Случай фиксационной амнезии при гистиоцитозе из клеток Лангерганса с поражением центральной нервной системы

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) является редкой патологией с не установленными до настоящего времени этиологией и патогенезом. Врачам-клиницистам крайне редко приходится сталкиваться с гистиоцитарным поражением центральной нервной системы (ЦНС), доля случаев которого составляет всего 1–4% всех полисистемных и полиочаговых костных форм заболевания. Представлен клинический случай фиксационной амнезии у пациентки с очаговым поражением головного мозга при ГКЛ. Дано описание наиболее характерных клинических особенностей и представлен алгоритм диагностики при гистиоцитарном поражении головного мозга. Подробно рассмотрены результаты экспериментально-психологического обследования пациентки и описана клиническая картина фиксационной амнезии. Представлены нейровизуализационные данные поражения гипоталамо-гипофизарной области и височной кости с вовлечением слуховых структур. На основании клинических данных сделан вывод о неспецифичности как клинической, так и нейровизуализационной картины гистиоцитарного поражения ЦНС, что затрудняет диагностический поиск при ГКЛ. Для правильной диагностики и своевременного лечения необходимо проведение биопсии патологического очага с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием материала.

1. Румянцев АГ, Масчан АА, Масчан МА, Новичкова ГА. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Москва; 2014. 17 с.

2. Nezelof C, Basset F, Rousseau MF. Histiocytosis X histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine. 1973 Sep;18 (5):365-71.

3. Degar BA, Rollins BJ. Langerhans cell histiocytosis: malignancy or inflammatory disorder doing a great job of imitating one? Dis Model Mech. Sep–Oct 2009;2(9-10):436-9. doi: 10.1242/dmm.004010

4. The French Langerhans' cell Histiocytosis Group. A multicentric retrospective survey of Langerhans' cell histiocytosis: 348 cases observed between 1983 and 1993. Arch Dis Child. 1976;75(1):17-24. doi: 10.1136/adc.75.1.17

5. Grois N, Pötschger U, Prosch H, et al. Risk factors for diabetes insipidus in Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2006;46(2):228-33. doi: 10.1002/pbc.20425

6. Казаков ДВ, Кемпф В, Самцов АВ, Бург Г. Злокачественные опухоли лимфоидной ткани с поражением кожи: современные принципы диагностики и краткая характеристика основных нозологических форм. Вестник дерматологии и венеролологии. 2002;(1):23-33.

7. Girschikofsky M, Arico M, Castillo D, et al. Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-HistioNet. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:72. doi: 10.1186/1750-1172-8-72

8. Allen CE, Ladisch S, McClain KL. How I treat Langerhans cell histiocytosis. Blood. 2015;126(1):26-35. doi: 10.1182/blood-2014-12-569301

9. Войтковская КС, Черняев АЛ. Гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса. Пульмонология. 2013;(1):90-4. doi: 10.18093/0869-0189-2013-0-1-90-94

10. Biswas A, Donahoe M. The many faces of pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2014 Oct 20;31(3):244-8.

11. Леншин АВ, Ильин АВ, Крайнов СА. Лучевая диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2017;(63):98-107. doi: 10.12737/article_58e461e7bbc268.71298937

12. Vassallo R, Ryu J, Schroeder DR, et al. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans'- cell histiocytosis in adults. N Engl J Med. 2002;346(7):484-90. doi: 10.1056/NEJMoa012087

13. Дедов ИИ, Пигарова ЕА, Рожинская ЛЯ. Открытое проспективное клиническое исследование по оценке эффективности и безопасности применения десмопрессина в форме назального спрея у пациентов с центральным несахарным диабетом: фармакоэкономические аспекты. Лечащий врач. 2010;(9):2-5.

14. Götz G, Fichter J. Langerhans'-cell histiocytosis in 58 adults. Eur J Med Res. 2004 Nov 29;9(11):510-4.

15. Makras P, Alexandraki KI, Chrousos GP, et al. Endocrine manifestations in Langerhans cell histiocytosis. Trends Endocrinol Metab. 2007 Aug;18(6):252-7. doi: 10.1016/j.tem.2007.06.003. Epub 2007 Jun 27.

16. Дзеранова ЛК, Пигарова ЕА, Петрова ДВ. Объемные образования гипоталамической области и нарушение центральной регуляции гомеостаза. Ожирение и метаболизм. 2014;(3):42-50. doi: 10.14341/OMET2014342-50

17. D'Ambrosio N, Soohoo S, Warshall C, et al. Craniofacial and intracranial manifestations of Langerhans cell histiocytosis: report of findings in 100 patients. AJR Am J Roentgenol. 2008;191(2):589-97. doi: 10.2214/AJR.07.3573

18. Woo KL, Harris GJ. Eosinophilic granuloma of the orbit: understanding the paradox of aggressive destruction responsive to minimal intervention. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2003;19(6):429-39. doi: 10.1097/01.iop.0000092800.86282.27

19. Kitsoulis PV, Paraskevas G, Vrettakos A, Manni A. A case of eosinophilic granuloma of the skull in an adult man: a case report. Cases J. 2009 Dec 4;2:9144. doi: 10.1186/1757-1626-2-9144

20. Prayer D, Grois N, Prosch H, et al. MR Imaging Presentation of Intracranial Disease Associated with Langerhans Cell Histiocytosis. Am J Neuroradiol. 2004;25(5):880-91.