nnpNeurology, Neuropsychiatry, PsychosomaticsНеврология, нейропсихиатрия, психосоматика2074-27112310-1342"IMA-Press", LLC10.14412/2074-2711-2022-4-20-24nnp-1856Research ArticleORIGINAL INVESTIGATIONSОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И МЕТОДИКИCognitive dysfunction in patients with Chiari malformation type 1 and its relationship with the degree of cerebellar tonsil ectopiaКогнитивная дисфункция у пациентов с мальформацией Киари 1-го типа и ее взаимосвязь со степенью эктопии миндалин мозжечкаhttps://orcid.org/0000-0002-3182-8009КокуркинаР. Г.KokurkinaR. G.

Радмила Геннадьевна Кокуркина420012, Казань, ул. Бутлерова, 49

Radmila Gennadievna Kokurkina420012, Kazan, Butlerova St., 49

rada_nell@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6829-7942МенделевичЕ. Г.MendelevichE. G.

420012, Казань, ул. Бутлерова, 49

420012, Kazan, Butlerova St., 49

ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияKazan State Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian Federation2022200820221442024Copyright © Kokurkina R.G., Mendelevich E.G., 20222022Кокуркина Р.Г., Менделевич Е.Г.Kokurkina R.G., Mendelevich E.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://nnp.ima-press.net/nnp/article/view/1856

The use of neuroimaging diagnostics of Chiari malformation type 1 (CM1) allows us to expand our understanding of both the spectrum of clinical manifestations of the anomaly and its radiological characteristics. New approaches in the study of the CM1 symptom complex include cognitive dysfunction and the mechanisms of its formation. Of great research interest is the previously unexplored relationship of cognitive dysfunction in patients with CM1 with different degree of tonsils ectopia.Objective: to identify the features of the cognitive status in patients with CM1 and to assess the relationship of CM1 with the degree of cerebellar tonsil ectopia.Patients and methods. The study included 110 adult patients with CM1 aged 25.61±6.9 years. The control group consisted of 50 people aged 26.36±5.0 years without signs of CM1 and other organic brain pathology. The assessment of neuroimaging parameters was carried out on a magnetic resonance tomograph with a magnetic field induction of 1.5 T. Cognitive status was assessed using the Mini-Mental State Examination (MMSE), the Montreal Cognitive Assessment (MoCA) and the Trail Making Test (TMT; subtests A and B – TMTA, TMTB).Results and discussion. When assessing the cognitive status of patients with СM1 and those of the control group, statistically significant differences were determined in the domains of executive functioning, visuospatial skills, attention, delayed recall, and speech. All patients, regardless of the degree of cerebellar tonsil ectopia, had lower cognitive performance compared to the control group. There was a trend towards an increase in cognitive deficit with an increase in the degree of ectopia of the cerebellar tonsils. The most pronounced cognitive deficit with a significant decrease in the domains of executive functioning, visuospatial skills, attention, delayed recall and speech was noted in a subgroup of patients with a high degree of tonsil ectopia.Conclusion. The presence of a specific cognitive deficit in patients with СM1 was revealed, and a significant relationship between cognitive dysfunction and the degree of cerebellar tonsil ectopia was established.

Использование нейровизуализационной диагностики мальформации Киари 1-го типа (МК1) позволяет расширить представления как о спектре клинических проявлений аномалии, так и о ее радиологических характеристиках. К новым направлениям в изучении симптомокомплекса МК1 относятся когнитивная дисфункция и механизмы ее формирования. Большой исследовательский интерес представляет ранее не изучавшаяся связь когнитивной дисфункции у пациентов с МК1 с эктопией миндалин мозжечка той или иной степени.Цель исследования – выявить особенности когнитивного статуса у пациентов с МК1 и оценить взаимосвязь МК1 со степенью эктопии миндалин мозжечка.Пациенты и методы. В исследование было включено 110 взрослых пациентов с МК1 в возрасте 25,61±6,9 года. Контрольную группу составили 50 человек в возрасте 26,36±5,0 года без признаков МК1 и иной органической патологии мозга. Оценка нейровизуализационных показателей проводилась на магнитно-резонансном томографе с индукцией магнитного поля 1,5 Тл. Когнитивный статус оценивали при помощи Краткой шкалы оценки психического статуса (Mini-Mental State Examination, MMSE), Монреальской когнитивной шкалы (Montreal Cognitive Assessment, MоCA) и теста прокладывания пути (Trail Making Test, TMT; субтесты А и В – TMTA, TMTB).Результаты и обсуждение. При оценке когнитивного статуса пациентов с МК1 и лиц контрольной группы были получены статистически значимые различия в доменах исполнительного функционирования, зрительно-пространственных навыков, внимания, отсроченного воспроизведения и речи. Все пациенты, вне зависимости от степени эктопии миндалин мозжечка, имели более низкие когнитивные показатели по сравнению с контрольной группой. Была отмечена тенденция к нарастанию когнитивного дефицита с увеличением степени эктопии миндалин мозжечка. Наиболее выраженный когнитивный дефицит со значимым снижением в доменах исполнительного функционирования, зрительно-пространственных навыков, внимания, отсроченного воспроизведения и речи был отмечен в подгруппе пациентов с высокой степенью эктопии миндалин.Заключение. Выявлено наличие специфического когнитивного дефицита у пациентов с МК1, а также установлена значимая связь когнитивной дисфункции со степенью эктопии миндалин мозжечка.

мальформация Киари 1-го типакогнитивная дисфункциястепень эктопии миндалин мозжечкаChiari malformation type 1cognitive dysfunctionthe degree of ectopia of the tonsils of the cerebellumReferencesMcVige JW, Leonardo J. Neuroimaging and the clinical manifestations of Chiari Malformation Type I (CMI). Curr Pain Headache Rep. 2015;19(6):18. doi:10.1007/s11916-015-0491-2McVige JW, Leonardo J. Neuroimaging and the clinical manifestations of Chiari Malformation Type I (CMI). Curr Pain Headache Rep. 2015;19(6):18. doi:10.1007/s11916-015-0491-2Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery. 1999;44(5):1005-17. doi:10.1097/00006123-199905000-00042Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery. 1999;44(5):1005-17. doi:10.1097/00006123-199905000-00042Крупина НЕ. Развитие представлений о мальформации Киари (обзор литературы). Вестник Уральского государственного медицинского университета. 2016;(1-2):87-92.Krupina NE. Development of ideas about Chiari malformation (literature review). Vestnik Uralskogo gosudarstvennogo meditsinskogo universiteta. 2016;(1-2):87-92 (In Russ.)Garcia M, Lazaro E, Amayra I, et al. Analysis of Visuospatial Abilities in Chiari Malformation Type I. Cerebellum. 2020;19(1):6-15. doi:10.1007/s12311-019-01056-yGarcia M, Lazaro E, Amayra I, et al. Analysis of Visuospatial Abilities in Chiari Malformation Type I. Cerebellum. 2020;19(1):6-15. doi:10.1007/s12311-019-01056-yФайзутдинова АТ, Богданов ЭИ. Клинико-радиологическое обоснование выделения подтипов первичной мальформации Киари 1-го типа. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(8):64-9. doi:10.17116/jnevro202012008164Faizutdinova AT, Bogdanov EI. Clinical and radiological rationale for distinguishing subtypes of primary Chiari I malformation. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2020;120(8):64-9. doi:10.17116/jnevro202012008164 (In Russ.)Крупина НЕ. Клинические проявления мальформации Киари и сирингомиелии. Вестник Уральского государственного медицинского университета. 2016;(1-2):79-86.Krupina NE. Clinical manifestations of Chiari malformation and syringomyelia. Vestnik Uralskogo gosudarstvennogo meditsinskogo universiteta. 2016;(1-2):79-86 (In Russ.)Лобзин СВ, Юркина ЕА. Краниовертебральные аномалии: принципы систематизации, теории возникновения, клинические проявления (обзор литературы). Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2014;6(4):86-93.Lobzin SV, Yurkina EA. Craniovertebral anomalies: principles of systematization, theories of occurrence, clinical manifestations (literature review). Vestnik Severo-Zapadnogo gosudarstvennogo meditsinskogo universiteta im. I.I. Mechnikova. 2014;6(4):86-93 (In Russ.)Файзутдинова АТ. Болевые и неболевые сенсорные феномены мальформации Киари типа 1 и типа 0. Практическая медицина. 2015;4-2(89):166-8.Faizutdinova AT. Painful and non-painful sensory phenomena of Chiari malformation type 1 and type 0. Prakticheskaya meditsina. 2015;4-2 (89):166-8 (In Russ.)Сурженко ИЛ, Менделевич ЕГ. Симптоматика изолированной мальформации Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией. Казанский медицинский журнал. 2009;90(1):23-6.Surzhenko IL, Mendelevich EG. Symptoms of isolated Chiari malformation 1 and combined with syringomyelia. Kazanskiy meditsinskiy zhurnal. 2009;90(1):23-6 (In Russ.)Менделевич ЕГ, Дунин ДН. Нейровизуализационные и неврологические характеристики мальформации Киари I у больных с клиническими и субклиническими координаторными нарушениями. Практическая медицина. 2013;1(1-2):62-7.Mendelevich EG, Dunin DN. Neuroimaging and neurological characteristics of Chiari I malformation in patients with clinical and subclinical coordination disorders. Prakticheskaya meditsina. 2013;1(1-2):62-7 (In Russ.)Allen PA, Houston JR, Pollock JW, et al. Task-specific and general cognitive effects in Chiari malformation type I. PLoS One. 2014;9(4):e94844. doi:10.1371/journal.pone.0094844. Epub 2014 Apr 15.Allen PA, Houston JR, Pollock JW, et al. Task-specific and general cognitive effects in Chiari malformation type I. PLoS One. 2014;9(4):e94844. doi:10.1371/journal.pone.0094844. Epub 2014 Apr 15.Rogers JM, Savage G, Stoodley MA. A Systematic Review of Cognition in Chiari I Malformation. Neuropsychol Rev. 2018;28(2):176-87. doi:10.1007/s11065-018-9368-6Rogers JM, Savage G, Stoodley MA. A Systematic Review of Cognition in Chiari I Malformation. Neuropsychol Rev. 2018;28(2):176-87. doi:10.1007/s11065-018-9368-6Besteiro Gonzalez JL, Torres Campa-Santamarina JM. Anomalies in the cognitive-executive functions in patients with Chiari Malformation Type I. Psicothema. 2018;30(3):316-21. doi:10.7334/psicothema2017.401Besteiro Gonzalez JL, Torres Campa-Santamarina JM. Anomalies in the cognitive-executive functions in patients with Chiari Malformation Type I. Psicothema. 2018;30(3):316-21. doi:10.7334/psicothema2017.401Steinberg SN, Greenfield JP, Perrine K. Neuroanatomic Correlates for the Neuropsychological Manifestations of Chiari Malformation Type I. World Neurosurg. 2020;136:462-9. doi:10.1016/j.wneu.2020.01.149Steinberg SN, Greenfield JP, Perrine K. Neuroanatomic Correlates for the Neuropsychological Manifestations of Chiari Malformation Type I. World Neurosurg. 2020;136:462-9. doi:10.1016/j.wneu.2020.01.149Allen PA, Delahanty D, Kaut KP, et al. Chiari 1000 Registry Project: assessment of surgical outcome on self-focused attention, pain, and delayed recall. Psychol Med. 2018;48(10):1634-43. doi:10.1017/S0033291717003117Allen PA, Delahanty D, Kaut KP, et al. Chiari 1000 Registry Project: assessment of surgical outcome on self-focused attention, pain, and delayed recall. Psychol Med. 2018;48(10):1634-43. doi:10.1017/S0033291717003117Lacy M, Parikh S, Costello R, et al. Neurocognitive Functioning in Unoperated Adults with Chiari Malformation Type I. World Neurosurg. 2019;126:e641-e645. doi:10.1016/j.wneu.2019.02.105Lacy M, Parikh S, Costello R, et al. Neurocognitive Functioning in Unoperated Adults with Chiari Malformation Type I. World Neurosurg. 2019;126:e641-e645. doi:10.1016/j.wneu.2019.02.105Heffez DS, Broderick J, Connor M, et al. Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome? Acta Neurochir (Wien). 2020;162(7):1531-8. doi:10.1007/s00701-019-04171-1Heffez DS, Broderick J, Connor M, et al. Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome? Acta Neurochir (Wien). 2020;162(7):1531-8. doi:10.1007/s00701-019-04171-1Schmahmann JD. Disorders of the cerebellum: ataxia, dysmetria of thought, and the cerebellar cognitive affective syndrome. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2004;16(3):367-78. doi:10.1176/jnp.16.3.367Schmahmann JD. Disorders of the cerebellum: ataxia, dysmetria of thought, and the cerebellar cognitive affective syndrome. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2004;16(3):367-78. doi:10.1176/jnp.16.3.367Schmahmann JD. The cerebellum and cognition. Neurosci Lett. 2019;688:62-75. doi:10.1016/j.neulet.2018.07.005Schmahmann JD. The cerebellum and cognition. Neurosci Lett. 2019;688:62-75. doi:10.1016/j.neulet.2018.07.005Schmahmann JD. The role of the cerebellum in cognition and emotion: personal reflections since 1982 on the dysmetria of thought hypothesis, and its historical evolution from theory to therapy. Neuropsychol Rev. 2010;20(3):236-60. doi:10.1007/s11065-010-9142-xSchmahmann JD. The role of the cerebellum in cognition and emotion: personal reflections since 1982 on the dysmetria of thought hypothesis, and its historical evolution from theory to therapy. Neuropsychol Rev. 2010;20(3):236-60. doi:10.1007/s11065-010-9142-x

The authors declare that there are no conflicts of interest present.