Когнитивная дисфункция у пациентов с мальформацией Киари 1-го типа и ее взаимосвязь со степенью эктопии миндалин мозжечка

Использование нейровизуализационной диагностики мальформации Киари 1-го типа (МК1) позволяет расширить представления как о спектре клинических проявлений аномалии, так и о ее радиологических характеристиках. К новым направлениям в изучении симптомокомплекса МК1 относятся когнитивная дисфункция и механизмы ее формирования. Большой исследовательский интерес представляет ранее не изучавшаяся связь когнитивной дисфункции у пациентов с МК1 с эктопией миндалин мозжечка той или иной степени.
Цель исследования – выявить особенности когнитивного статуса у пациентов с МК1 и оценить взаимосвязь МК1 со степенью эктопии миндалин мозжечка.
Пациенты и методы. В исследование было включено 110 взрослых пациентов с МК1 в возрасте 25,61±6,9 года. Контрольную группу составили 50 человек в возрасте 26,36±5,0 года без признаков МК1 и иной органической патологии мозга. Оценка нейровизуализационных показателей проводилась на магнитно-резонансном томографе с индукцией магнитного поля 1,5 Тл. Когнитивный статус оценивали при помощи Краткой шкалы оценки психического статуса (Mini-Mental State Examination, MMSE), Монреальской когнитивной шкалы (Montreal Cognitive Assessment, MоCA) и теста прокладывания пути (Trail Making Test, TMT; субтесты А и В – TMTA, TMTB).
Результаты и обсуждение. При оценке когнитивного статуса пациентов с МК1 и лиц контрольной группы были получены статистически значимые различия в доменах исполнительного функционирования, зрительно-пространственных навыков, внимания, отсроченного воспроизведения и речи. Все пациенты, вне зависимости от степени эктопии миндалин мозжечка, имели более низкие когнитивные показатели по сравнению с контрольной группой. Была отмечена тенденция к нарастанию когнитивного дефицита с увеличением степени эктопии миндалин мозжечка. Наиболее выраженный когнитивный дефицит со значимым снижением в доменах исполнительного функционирования, зрительно-пространственных навыков, внимания, отсроченного воспроизведения и речи был отмечен в подгруппе пациентов с высокой степенью эктопии миндалин.
Заключение. Выявлено наличие специфического когнитивного дефицита у пациентов с МК1, а также установлена значимая связь когнитивной дисфункции со степенью эктопии миндалин мозжечка.

1. McVige JW, Leonardo J. Neuroimaging and the clinical manifestations of Chiari Malformation Type I (CMI). Curr Pain Headache Rep. 2015;19(6):18. doi:10.1007/s11916-015-0491-2

2. Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery. 1999;44(5):1005-17. doi:10.1097/00006123-199905000-00042

3. Крупина НЕ. Развитие представлений о мальформации Киари (обзор литературы). Вестник Уральского государственного медицинского университета. 2016;(1-2):87-92.

4. Garcia M, Lazaro E, Amayra I, et al. Analysis of Visuospatial Abilities in Chiari Malformation Type I. Cerebellum. 2020;19(1):6-15. doi:10.1007/s12311-019-01056-y

5. Файзутдинова АТ, Богданов ЭИ. Клинико-радиологическое обоснование выделения подтипов первичной мальформации Киари 1-го типа. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(8):64-9. doi:10.17116/jnevro202012008164

6. Крупина НЕ. Клинические проявления мальформации Киари и сирингомиелии. Вестник Уральского государственного медицинского университета. 2016;(1-2):79-86.

7. Лобзин СВ, Юркина ЕА. Краниовертебральные аномалии: принципы систематизации, теории возникновения, клинические проявления (обзор литературы). Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2014;6(4):86-93.

8. Файзутдинова АТ. Болевые и неболевые сенсорные феномены мальформации Киари типа 1 и типа 0. Практическая медицина. 2015;4-2(89):166-8.

9. Сурженко ИЛ, Менделевич ЕГ. Симптоматика изолированной мальформации Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией. Казанский медицинский журнал. 2009;90(1):23-6.

10. Менделевич ЕГ, Дунин ДН. Нейровизуализационные и неврологические характеристики мальформации Киари I у больных с клиническими и субклиническими координаторными нарушениями. Практическая медицина. 2013;1(1-2):62-7.

11. Allen PA, Houston JR, Pollock JW, et al. Task-specific and general cognitive effects in Chiari malformation type I. PLoS One. 2014;9(4):e94844. doi:10.1371/journal.pone.0094844. Epub 2014 Apr 15.

12. Rogers JM, Savage G, Stoodley MA. A Systematic Review of Cognition in Chiari I Malformation. Neuropsychol Rev. 2018;28(2):176-87. doi:10.1007/s11065-018-9368-6

13. Besteiro Gonzalez JL, Torres Campa-Santamarina JM. Anomalies in the cognitive-executive functions in patients with Chiari Malformation Type I. Psicothema. 2018;30(3):316-21. doi:10.7334/psicothema2017.401

14. Steinberg SN, Greenfield JP, Perrine K. Neuroanatomic Correlates for the Neuropsychological Manifestations of Chiari Malformation Type I. World Neurosurg. 2020;136:462-9. doi:10.1016/j.wneu.2020.01.149

15. Allen PA, Delahanty D, Kaut KP, et al. Chiari 1000 Registry Project: assessment of surgical outcome on self-focused attention, pain, and delayed recall. Psychol Med. 2018;48(10):1634-43. doi:10.1017/S0033291717003117

16. Lacy M, Parikh S, Costello R, et al. Neurocognitive Functioning in Unoperated Adults with Chiari Malformation Type I. World Neurosurg. 2019;126:e641-e645. doi:10.1016/j.wneu.2019.02.105

17. Heffez DS, Broderick J, Connor M, et al. Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome? Acta Neurochir (Wien). 2020;162(7):1531-8. doi:10.1007/s00701-019-04171-1

18. Schmahmann JD. Disorders of the cerebellum: ataxia, dysmetria of thought, and the cerebellar cognitive affective syndrome. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2004;16(3):367-78. doi:10.1176/jnp.16.3.367

19. Schmahmann JD. The cerebellum and cognition. Neurosci Lett. 2019;688:62-75. doi:10.1016/j.neulet.2018.07.005

20. Schmahmann JD. The role of the cerebellum in cognition and emotion: personal reflections since 1982 on the dysmetria of thought hypothesis, and its historical evolution from theory to therapy. Neuropsychol Rev. 2010;20(3):236-60. doi:10.1007/s11065-010-9142-x