nnpNeurology, Neuropsychiatry, PsychosomaticsНеврология, нейропсихиатрия, психосоматика2074-27112310-1342"IMA-Press", LLC10.14412/2074-2711-2019-2-42-45nnp-1098Research ArticleORIGINAL INVESTIGATIONSОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И МЕТОДИКИNonepileptic myoclonus of infancy and early childhood (an observation of 33 patients)Неэпилептический миоклонус младенчества и раннего детства (наблюдение 33 пациентов)ВолковаО. К.VolkovaO. K.КалинаА. В.KalinaA. V.КарповичГ. С.KarpovichG. S.ВолковИ. В.VolkovI. V.

Иосиф Вячеславович Волков

630091, Новосибирск, ул. Мичурина, 37  

Iosif Vyacheslavovich Volkov

3, Krasnyi Prospect, Novosibirsk 630007, 37, Michurin St., Novosibirsk 630091 

viv114476@mail.ruГБУЗ Новосибирской области «Городская детская клиническая больница скорой медицинской помощи»; Городской неврологический центр «Сибнейромед»РоссияCity Children's Clinical Emergency Hospital; Sibneiromed City Neurology CenterRussian FederationФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииRussian FederationФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияNovosibirsk State Medical University, Ministry of Health of RussiaRussian FederationГородской неврологический центр «Сибнейромед»РоссияSibneiromed City Neurology CenterRussian Federation2019150620191124245Copyright © Volkova O.K., Kalina A.V., Karpovich G.S., Volkov I.V., 20192019Волкова О.К., Калина А.В., Карпович Г.С., Волков И.В.Volkova O.K., Kalina A.V., Karpovich G.S., Volkov I.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://nnp.ima-press.net/nnp/article/view/1098

Fejerman syndrome, a benign nonepileptic myoclonus of infancy (BNMI), is a rare type of paroxysmal events, which mimics epileptic spasms. It is difficult to determine the nature of myoclonus without video electroencephalography (VEEG) monitoring.

Objective

Objective: to present the clinical and electroencephalographic characteristics of new cases of benign nonepileptic myoclonus of infancy and early childhood.

Patients and methods

Patients and methods. The data of 33 children (19 boys and 14 girls) aged 5 months to 3 years with BNMI, who had been followed in 2011 to 2017, were analyzed.

Results and discussion

Results and discussion. The age at onset of paroxysms ranged from 4 to 24 months and that was 5–8 months in most cases. The most common movements were extensor muscle jerks (30.3%), head titubation with rotation (27.3%), axial spasms (27.3%), and nods (24.2%). The same child may have different types of paroxysms. Motor paroxysms were sporadic in all the patients and formed into clusters in 33.3% of cases. The frequency of clusters was up to 10 times daily. There were 2 to 50 paroxysms in the cluster. There was delayed psychomotor development in 5 of the 33 children and hyperexcitability was present in 10. VEEG monitoring indicated that the brain bioelectrical activity conformed to the age in 97% of cases; none of the children showed abnormal movements accompanied by EEG pathological activity. The duration of the disease was 2 to 19 months, averaging 7 months. In all cases paroxysms were stopped without using antiepileptic drugs.

Синдром Феджермана – доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества (ДНММ) – редкий тип пароксизмальных состояний, имитирующий эпилептические спазмы. Без проведения электроэнцефалографии (ЭЭГ), в том числе видео-ЭЭГмониторинга (ВЭЭГ). сложно определить характер миоклонуса.

Цель исследования – представить клинико-электроэнцефалографическую характеристику новых случаев неэпилептического миоклонуса младенчества и раннего детства.

Пациенты и методы

Пациенты и методы. Проанализированы данные 33 детей с ДНММ в возрасте от 5 мес до 3 лет (19 мальчиков и 14 девочек), наблюдавшихся с 2011 по 2017 г.

Результаты и обсуждение

Результаты и обсуждение. Возраст дебюта пароксизмов варьировался от 4 до 24 мес и в большинстве случаев составлял 5–8 мес. Наиболее частыми движениями являлись подергивания в разгибателях (30,3%), дрожание головы с ротацией (27,3%), аксиальные спазмы (27,3%) и кивки (24,2%). У одного ребенка могли встречаться различные виды пароксизмов. Двигательные пароксизмы были единичными у всех пациентов и формировались в кластеры в 33,3% случаев. Частота кластеров – до 10 раз в сутки. Количество пароксизмов в кластере – от 2 до 50. Задержка психомоторного развития наблюдалась у 5 из 33 детей, синдром гипервозбудимости – у 10. При ВЭЭГ биоэлектрическая активность мозга соответствовала возрасту в 97% случаев, ни у одного ребенка двигательные пароксизмы не сопровождались патологической активностью на электроэнцефалограммах. Длительность заболевания составляла от 2 до 19 мес, в среднем – 7 мес. У всех пациентов пароксизмы купировались без применения антиэпилептических препаратов.

Заключение

Заключение. Своевременное распознавание ДНММ крайне важно, так как в случаях ошибочного диагноза возможно необоснованное назначение антиэпилептической терапии. Решающую роль в диагностике неэпилептического и эпилептического миоклонуса играет ВЭЭГ.

доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества и раннего детствасиндром Феджерманаbenign nonepileptic myoclonus of infancy and early childhoodFejerman syndromeReferencesShibaki H, Hallet M. Electrophysiogical studies of myoclonus. Muscle Nerve. 2005 Feb;31(2):157-74.Shibaki H, Hallet M. Electrophysiogical studies of myoclonus. Muscle Nerve. 2005 Feb;31(2):157-74.Ермаков АЮ. Неэпилептический и эпилептический миоклонус. В кн.: Белоусова ЕД, Ермаков АЮ, редакторы. Дифференциальный диагноз эпилепсии. Москва: Пульс; 2007. 262 с.Ermakov AYu. Non-epileptic and epileptic myoclonus. In: Belousova ED, Ermakov AYu, editors. Differentsial'nyi diagnoz epilepsii [Differential diagnosis of epilepsy. Moscow: Pul's; 2007. 262 p.Fejerman N. Differential diagnoses of West syndrome. Rev Neurol. 2013 Sep 6;57 Suppl 1:S125-8.Fejerman N. Differential diagnoses of West syndrome. Rev Neurol. 2013 Sep 6;57 Suppl 1:S125-8.Миронов МБ, Ноговицын ВЮ, Абрамов МО и др. Синдром Феджермана (доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества). Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2013;5(2):42-6.Mironov MB, Nogovitsyn VYu, Abramov MO, et al. Fejerman syndrome (benign non-epileptic myoclonus of infancy). Epilepsiya i paroksizmal'nye sostoyaniya. 2013;5(2):42-6. (In Russ.).Maydell BV, Berenson F, Rothner AD et al. Benign myoclonus of early infancy: an imitator of West's syndrome. J Child Neurol. 2001 Feb;16(2):109-12.Maydell BV, Berenson F, Rothner AD et al. Benign myoclonus of early infancy: an imitator of West's syndrome. J Child Neurol. 2001 Feb;16(2):109-12.Caraballo RH, Capovilla G, Vigevano F, et al. The spectrum of benign myoclonus of early infancy: Clinical and neurophysiologic features in 102 patients. Epilepsia. 2009 May;50(5):1176-83. doi: 10.1111/j.15281167.2008.01994.x. Epub 2009 Jan 19.Caraballo RH, Capovilla G, Vigevano F, et al. The spectrum of benign myoclonus of early infancy: Clinical and neurophysiologic features in 102 patients. Epilepsia. 2009 May;50(5):1176-83. doi: 10.1111/j.15281167.2008.01994.x. Epub 2009 Jan 19.Fejerman N. Mioclonias benignas de la infancia temprana. Comunicacion peliminar. Actas IV Jornadas Rioplatenses de Neurologia Infantil. Neuropediatria Latinoamericana Montevideo: Delta; 1976. P. 131-4.Fejerman N. Mioclonias benignas de la infancia temprana. Comunicacion peliminar. Actas IV Jornadas Rioplatenses de Neurologia Infantil. Neuropediatria Latinoamericana Montevideo: Delta; 1976. P. 131-4.Giraud N. Les spasmes infantiles benins non epileptiques. These pour le Doctorate n Medecine. Marseille; 1982.Giraud N. Les spasmes infantiles benins non epileptiques. These pour le Doctorate n Medecine. Marseille; 1982.Gobbi G, Dravet C, Bureau M, et al. Les spasms benins du nourrisson (syndrome de Lombroso et Fejerman). Boll. Lega Italiana contro L`Epilepssia. 1982;39/S:17.Gobbi G, Dravet C, Bureau M, et al. Les spasms benins du nourrisson (syndrome de Lombroso et Fejerman). Boll. Lega Italiana contro L`Epilepssia. 1982;39/S:17.Dravet C, Giraud N, Bureau M, et al. Benign myoclonus of early infancy or benign non epileptic infantile spasms. Neuropediatrics. 1986 Feb;17(1):33-8.Dravet C, Giraud N, Bureau M, et al. Benign myoclonus of early infancy or benign non epileptic infantile spasms. Neuropediatrics. 1986 Feb;17(1):33-8.Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Benign myoclonus of early infancy. Epileptic Disord. 1999 Mar;1(1):57-61.Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Benign myoclonus of early infancy. Epileptic Disord. 1999 Mar;1(1):57-61.Fejerman N, Caraballo R. Appendix to «Shuddering and benign myoclonus of early infancy» (Pachatz C, Fusco L, Vigevano F). In: Guerrini R, Aicardi S, Andermann F, Hallet M, editors. Epilepsy and movement disorders. Cambridge: Cambridge University Press; 2002. P. 343-51.Fejerman N, Caraballo R. Appendix to «Shuddering and benign myoclonus of early infancy» (Pachatz C, Fusco L, Vigevano F). In: Guerrini R, Aicardi S, Andermann F, Hallet M, editors. Epilepsy and movement disorders. Cambridge: Cambridge University Press; 2002. P. 343-51.Panayiotopoulos C. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. Springer; 2010. P. 112-3.Panayiotopoulos C. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. Springer; 2010. P. 112-3.Dalla Bernardina B. Benign myoclonus of early infancy or Fejerman syndrome. Epilepsia. 2009 May;50(5):1290-2. doi: 10.1111/j.15281167.2009.02154.x.Dalla Bernardina B. Benign myoclonus of early infancy or Fejerman syndrome. Epilepsia. 2009 May;50(5):1290-2. doi: 10.1111/j.15281167.2009.02154.x.Kanazawa O. Shaddering attacks report of four children. Pediatr Neurol. 2000 Nov;23(5): 421-4.Kanazawa O. Shaddering attacks report of four children. Pediatr Neurol. 2000 Nov;23(5): 421-4.Мухин КЮ, Миронов МБ. Эпилептические спазмы: нозологическая характеристика и подходы к терапии. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013;5(1S): 23-8. doi: 10.14412/2074-2711-2013-2484Mukhin KYu, Mironov MB. Epileptic spasms: Nosological characteristics and approaches to therapy. Nevrologiya, neiropsikhiatriya, psikhosomatika = Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2013;5(1S): 23-8. (In Russ.). doi: 10.14412/2074-2711-2013-2484Canavese C, Canafoglia L, Costa C, et al. Paroxysmal non-epileptic motor events in childhood: a clinical and video-EEG-polymyographic study. Dev Med Child Neurol. 2012 Apr; 54(4):334-8. doi: 10.1111/j.1469-8749.2011.04217.x. Epub 2012 Jan 28.Canavese C, Canafoglia L, Costa C, et al. Paroxysmal non-epileptic motor events in childhood: a clinical and video-EEG-polymyographic study. Dev Med Child Neurol. 2012 Apr; 54(4):334-8. doi: 10.1111/j.1469-8749.2011.04217.x. Epub 2012 Jan 28.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.