Эпилептические спазмы: нозологическая характеристика и подходы к терапии

Цель исследования – изучение частоты встречаемости, анамнестических, клинико-электроэнцефалографических, нейровизуализационных особенностей и эффективности антиэпилептической терапии у пациентов с эпилептическими синдромами, ассоциированными с эпилептическими спазмами (ЭС).
Пациенты и методы. В исследование вошел 1261 пациент с эпилептическими приступами в анамнезе с дебютом приступов в возрасте от первых суток жизни до 18 лет.
Результаты. ЭС в анамнезе были зарегистрированы у 112 пациентов, что составило 8,9% случаев среди всех форм эпилепсии с дебютом до 18 лет. Среди пациентов с дебютом приступов на первом году жизни ЭС выявлены у 47,1%. Отмечалось незначительное преобладание в группе пациентов мужского пола: 59 (52,7%) против 53 (47,3%). В 57,9% случаев эпилепсия с ЭС дебютировала в первые 6 мес жизни. Синдром Веста выявлен у 58,9% пациентов с эпилепсией, ассоциированной с ЭС, что составило 5,2% от всех форм эпилепсии с дебютом до 18 лет, синдром Отахара – у 32,1% (2,9% от всех форм эпилепсии), ранняя миоклоническая энцефалопатия – у 0,9% (0,08%) и симптоматическая фокальная эпилепсия с периодическими спазмами – 8,1% (0,7% от всех форм эпилепсии). Назначение антиэпилептической терапии привело к достижению полной ремиссии в 45,5% случаев эпилепсии, ассоциированной с ЭС. Снижение частоты приступов на 50% и более на фоне антиэпилептических препаратов наблюдалось у 35,7% пациентов. Отсутствие эффекта отмечено в 18,8% случаев.

1. <div><p>Blume W.T., Luders H.-O., Mizrahi E. et al. Glossary of descriptive terminology for ictal semiology. Epilepsia 2001;42:1212–8.</p><p>Panayiotopoulos C.P. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. London: Springer-Verlag, 2007;578 р.</p><p>Gobbi G., Frattini D., Boni A. et al. Spasms outside West syndrome. In: F. Guzzetta, B. Dalla Bernardina, R. Guerrini. (Eds). Progress in epileptic spasms and West syndrome. J.L., UK, 2007;71–82.</p><p>Холин А.А., Мухин К.Ю. Синдром Веста. Этиология, электроклинические характеристики и дифференциальный диагноз. В кн.: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, А.А. Холин. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис Лтд., 2011;95–133.</p><p>Guzzetta F., Dalla Bernardina B., Guerrini R. Progress in epileptic spasms and West syndrome. J.L., UK, 2007;175 р.</p><p>Cerullo A., Marini C., Carcanglu R. et al. Clinical and video-polygraphic features of epileptic spasms in adults with cortical migration disorder. Epileptic Disord 1999;1:27–33.</p><p>De Menezes M.A., Rho J.M. Clinical and electrographic features of epileptic spasms persisting beyond the second year of life. Epilepsia 2002;43:623–30.</p><p>Gobbi G., Bruno L., Pini A. et al. Periodic spasms: an unclassified type of epileptic seizures in childhood. Dev. Med. Child Neurol 1987;27:766–75.</p><p>Vendrame M., Guilhoto L.M., Loddenkemper T. et al. Outcomes of epileptic spasms in patients aged less than 3 years: single-center United States experience. Pediatr Neurol 2012;46(5):276–80.</p><p>Мухин К.Ю., Холин А.А. Синдром Веста. Лечение и прогноз. В кн.: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, А.А. Холин. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис Лтд, 2011;134–56.</p><p>Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Петрухин А.С. Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (предварительные результаты). Рус журн детс неврол 2010;5(1):3–18.</p><p>Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi’s epilepsy in children. 3-rd ed. Philadelphia: Lippincott, 2004;38–50.</p><p>Бадалян Л.О., Темин П.А., Никанорова М.Ю. и др. Инфантильные спазмы. Журн невропатол психиатр 1989;89(12):90–5.</p><p>Hauser W.A. The prevalence and incidence of convulsive disorders in children. Epilepsia 1994;35(Suppl 2):1–6.</p><p>Luthvigsson P., Olafsson E., Sigurthardottir S., Hauser W.A. Epidemiologic features of infantile spasms in Iceland. Epilepsia 1994;35(4):802–5.</p><p>Sidenvall R., Eeg-Olofsson O. Epidemiology of infantile spasms in Sweden. Epilepsia 1995;36(6):572–4.</p><p>Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796–803.</p><p>Мухин К.Ю. Синдром Леннокса-Гасто. В кн.: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, А.А. Холин. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис Лтд, 2011;176–224.</p><p>Алиханов А.А. Эпилептические энцефалопатии раннего детского возраста. В кн.: Эпилептология детского возраста. Под ред. А.С. Петрухина. М.: Медицина, 2000;203–26.</p><p>Coppola G., Pascotto A. The medical treatment of infantile spasms. In: F. Guzzetta, B. Dalla Bernardina, R. Guerrini (eds). Progress in epileptic spasms and West syndrome. J.L., UK, 2007;153–73.</p><p>Dulac O., Tuxhorn I. Infantile spasms and West syndrome. In: J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. (Eds). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 3 ed. London: John Libbey, 2002;47–63.</p><p>Jambaque I., Chiron C., Dumas C. et al. Mental and behavioural outcome of infantile epilepsy treated by vigabatrin in tuberous sclerosis patients. Epilepsy Res 2000;38(2–3):151–60.</p><p>Chandra S., Bhave A., Bhargava R. et al. West syndrome: response to valproate. Front Neurol 2012;3:166. doi: 10.3389/fneur.2012.00166.V</p><p>Siemes H., Spohr H.L., Michael T., Nau H. Therapy of infantile spasms with valproate: results of a prospective study. Epilepsia 1988;29(5):553–60.</p><p>Kwon Y.S., Jun Y.H., Hong Y.J., Son B.K. Topiramate monotherapy in infantile spasm. Yonsei Med J 2006;47(4):498–504.</p><p>Hosain S.A., Merchant S., Solomon G.E., Chutorian A. Topiramate for the treatment of infantile spasms. J Child Neurol 2006;21(1):17–9.</p><p>Lux A.L., Edwards S.W., Hancock E. et al. United Kingdom Infantile Spasms Study. The United Kingdom Infantile Spasms Study (UKISS) comparing hormone treatment with vigabatrin on developmental and epilepsy outcomes to age 14 months: a multicentre randomized trial. Lancet Neurol 2005;4(11):712–7.</p><p>Riikonen R., Donner M. ACTH therapy in infantile spasms: side effects. Arch Dis Child 1980;55(9):664–72.</p></div><br />