CLIPPERS-синдром

CLIPPERS-синдром (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids) – недавно описанное редкое заболевание с поражением ЦНС. Оно характеризуется подострым развитием симптомов поражения, преимущественно ствола головного мозга и мозжечка, специфическими изменениями, выявляемыми при магнитно-резонансной томографии (МРТ), наличием периваскулярной лимфатической инфильтрации в веществе головного мозга и хорошим ответом на проведение терапии глюкокортикоидами (ГК). В статье приведено описание CLIPPERS-синдрома у пациента, наблюдавшегося в клинике в течение 10 лет. На протяжении этого периода рассматривались разные варианты клинического диагноза. Окончательный диагноз был поставлен лишь при сопоставлении клинического течения и проявлений болезни, данных МРТ, а также реакции на терапию ГК и ее отмену. Приведены данные литературы и диагностические критерии этого заболевания.

1. Pittock S, Debruyne J, Krecke K, et al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids. Brain. 2010 Sep;133(9):2626-34. doi: 10.1093/brain/awq164. Epub 2010 Jul 17.

2. Лихачeв СА, Астапенко АВ, Плешко ИВ и др. Аутоиммунный стволовой энцефалитсиндром CLIPPERS. Неврологический журнал. 2015;(6):15-21.

3. Taieb G, Duflos C, Renard D, et al. Longterm of CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids) in a consecutive series of 12 patients. Arch Neurol. 2012 Jul;69(7):847-55. doi: 10.1001/archneurol.2012.122.

4. Tobin W, Guo Y, Krecke K, et al. Diagnostic criteria for chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids (CLIPPERS). Brain. 2017 Sep 1;140(9):2415-2425. doi: 10.1093/brain/awx200.

5. Simon N, Parratt J, Barnett M, et al. Expanding the clinical, radiological and neuropathological phenotype of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids (CLIPPERS). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012 Jan;83(1):15-22. doi: 10.1136/jnnp-2011-301054. Epub 2011 Nov 5.

6. Duprez T, Sindic C. Contrast-enhanced magnetic resonance imaging and perfusionweighted imaging for monitoring features in severe CLIPPERS. Brain. 2011 Aug;134 (Pt 8):e184; author reply e186. doi: 10.1093/brain/awr034. Epub 2011 Mar 7.

7. Duvernoy H. Human brainstem vessels. Berlin: Springer-Verlag; 1978. P. 2-34

8. Lefaucher N, Bouwyn J, Ahtoy P, et al. Teaching neuroimages: punctuate and curvilinear enhancement peppering the pons responsive to sreroids. Neurology. 2011 Sep 6;77(10):e57-8. doi: 10.1212/WNL.0b013e31822cfa4a.

9. Jones J, Dean A, Antoun N, et al. Radiologically compatible CLIPPERS may conceal a numbers of pathologies. Brain. 2011 Aug;134(Pt 8):e187. doi: 10.1093/brain/awr134. Epub 2011 Jun 7.

10. Limousin N, Praline J, Motica O, et al. Brain biopsy is required in steroid-resitance patients with chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids (CLIPPERS). J Neurooncol. 2012 Mar;107(1):223-4. doi: 10.1007/s11060-011-0724-0. Epub 2011 Oct 4.

11. Kleinschmidt-DeMasters B, West M. CLIPPERS with chronic small vessel damage more often overlap small vessel vasculitis?. J Neuropathol Exp Neurol. 2014 Mar;73(3): 262-7. doi: 10.1097/NEN.0000000000000050.

12. Шмидт ТЕ. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Неврологический журнал. 2016;(5):252-64.

13. Reddy SM, Lath R, Swain M, Ranjan A. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS): A case report and review of literature. Ann Indian Acad Neurol. 2015 Jul–Sep;18(3):345-7. doi: 10.4103/09722327.152085.

14. Gabilondo I, Saiz A, Graus F, Villoslada P. Response to immunotherapy in CLIPPERS syndrome. J Neurol. 2011 Nov;258(11):2090-2. doi: 10.1007/s00415-011-6068-z. Epub 2011 May 8.

15. Sempere A, Mola S, Martin-Medina P, et al. Responsive to immunotherapy in CLIPPERS. J Neuroimaging. 2013 Apr;23(2):254-5. doi: 10.1111/j.1552-6569.2011.00631.x. Epub 2011 Aug 17.