Острая мозжечковая атаксия у молодой женщины: энцефалопатия Вернике?

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) представляет собой редкий, но тяжело протекающий неврологический синдром, причиной которого является дефицит тиамина. По данным аутопсий, распространенность ЭВ в общей популяции варьирует от 0,4 до 2,8 на 100 тыс. населения, причем у людей, злоупотребляющих алкоголем, заболевание встречается в разы чаще, чем у сторонников здорового образа жизни. Эти исследования также показали, что ЭВ в большинстве случаев диагностируется посмертно, при жизни диагноз был поставлен менее чем в 20% случаев. Ежедневная потребность взрослого человека в тиамине достигает в зависимости от количества потребляемых углеводов 1–2 мг/сут. Запасы витамина в организме составляют всего 30–50 мг, поэтому любое со- стояние, вызывающее недостаточное поступление тиамина и длящееся более 3–4 нед, может вызвать полное истощение витаминного резерва. Классическим дебютом ЭВ считается внезапное появление типичной триады симптомов: изменение психического статуса, офтальмоплегия и атаксия. Однако такая клиническая картина встречается лишь у трети пациентов. Иногда начало болезни может выглядеть совершенно иначе: сердечная недостаточность с артериальной гипотензией и тахикардией, гастроинтестинальная симптоматика (боль в животе и тошнота), гипотермия в связи с поражением задней доли гипоталамуса, глухота при вовлечении таламуса, эпилептические приступы в случае повышения активности глутаматергической системы.

Представлено клиническое наблюдение острой мозжечковой атаксии, очевидно, обусловленной ЭВ, у молодой женщины.

1. Wernicke C. Die akute haemorrhagische polioencephalitis superior. Lehrbuch der Gehirnkrankheiten fur Aerzte und Studirende. Vol. 2. P. 229–42. Fisher: Kassel, Germany; 1881.

2. Ueda K, Takada D, Mii A, et al. Severe thiamine deficiency resulted in Wernicke's encephalopathy in a chronic dialysis patient. Clin Exp Nephrol. 2006 Dec;10(4):290-3. doi: 10.1007/s10157-006-0440-9

3. Nolli M, Barbieri A, Pinna C, et al. Wernicke's encephalopathy in a malnourished surgical patient: clinical features and magnetic resonance imaging. Acta Anaesthesiol Scand. 2005 Nov;49(10):1566-70. doi: 10.1111/j.1399-6576.2005.00879.x

4. Yae S, Okuno S, Onishi H, Kawanishi C. Development of Wernicke encephalopathy in a terminally ill cancer patient consuming an adequate diet: a case report and review of the literature. Palliat Support Care. 2005 Dec;3(4): 333-5. doi: 10.1017/S1478951505050509.

5. Cho IJ, Chang HJ, Lee KE, et al. A case of Wernicke's encephalopathy following fluorouracil-based chemotherapy. J Korean Med Sci. 2009 Aug;24(4):747-50. doi: 10.3346/jkms.2009.24.4.747.

6. Baek JH, Sohn SK, Kim DH, et al. Wernicke's encephalopathy after allogeneic stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant. 2005 Apr;35(8):829-30. doi: 10.1038/sj.bmt.1704893.

7. Saad L, Silva LF, Banzato CE, et al. Anorexia nervosa and Wernicke-Korsakoff syndrome: a case report J Med Case Rep. 2010 Jul 20;4:217. doi: 10.1186/1752-1947-4-217.

8. Unlu E, Cakir B, Asil T. MRI findings of Wernicke encephalopathy revisited due to hunger strike. Eur J Radiol. 2006 Jan;57(1): 43-53. doi: 10.1016/j.ejrad.2005.07.002.

9. Francini-Pesenti F, Brocadello F, Manara R, et al. Wernicke's syndrome during parenteral feeding: not an unusual complication. Nutrition. 2009 Feb;25(2):142-6. doi: 10.1016/j.nut.2008.08.003.

10. Gui QP, Zhao WQ, Wang LN. Wernicke's encephalopathy in nonalcoholic patients: clinical and pathologic features of three cases and literature reviewed. Neuropathology. 2006 Jun;26(3):231-5. doi: 10.1111/j.1440-1789.2006.00665.x.

11. Doss A, Mahad D, Romanowski CA. Wernicke encephalopathy: unusual findings in nonalcoholic patients. J Comput Assist Tomogr. 2003 Mar-Apr;27(2):235-40.

12. Zhang SQ, Guan YT. Acute bilateral deafness as the first symptom of Wernicke encephalopathy. AJNR Am J Neuroradiol. 2012 Mar;33(3):E44-5. doi: 10.3174/ajnr.A3040.

13. Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. Operational criteria for the classification of chronic alcoholics: identification of Wernicke's encephalopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997 Jan;62(1):51-60.

14. Fei GQ, Zhong C, Jin L, et al. Clinical characteristics and MR imaging features of nonalcoholic Wernicke encephalopathy. AJNR Am J Neuroradiol. 2008 Jan;29(1):164-9.

15. Chung SP, Kim SW, Yoo IS, et al. Magnetic resonance imaging as a diagnostic adjunct to Wernicke encephalopathy in the ED. Am J Emerg Med. 2003 Oct;21(6):497-502.

16. Zuccoli G, Pipitone N. Neuroimaging findings in acute Wernicke's encephalopathy: review of the literature. AJR Am J Roentgenol. 2009 Feb;192(2):501-8.

17. Gangolf M, Czerniecki J, Radermecker M, et al. Thiamine status in humans and content of phosphorylated thiamine derivatives in biopsies and cultured cells. PLoS One. 2010 Oct 25;5(10):e13616.

18. Sullivan EV, Pfefferbaum A. Neuroimaging of the Wernicke-Korsakoff syndrome. Alcohol. 2009 Mar-Apr;44(2):155-65.

19. Nardone R, Venturi A, Golaszewski S, et al. MR atypical Wernicke encephalopathy showing extensive brain stem and diencephalic involvement. J Neuroimaging. 2010 Apr;20(2):204-7.

20. Kang SY, Kang JH, Choi JC, Choi G. Wernicke's encephalopathy: unusual manifestation on MRI. J Neurol. 2005 Dec;252(12):1550-2.

21. Kalidass B, Sunnathkal R, Rangashamanna DV, Paraswani R. Atypical Wernicke's encephalopathy showing involvement of substantia nigra. J Neuroimaging. 2012 Apr;22(2):204-7.

22. Lapergue B, Klein I, Olivot JM, Amarenco P. Diffusion weighted imaging of cerebellar lesions in Wernicke's encephalopathy. J Neuroradiol. 2006 Apr;33(2):126-8.

23. Cui HW, Zhang BA, Peng T, et al. Wernicke's encephalopathy in a patient with acute pancreatitis: unusual cortical involvement and marvelous prognosis. Neurol Sci. 2012 Jun;33(3):615-8.

24. Zhong C, Jin L, Fei G. MR Imaging of nonalcoholic Wernicke encephalopathy: a follow-up study. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Oct;26(9):2301-5.

25. Liou KC, Kuo SF, Chen LA. Wernicke encephalopathy with atypical magnetic resonance imaging. Am J Emerg Med. 2012 Nov;30(9):2086.e1-3. doi: 10.1016/j.ajem.2011.12.013. Epub 2012 Feb 4.

26. Donnino MW, Vega J, Miller J, Walsh M. Myths and misconceptions of Wernicke's encephalopathy: what every emergency physician should know. Ann Emerg Med. 2007 Dec;50(6):715-21.

27. Galvin R, Brаthen G, Ivashynka A, et al; EFNS. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol. 2010 Dec;17(12):1408-18.

28. Sechi G, Serra A. Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurol. 2007 May;6(5):442-55.