Неэпилептический миоклонус младенчества и раннего детства (наблюдение 33 пациентов)

Синдром Феджермана – доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества (ДНММ) – редкий тип пароксизмальных состояний, имитирующий эпилептические спазмы. Без проведения электроэнцефалографии (ЭЭГ), в том числе видео-ЭЭГмониторинга (ВЭЭГ). сложно определить характер миоклонуса.

Цель исследования – представить клинико-электроэнцефалографическую характеристику новых случаев неэпилептического миоклонуса младенчества и раннего детства.

Пациенты и методы. Проанализированы данные 33 детей с ДНММ в возрасте от 5 мес до 3 лет (19 мальчиков и 14 девочек), наблюдавшихся с 2011 по 2017 г.

Результаты и обсуждение. Возраст дебюта пароксизмов варьировался от 4 до 24 мес и в большинстве случаев составлял 5–8 мес. Наиболее частыми движениями являлись подергивания в разгибателях (30,3%), дрожание головы с ротацией (27,3%), аксиальные спазмы (27,3%) и кивки (24,2%). У одного ребенка могли встречаться различные виды пароксизмов. Двигательные пароксизмы были единичными у всех пациентов и формировались в кластеры в 33,3% случаев. Частота кластеров – до 10 раз в сутки. Количество пароксизмов в кластере – от 2 до 50. Задержка психомоторного развития наблюдалась у 5 из 33 детей, синдром гипервозбудимости – у 10. При ВЭЭГ биоэлектрическая активность мозга соответствовала возрасту в 97% случаев, ни у одного ребенка двигательные пароксизмы не сопровождались патологической активностью на электроэнцефалограммах. Длительность заболевания составляла от 2 до 19 мес, в среднем – 7 мес. У всех пациентов пароксизмы купировались без применения антиэпилептических препаратов.

Заключение. Своевременное распознавание ДНММ крайне важно, так как в случаях ошибочного диагноза возможно необоснованное назначение антиэпилептической терапии. Решающую роль в диагностике неэпилептического и эпилептического миоклонуса играет ВЭЭГ.

1. Shibaki H, Hallet M. Electrophysiogical studies of myoclonus. Muscle Nerve. 2005 Feb;31(2):157-74.

2. Ермаков АЮ. Неэпилептический и эпилептический миоклонус. В кн.: Белоусова ЕД, Ермаков АЮ, редакторы. Дифференциальный диагноз эпилепсии. Москва: Пульс; 2007. 262 с.

3. Fejerman N. Differential diagnoses of West syndrome. Rev Neurol. 2013 Sep 6;57 Suppl 1:S125-8.

4. Миронов МБ, Ноговицын ВЮ, Абрамов МО и др. Синдром Феджермана (доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества). Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2013;5(2):42-6.

5. Maydell BV, Berenson F, Rothner AD et al. Benign myoclonus of early infancy: an imitator of West's syndrome. J Child Neurol. 2001 Feb;16(2):109-12.

6. Caraballo RH, Capovilla G, Vigevano F, et al. The spectrum of benign myoclonus of early infancy: Clinical and neurophysiologic features in 102 patients. Epilepsia. 2009 May;50(5):1176-83. doi: 10.1111/j.15281167.2008.01994.x. Epub 2009 Jan 19.

7. Fejerman N. Mioclonias benignas de la infancia temprana. Comunicacion peliminar. Actas IV Jornadas Rioplatenses de Neurologia Infantil. Neuropediatria Latinoamericana Montevideo: Delta; 1976. P. 131-4.

8. Giraud N. Les spasmes infantiles benins non epileptiques. These pour le Doctorate n Medecine. Marseille; 1982.

9. Gobbi G, Dravet C, Bureau M, et al. Les spasms benins du nourrisson (syndrome de Lombroso et Fejerman). Boll. Lega Italiana contro L`Epilepssia. 1982;39/S:17.

10. Dravet C, Giraud N, Bureau M, et al. Benign myoclonus of early infancy or benign non epileptic infantile spasms. Neuropediatrics. 1986 Feb;17(1):33-8.

11. Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Benign myoclonus of early infancy. Epileptic Disord. 1999 Mar;1(1):57-61.

12. Fejerman N, Caraballo R. Appendix to «Shuddering and benign myoclonus of early infancy» (Pachatz C, Fusco L, Vigevano F). In: Guerrini R, Aicardi S, Andermann F, Hallet M, editors. Epilepsy and movement disorders. Cambridge: Cambridge University Press; 2002. P. 343-51.

13. Panayiotopoulos C. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. Springer; 2010. P. 112-3.

14. Dalla Bernardina B. Benign myoclonus of early infancy or Fejerman syndrome. Epilepsia. 2009 May;50(5):1290-2. doi: 10.1111/j.15281167.2009.02154.x.

15. Kanazawa O. Shaddering attacks report of four children. Pediatr Neurol. 2000 Nov;23(5): 421-4.

16. Мухин КЮ, Миронов МБ. Эпилептические спазмы: нозологическая характеристика и подходы к терапии. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013;5(1S): 23-8. doi: 10.14412/2074-2711-2013-2484

17. Canavese C, Canafoglia L, Costa C, et al. Paroxysmal non-epileptic motor events in childhood: a clinical and video-EEG-polymyographic study. Dev Med Child Neurol. 2012 Apr; 54(4):334-8. doi: 10.1111/j.1469-8749.2011.04217.x. Epub 2012 Jan 28.