публикации является представление результатов работы совета российских экспертов, проведенного в сентябре 2022 г. Консенсусным советом экспертов приняты основные определения и термины при ЗСОНМ, предложен алгоритм терапии для пациентов с ЗСОНМ с антителами класса IgG к аквапорину-4 (AQP4-IgG) в сыворотке крови для предупреждения обострений. Экспертами сформулированы профили пациентов с ЗСОНМ, которым может быть рекомендован экулизумаб, и предложен план управления рисками на фоне этой терапии. Эксперты также определили задачи, выполнение которых необходимо для улучшения оказания медицинской помощи данным пациентам, – это создание единого электронного регистра пациентов с ЗСОНМ в Российской Федерации и разработка и утверждение клинических рекомендаций.

заболевания спектра оптиконевромиелитатерминологиялечениеэкулизумабneuromyelitis optica spectrum diseasesterminologytreatmenteculizumabСтатья спонсируется компанией «Генериум».This article has been supported by Generium.ReferencesWingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. doi:10.1212/WNL.0000000000001729Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. doi:10.1212/WNL.0000000000001729Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, et al. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15. doi:10.1016/S1474-4422(07)70216-8Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, et al. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15. doi:10.1016/S1474-4422(07)70216-8Ma X, Kermode AG, Hu X, Qiu W. NMOSD acute attack: Understanding, treatment and innovative treatment prospect. J Neuroimmunol. 2020 Nov 15;348:577387. doi:10.1016/j.jneuroim.2020.577387Ma X, Kermode AG, Hu X, Qiu W. NMOSD acute attack: Understanding, treatment and innovative treatment prospect. J Neuroimmunol. 2020 Nov 15;348:577387. doi:10.1016/j.jneuroim.2020.577387Стародубов ВИ, Зеленова ОВ, Абрамов СИ и др. Первое обсервационное эпидемиологическое исследование по определению заболеваемости и распространенности заболеваний спектра оптиконевромиелита (оптиконевромиелит, болезнь Девика) на территории Российской Федерации. Современные проблемы здравоохранения и медицинской статистики. 2021;(1):130-41. doi:10.24411/2312-2935-2021-00007Starodubov VI, Zelenova OV, Abramov SI, et al. The first observational epidemiological study to determine the incidence and prevalence of disease range of neuromyelitis optica (Devik’s disease) on the territory of the Russian Federation. Sovremennye problem zdravookhraneniya i meditsinskoi statistiki = Current Problems of Health Care and Medical Statistics. 2021;(1):130-41. doi:10.24411/2312-2935-2021-00007 (In Russ.).Weinshenker BG, Wingerchuk DM. Neuromyelitis spectrum disorders. Mayo Clin Proc. 2017 Apr;92(4):663-79. doi:10.1016/j.mayocp.2016.12.014Weinshenker BG, Wingerchuk DM. Neuromyelitis spectrum disorders. Mayo Clin Proc. 2017 Apr;92(4):663-79. doi:10.1016/j.mayocp.2016.12.014Whittam D, Wilson M, Hamid S, et al. What’s new in neuromyelitis optica? A short review for clinical neurologist. J Neurol. 2017 Nov;264(11):2330-4. doi:10.1007/s00415-017-8445-8Whittam D, Wilson M, Hamid S, et al. What’s new in neuromyelitis optica? A short review for clinical neurologist. J Neurol. 2017 Nov;264(11):2330-4. doi:10.1007/s00415-017-8445-8Lopez-Chiriboga AS, Majed M, Fryer J, et al. Association of MOG-IgG serostatus with relapse after acute disseminated encephalomyelitis and proposed diagnostic criteria for MOG-IgG-associated disorders. JAMA Neurol. 2018 Nov 1;75(11):1355-63. doi:10.1001/jamaneurol.2018.1814Lopez-Chiriboga AS, Majed M, Fryer J, et al. Association of MOG-IgG serostatus with relapse after acute disseminated encephalomyelitis and proposed diagnostic criteria for MOG-IgG-associated disorders. JAMA Neurol. 2018 Nov 1;75(11):1355-63. doi:10.1001/jamaneurol.2018.1814Marignier R, Hacohen Y, Cobo-Calvo A, et al. Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease. Lancet Neurol. 2021 Sep;20(9):762-72. doi:10.1016/S1474-4422(21)00218-0Marignier R, Hacohen Y, Cobo-Calvo A, et al. Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease. Lancet Neurol. 2021 Sep;20(9):762-72. doi:10.1016/S1474-4422(21)00218-0Bruscolini A, Sacchetti M, La Cava M, et al. Diagnosis and management of neuromyelitis optica spectrum disorders – An update. Autoimmun Rev. 2018 Mar;17(3):195-200. doi:10.1016/j.autrev.2018.01.001Bruscolini A, Sacchetti M, La Cava M, et al. Diagnosis and management of neuromyelitis optica spectrum disorders – An update. Autoimmun Rev. 2018 Mar;17(3):195-200. doi:10.1016/j.autrev.2018.01.001Белова АН, Бойко АН, Белова ЕМ. Диагностические критерии оптикомиелитассоциированных расстройств. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2016;116(2-2):32-40. doi:10.17116/jnevro20161162232-40Belova AN, Boyko AN, Belova EM. Diagnostic criteria for neuromyelitisoptica spectrum disorders. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2016;116(2-2):32-40. doi:10.17116/jnevro20161162232-40 (In Russ.).Виноградова ЕС, Новиков ПИ, Моисеев СВ. Оптиконевромиелит (синдром Девика) – редкий вариант поражения нервной системы при системной красной волчанке. Русский медицинский журнал. 2018;12(2):103-6.Vinogradova ES, Novikov PI, Moiseev SV. Neuromyelitics optica (Devic’s syndrome) is a rare variant of the nervous system impairment in systemic lupus erythematosus. Russkii meditsinskii zhurnal = Russian Medical Journal. 2018;12(2):103-6 (In Russ.).Токарева ЮВ, Котов АС, Пантелеева МВ, Бунак МС. Расстройства из спектра оптиконевромиелита у пациентов детского возраста. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2018;10(1):60-4. doi:10.14412/2074-2711-2018-1-60-64Tokareva YuV, Kotov AS, Panteleeva MV, Bunak MS. Neuromyelitis optica spectrum disorders in pediatric patients. Nevrologiya, neiropsikhiatriya, psikhosomatika = Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2018;10(1):60-4. doi:10.14412/2074-2711-2018-1-60-64 Russ.).Симанив ТО, Васильев АВ, Аскарова ЛШ, Захарова МН. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019;119(10-2):35-48. doi:10.17116/jnevro20191191035Simaniv TO, Vasil’ev AV, Askarova LSh, Zakharova MN. Neuromyelitis optica and neuromyelitis optica spectrum disorders. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2019;119(10-2):35-48. doi:10.17116/jnevro20191191035 (In Russ.).Краснов ВС, Тотолян НА, Назаров ВД и др. Актуальные вопросы диагностики заболеваний спектра оптиконейромиелита при определении антител к аквапорину-4 в сыворотке крови. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(7-2):24-31. doi:10.17116/jnevro202012007224Krasnov VS, Totolyan NA, Nazarov VD, et al. Actual issues of serum aquaporin-4 autoantibodies evaluation in the diagnostics of neuromyelitis optica spectrum disorders. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2020;120(7-2):24-31. doi:10.17116/jnevro202012007224 (In Russ.).Краснов ВС, Макшаков ГС, Калинин ИВ и др. Коморбидность заболевания спектра оптиконейромиелита и системной красной волчанки. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(7):102-8. doi:10.17116/jnevro2020120071102Krasnov VS, Makshakov GS, Kalinin IV, et al. Comorbidity of neuromyelitis optica spectrum disorder and systemic lupus erythematosus. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2020;120(7):102-8. doi:10.17116/jnevro2020120071102 (In Russ.).Бойко АН, Бахтиярова КЗ, Брылев ЛВ и др. Консенсус экспертных советов по вопросам маршрутизации, диагностики и ведения пациентов с заболеваниями спектра оптиконевромиелита. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2021;13(5):140-7. doi:10.14412/2074-2711-2021-5-140-147Boyko AN, Bakhtiyarova KZ, Brylev LV, et al. Consensus of expert advices on routing, diagnosis, and management of patients with neuromyelitis optica spectrum disorders. Nevrologiya, neiropsikhiatriya, psikhosomatika = Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2021;13(5):140-7. doi:10.14412/2074-2711-2021-5-140-147 (In Russ.).Hemmer B. Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-opticaSpektrum-Erkrankungen und MOG-IgGassoziierten Erkrankungen, S2k-Leitlinie, 2021, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Available from: www.dgn.org/leitlinienHemmer B. Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-opticaSpektrum-Erkrankungen und MOG-IgGassoziierten Erkrankungen, S2k-Leitlinie, 2021, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Available from: www.dgn.org/leitlinienShosha E, Aljarallah SA, Fugham NA, et al. Saudi consensus recommendations on the management of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Mult Scler Relat Disord. 2022 Oct;66:104062. doi:10.1016/j.msard.2022.104062Shosha E, Aljarallah SA, Fugham NA, et al. Saudi consensus recommendations on the management of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Mult Scler Relat Disord. 2022 Oct;66:104062. doi:10.1016/j.msard.2022.104062Давыдовская МВ, Хачанова НВ, Клабукова ДЛ. Практические аспекты дифференциального диагноза первичнопрогрессирующего рассеянного склероза. Клиническая фармакология и терапия. 2018;27(5):69-75. doi:10.32756/0869-5490-2018-5-69-75Davydovskaya MV, Khachanova NV, Klabukova DL. Practical aspects of the differential diagnosis of primary progressive multiple sclerosis. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya = Clinical Pharmacology and Therapy. 2018;27(5):69-75. doi:10.32756/0869-5490-2018-5-69-75 (In Russ.).Давыдовская МВ. Заболевания спектра оптиконевромиелита: важность дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом и ее трудности. Лечащий врач. 2021;(5):62-3. doi:10.51793/OS.2021.95.91.013Davydovskaya MV. Neuromyelitis optica spectrum disorder: importance and difficulties of differential diagnosis with multiple sclerosis. Lechaschiy vrach. 2021;(5):62-3. doi:10.51793/OS.2021.95.91.013 (In Russ.).Симанив ТО, Кочергин ИА, Захарова МН и др. Клинико-эпидемиологические аспекты заболеваний спектра оптиконевромиелита в российской популяции. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021;121(7):96-103. doi:10.17116/jnevro202112107196Simaniv TO, Kochergin IA, Zakharova MN, et al. Clinical and epidemiological aspects of neuromyelitis optic spectrum diseases in the Russian population. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2021;121(7):96-103. doi:10.17116/jnevro202112107196 (In Russ.).Краснов ВС, Прахова ЛН, Тотолян НА. Современные представления о диагностике и терапии обострений заболеваний спектра оптиконевромиелита. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2022;14(5):69-76. doi:10.14412/2074-2711-2022-5-69-76Krasnov VS, Prakhova LN, Totolyan NA. Current view on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders exacerbations. Nevrologiya, neiropsikhiatriya, psikhosomatika = Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2022;14(5):69-76. doi:10.14412/2074-2711-2022-5-69-76 (In Russ.).Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al. Eculizumab in Aquaporin-4–Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. N Engl J Med. 2019 Aug 15;381(7):614-25. doi:10.1056/NEJMoa1900866Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al. Eculizumab in Aquaporin-4–Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. N Engl J Med. 2019 Aug 15;381(7):614-25. doi:10.1056/NEJMoa1900866Palace J, Wingerchuk DM, Fujihara K, et al. Benefits of eculizumab in AQP4+ neuromyelitis optica spectrum disorder: Subgroup analyses of the randomized controlled phase 3 PREVENT trial. Mult Scler Relat Disord. 2021 Jan;47:102641. doi:10.1016/j.msard.2020.102641Palace J, Wingerchuk DM, Fujihara K, et al. Benefits of eculizumab in AQP4+ neuromyelitis optica spectrum disorder: Subgroup analyses of the randomized controlled phase 3 PREVENT trial. Mult Scler Relat Disord. 2021 Jan;47:102641. doi:10.1016/j.msard.2020.102641Cree BA, Bennett JL, Kim HJ, et al. Inebilizumab for the treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder (N-MOmentum): a double-blind, randomised placebo-controlled phase 2/3 trial. Lancet. 2019 Oct 12;394(10206):1352-63. doi:10.1016/S0140-6736(19)31817-3Cree BA, Bennett JL, Kim HJ, et al. Inebilizumab for the treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder (N-MOmentum): a double-blind, randomised placebo-controlled phase 2/3 trial. Lancet. 2019 Oct 12;394(10206):1352-63. doi:10.1016/S0140-6736(19)31817-3Прахова ЛН, Краснов ВС, Касаткин ДС, Коробко ДС. Локальный опыт применения препарата сатрализумаб, подавляющего путь IL-6, для терапии заболеваний спектра оптиконейромиелита. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2022;122(7-2):68-72. doi:10.17116/jnevro202212207268Prakhova LN, Krasnov VS, Kasatkin DS, Korobko DS. Local experience of IL-6 pathway inhibition with satralizumab for patients with neuromyelitis optica spectrum disorder. Differential diagnosis of multiple sclerosis in children. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2022;122(7-2):68-72. doi:10.17116/jnevro202212207268 (In Russ.).Contentti EC, Rojas JI, Cristiano E, et al. Latin American consensus recommendations for management and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders in clinical practice. Mult Scler Relat Disord. 2020 Oct; 45:102428. doi:10.1016/j.msard.2020.102428Contentti EC, Rojas JI, Cristiano E, et al. Latin American consensus recommendations for management and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders in clinical practice. Mult Scler Relat Disord. 2020 Oct; 45:102428. doi:10.1016/j.msard.2020.102428Zhang W, Cui L, Zhang Y, et al. Questioning the existence of monophasic neuromyelitis optica spectrum disorder by defining a novel long-term relapse-free form from a large Chinese population. J Neurol. 2020 Apr;267(4):1197-205. doi:10.1007/s00415-019-09685-3Zhang W, Cui L, Zhang Y, et al. Questioning the existence of monophasic neuromyelitis optica spectrum disorder by defining a novel long-term relapse-free form from a large Chinese population. J Neurol. 2020 Apr;267(4):1197-205. doi:10.1007/s00415-019-09685-3Kim SH, Jang H, Park NY, et al. Discontinuation of immunosuppressive therapy in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder with aquaporin-4 antibodies. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 Feb 23;8(2):e947. doi:10.1212/NXI.0000000000000947Kim SH, Jang H, Park NY, et al. Discontinuation of immunosuppressive therapy in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder with aquaporin-4 antibodies. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 Feb 23;8(2):e947. doi:10.1212/NXI.0000000000000947Palace J, Lin DY, Zeng D, et al. Outcome prediction models in AQP4-IgG positive neuromyelitis optica spectrum disorders. Brain. 2019 May 1;142(5):1310-23. doi:10.1093/brain/awz054Palace J, Lin DY, Zeng D, et al. Outcome prediction models in AQP4-IgG positive neuromyelitis optica spectrum disorders. Brain. 2019 May 1;142(5):1310-23. doi:10.1093/brain/awz054Hu H, You X, Ye J. Short transverse myelitis in Chinese patients with neuromyelitis optica spectrum disorders. Mult Scler Relat Disord. 2018 Apr;21:78-83. doi:10.1016/j.msard.2018.02.022Hu H, You X, Ye J. Short transverse myelitis in Chinese patients with neuromyelitis optica spectrum disorders. Mult Scler Relat Disord. 2018 Apr;21:78-83. doi:10.1016/j.msard.2018.02.022Li Y, Zhang J, Zhou Y, et al. Analysis of Predictive Risk Factors in Aquaporin-4-IgG Positive Highly Active Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. Front Neurol. 2021 Aug 26;12:731835. doi:10.3389/fneur.2021.731835. eCollection 2021.Li Y, Zhang J, Zhou Y, et al. Analysis of Predictive Risk Factors in Aquaporin-4-IgG Positive Highly Active Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. Front Neurol. 2021 Aug 26;12:731835. doi:10.3389/fneur.2021.731835. eCollection 2021.Zhang C, Zhang M, Qiu W, et al. Safety and efficacy of tocilizumab versus azathioprine in highly relapsing neuromyelitis optica spectrum disorder (TANGO): an open-label, multicentre, randomised, phase 2 trial. Lancet Neurol. 2020 May;19(5):391-401. doi:10.1016/S1474-4422(20)30070-3Zhang C, Zhang M, Qiu W, et al. Safety and efficacy of tocilizumab versus azathioprine in highly relapsing neuromyelitis optica spectrum disorder (TANGO): an open-label, multicentre, randomised, phase 2 trial. Lancet Neurol. 2020 May;19(5):391-401. doi:10.1016/S1474-4422(20)30070-3Ringelstein M, Ayzenberg I, Harmel J, et al. Long-term Therapy With Interleukin 6 Receptor Blockade in Highly Active Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. JAMA Neurol. 2015 Jul;72(7):756-63. doi:10.1001/jamaneurol.2015.0533Ringelstein M, Ayzenberg I, Harmel J, et al. Long-term Therapy With Interleukin 6 Receptor Blockade in Highly Active Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. JAMA Neurol. 2015 Jul;72(7):756-63. doi:10.1001/jamaneurol.2015.0533Kleiter I, Gahlen A, Borisow N, et al. Apheresis therapies for NMOSD attacks: A retrospective study of 207 therapeutic interventions. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2018 Sep 26;5(6):e504. doi:10.1212/NXI.0000000000000504Kleiter I, Gahlen A, Borisow N, et al. Apheresis therapies for NMOSD attacks: A retrospective study of 207 therapeutic interventions. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2018 Sep 26;5(6):e504. doi:10.1212/NXI.0000000000000504Bizzoco E, Lolli F, Repice AM, et al. Prevalence of neuromyelitis optica spectrum disorder and phenotype distribution. J Neurol. 2009 Nov;256(11):1891-8. doi:10.1007/s00415-009-5171-xBizzoco E, Lolli F, Repice AM, et al. Prevalence of neuromyelitis optica spectrum disorder and phenotype distribution. J Neurol. 2009 Nov;256(11):1891-8. doi:10.1007/s00415-009-5171-xYamamura T, Kleiter I, Fujihara K, et al. Trial of satralizumab in neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med. 2019 Nov 28;381(22):2114-24. doi:10.1056/NEJMoa1901747Yamamura T, Kleiter I, Fujihara K, et al. Trial of satralizumab in neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med. 2019 Nov 28;381(22):2114-24. doi:10.1056/NEJMoa1901747Tramboulsee A, Greenberg BM, Bennett JL, et al. Safety and efficacy of satralizumab monotherapy in neuromyelitis optica spectrum disoder: a randomised, double-blind, multicentre, placebo-conroled phase 3 trial. Lancet Neurol. 2020 May;19(5):402-12. doi:10.1016/S1474-4422(20)30078-8Tramboulsee A, Greenberg BM, Bennett JL, et al. Safety and efficacy of satralizumab monotherapy in neuromyelitis optica spectrum disoder: a randomised, double-blind, multicentre, placebo-conroled phase 3 trial. Lancet Neurol. 2020 May;19(5):402-12. doi:10.1016/S1474-4422(20)30078-8Shosha E, Dubey D, Palace J, et al. Area postrema syndrome: Frequency, criteria, and severity in AQP4-IgG–positive NMOSD. Neurology. 2018 Oct 23;91(17):e1642-e1651. doi:10.1212/WNL.0000000000006392Shosha E, Dubey D, Palace J, et al. Area postrema syndrome: Frequency, criteria, and severity in AQP4-IgG–positive NMOSD. Neurology. 2018 Oct 23;91(17):e1642-e1651. doi:10.1212/WNL.0000000000006392Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: An Expanded Disability Status Scale (EDSS). Neurology. 1983;33(11):1444-52. doi:10.1212/wnl.33.11.1444Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: An Expanded Disability Status Scale (EDSS). Neurology. 1983;33(11):1444-52. doi:10.1212/wnl.33.11.1444Schwartz СЕ, Stark RB, Stucky BD. Response-shift effects in neuromyelitis optica spectrum disorder: a secondary analysis of clinical trial data. Qual Life Res. 2021 May;30(5):1267-82. doi:10.1007/s11136-020-02707-y.56Schwartz СЕ, Stark RB, Stucky BD. Response-shift effects in neuromyelitis optica spectrum disorder: a secondary analysis of clinical trial data. Qual Life Res. 2021 May;30(5):1267-82. doi:10.1007/s11136-020-02707-y.56Songthammawat T, Srisupa-Olan T, Siritho S, et al. A pilot study comparing treatments for severe attacks of neuromyelitis optica spectrum disorders: intravenous methylprednisolone (IVMP) with add-on plasma exchange (PLEX) versus simultaneous ivmp and PLEX. Mult Scler Relat Disord. 2020 Feb; 38:101506. doi:10.1016/j.msard.2019.101506Songthammawat T, Srisupa-Olan T, Siritho S, et al. A pilot study comparing treatments for severe attacks of neuromyelitis optica spectrum disorders: intravenous methylprednisolone (IVMP) with add-on plasma exchange (PLEX) versus simultaneous ivmp and PLEX. Mult Scler Relat Disord. 2020 Feb; 38:101506. doi:10.1016/j.msard.2019.101506Li X, Tian D-C, Fan M, et al. Intravenous immunoglobulin for acute attacks in neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Mult Scler Relat Disord. 2020 Sep;44: 102325. doi:10.1016/j.msard.2020.102325.55Li X, Tian D-C, Fan M, et al. Intravenous immunoglobulin for acute attacks in neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Mult Scler Relat Disord. 2020 Sep;44: 102325. doi:10.1016/j.msard.2020.102325.55Sellner J, Boggild M, Clanet M, et al. EFNS guidelines on diagnosis and management of neuromyelitis optica. Eur J Neurol. 2010 Aug;17(8):1019-32. doi:10.1111/j.1468-1331.2010.03066.xSellner J, Boggild M, Clanet M, et al. EFNS guidelines on diagnosis and management of neuromyelitis optica. Eur J Neurol. 2010 Aug;17(8):1019-32. doi:10.1111/j.1468-1331.2010.03066.xShi Z, Du Q, Chen H, et al. Effects of immunotherapies and prognostic predictors in neuromyelitis optica spectrum disorder: a prospective cohort study. J Neurol. 2020 Apr; 267(4):913-24. doi:10.1007/s00415-019-09649-7Shi Z, Du Q, Chen H, et al. Effects of immunotherapies and prognostic predictors in neuromyelitis optica spectrum disorder: a prospective cohort study. J Neurol. 2020 Apr; 267(4):913-24. doi:10.1007/s00415-019-09649-7Regulatory workshop on clinical trials designs in neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Report of EMA workshop 10 October 2014. Available from: https://www.ema.europa.eu/en/events/regulatory-workshop-clinical-trials-designs-neuromyelitis-optica-spectrum-disordersRegulatory workshop on clinical trials designs in neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). Report of EMA workshop 10 October 2014. Available from: https://www.ema.europa.eu/en/events/regulatory-workshop-clinical-trials-designs-neuromyelitis-optica-spectrum-disordersLevy M, Fujihara K, Palace J. New therapies for neuromyelitis optica spectrum disorder. Lancet Neurol. 2021 Jan;20(1):60-7. doi:10.1016/S1474-4422(20)30392-6Levy M, Fujihara K, Palace J. New therapies for neuromyelitis optica spectrum disorder. Lancet Neurol. 2021 Jan;20(1):60-7. doi:10.1016/S1474-4422(20)30392-6Ciron J, Audoin B, Bourre B, et al. Recommendations for the use of Rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorders. Rev Neurol (Paris). 2018 Apr;174(4):255-64. doi:10.1016/j.neurol.2017.11.005Ciron J, Audoin B, Bourre B, et al. Recommendations for the use of Rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorders. Rev Neurol (Paris). 2018 Apr;174(4):255-64. doi:10.1016/j.neurol.2017.11.005Gao F, Chai B, Gu C, et al. Effectiveness of rituximab in neuromyelitis optica: a metaanalysis. BMC Neurol. 2019 Mar 6;19(1):36. doi:10.1186/s12883-019-1261-2Gao F, Chai B, Gu C, et al. Effectiveness of rituximab in neuromyelitis optica: a metaanalysis. BMC Neurol. 2019 Mar 6;19(1):36. doi:10.1186/s12883-019-1261-2Mealy MA, Wingerchuk DM, Palace J, et al. Comparison of relapse and treatment failure rates among patients with neuromyelitis optica: multicenter study of treatment efficacy. JAMA Neurol. 2014 Mar;71(3):324-30. doi:10.1001/jamaneurol.2013.5699Mealy MA, Wingerchuk DM, Palace J, et al. Comparison of relapse and treatment failure rates among patients with neuromyelitis optica: multicenter study of treatment efficacy. JAMA Neurol. 2014 Mar;71(3):324-30. doi:10.1001/jamaneurol.2013.5699Nikoo Z, Badihian S, Shaygannejad V, et al. Comparison of the efficacy of azathioprine and rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorder: a randomized clinical trial. J Neurol. 2017 Sep;264(9):2003-9. doi:10.1007/s00415-017-8590-0. Epub 2017 Aug 22.Nikoo Z, Badihian S, Shaygannejad V, et al. Comparison of the efficacy of azathioprine and rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorder: a randomized clinical trial. J Neurol. 2017 Sep;264(9):2003-9. doi:10.1007/s00415-017-8590-0. Epub 2017 Aug 22.Songwisit S, Kosiyakul P, Jitprapaikulsan J, et al. Efficacy and safety of mycophenolate mofetil therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: a systematic review and metaanalysis. Sci Rep. 2020 Oct 7;10(1):16727. doi:10.1038/s41598-020-73882-8Songwisit S, Kosiyakul P, Jitprapaikulsan J, et al. Efficacy and safety of mycophenolate mofetil therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: a systematic review and metaanalysis. Sci Rep. 2020 Oct 7;10(1):16727. doi:10.1038/s41598-020-73882-8Kimbrough DJ, Fujihara K, Jacob A, et al. Treatment of neuromyelitis optica: Review and recommendations. Mult Scler Relat Disord. 2012 Oct;1(4):180-7. doi:10.1016/j.msard.2012.06.00245Kimbrough DJ, Fujihara K, Jacob A, et al. Treatment of neuromyelitis optica: Review and recommendations. Mult Scler Relat Disord. 2012 Oct;1(4):180-7. doi:10.1016/j.msard.2012.06.00245Trebst C, Jarius S, Berthele A, et al. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: Recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol. 2014;261:1-16. doi:10.1007/s00415-013-7169-7Trebst C, Jarius S, Berthele A, et al. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: Recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol. 2014;261:1-16. doi:10.1007/s00415-013-7169-7Wingerchuk DM, Fujihara K, Palace J, et al. Long-Term Safety and Efficacy of Eculizumab in Aquaporin-4 IgG-Positive NMOSD. Ann Neurol. 2021 Jun;89(6):1088-98. doi:10.1002/ana.26049Wingerchuk DM, Fujihara K, Palace J, et al. Long-Term Safety and Efficacy of Eculizumab in Aquaporin-4 IgG-Positive NMOSD. Ann Neurol. 2021 Jun;89(6):1088-98. doi:10.1002/ana.26049Pittock SJ, Fujihara K, Palace J, et al. Eculizumab monotherapy for NMOSD: Data from PREVENT and its open-label extension. Mult Scler J. 2022;28(3):480-6. doi:10.1177/13524585211038291Pittock SJ, Fujihara K, Palace J, et al. Eculizumab monotherapy for NMOSD: Data from PREVENT and its open-label extension. Mult Scler J. 2022;28(3):480-6. doi:10.1177/13524585211038291Wingerchuk DM, Zhang I, Kielhorn A, et al. Network meta-analysis of Food and Drug Administration-approved treatment options for adults with aquaporin-4 immunoglobulin Gpositive neuromyelitis optica spectrum disorder. Neurol Ther. 2022 Mar;11(1):123-35. doi:10.1007/s40120-021-00295-8Wingerchuk DM, Zhang I, Kielhorn A, et al. Network meta-analysis of Food and Drug Administration-approved treatment options for adults with aquaporin-4 immunoglobulin Gpositive neuromyelitis optica spectrum disorder. Neurol Ther. 2022 Mar;11(1):123-35. doi:10.1007/s40120-021-00295-8Статья Р. Резолюция Междисциплинарного совета экспертов по профилактике тяжелых инфекций у пациентов с генетическими нарушениями регуляции системы комплемента, получающих терапию экулизумабом. Эпидемиология и вакцинопрофилактика. 2017;16(1):51-4.Article E. Resolution of the interdisciplinary council experts for prevention of severe infections in patients with genetic disorders of regulation of the complement system, receiving therapy with eculizumab. Epidemiologiya i vaktsinoprofilaktika = Epidemiology and Vaccinal Prevention. 2017;16(1):51-4 (In Russ.).Velasco M, Zarco LA, Agudelo-Arrieta M. Effectiveness of treatments in Neuromyelitis optica to modify the course of disease in adult patients. Systematic review of literature. Mult Scler Relat Disord. 2021 May;50:102869. doi:10.1016/j.msard.2021.102869Velasco M, Zarco LA, Agudelo-Arrieta M. Effectiveness of treatments in Neuromyelitis optica to modify the course of disease in adult patients. Systematic review of literature. Mult Scler Relat Disord. 2021 May;50:102869. doi:10.1016/j.msard.2021.102869

The authors declare that there are no conflicts of interest present.