Гетерогенность миелопатии у пациентов с системным саркоидозом

Миелопатия встречается у 1% больных саркоидозом и обычно обусловлена основным заболеванием. Следует исключать коморбидную патологию как возможную ее причину, особенно в случае наличия атипичных для нейросаркоидоза проявлений.

Цель исследования — анализ особенностей синдрома миелопатии у пациентов с системным саркоидозом.

Пациенты и методы. Обследовано 12 пациентов (7 женщин и 5 мужчин) с системным саркоидозом и синдромом миелопатии в возрасте 41,5 [32,5; 45,3] года. Проанализированы клинико-радиологические особенности поражения спинного мозга (СМ), характер изменений лабораторных показателей.

Результаты и обсуждение. У 7 (58%) пациентов причиной миелопатии был саркоиДоз (нейросаркоидоз, НС) — 1-я группа, у 4 (33%) — рассеянный склероз — 2-я группа. Еще у 1 пациентки миопатия развилась вследствие экстрадурального липоматоза (этот случай описан в клиническом наблюдении). В 1-й группе миелопатия была первым проявлением саркоидоза у 4 (57%) из 7 пациентов. У 6 (86%) пациентов отмечался неполный регресс симптомов, у 5 (71%) — прогрессирующее течение. У 4 (57%) пациентов c нейросаркоидозом при магнитно-резонансной томографии (МРТ) выявлены признаки патологии грудного отдела СМ, у 5 (71%) — поражение трех и более его сегментов, у 6 (86%) — радиологический паттерн поражения СМ вследствие саркоидоза. У всех 4 (100%) пациентов 2-й группы по данным МРТ обнаружено поражение шейного отдела СМ, не отмечено паттернов, свойственных НС, а также признаков накопления контрастного вещества оболочками СМ. Ни у кого из них в цереброспинальной жидкости не обнаружено плеоцитоза и пониженного содержания глюкозы. Миелопатия вследствие экстрадурального липоматоза была компрессионной с положительной динамикой после отмены глюкокортикоидов.

Заключение. Необходимо учитывать возможность наличия коморбидной патологии как причины миелопатии у пациентов с саркоидозом, а также вероятность ее развития как осложнения терапии основного заболевания.

1. Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Neurosarcoidosis: a clinical approach to diagnosis and management. J Neurol.2017 May;264(5):1023-28. doi: 10.1007/s00415-016-8336-4. Epub 2016 Nov 22.

2. Munakomi S. Case Report: Case report on multiple extradural thoracic lesions with myelopathy as the clinical presentation in a systemic sarcoidosis - another tale of a lurking entity F1000Res. 2018 Jan 3;7:6. doi: 10.12688/f1000research.13553.1. eCollection 2018.

3. Duhon BS, Shah L, Schmidt MH. Isolated intramedullary neurosarcoidosis of the thoracic spine: case report and review of the literature. Eur Spine J. 2012 Jun;21 Suppl 4:S390-5. doi: 10.1007/s00586-011-1842-2. Epub 2011 May 20.

4. MacLean HJ, Abdoli M. Neurosarcoidosis as an MS Mimic: The trials and tribulations of making a diagnosis. Mult Scler Relat Disord. 2015 Sep;4(5):414-29. doi: 10.1016/j.msard.2015.06.012. Epub 2015 Jun 24.

5. Zajicek JP, Scolding NJ, Foster O, et al. Central nervous system sarcoidosis - diagnosis and management. Mult Scler Relat Disord. 2015 Sep;4(5):414-29. doi: 10.1016/j.msard.2015.06.012. Epub 2015 Jun 24.

6. Stern BJ, Royal W 3rd, Gelfand JM, et al. Definition and consensus diagnostic criteria for neurosarcoidosis. JAMA Neurol. 2018 Dec 1; 75(12):1546-53. doi: 10.1001/jamaneurol.2018.2295.

7. Durel CA, Marignier R, Maucort-Boulch D, et al. Clinical features and prognostic factors of spinal cord sarcoidosis:a multicenter observational study of 20 biopsy-proven patients. J Neurol. 2016 May;263(5):981-90. doi: 10.1007/s00415-016-8092-5. Epub 2016 Mar 23.

8. Максимова МЮ. Нейросаркоидоз. Неврологический вестник. 2009; 3(1): 35-42.

9. Шмидт ТЕ, Грачева ОМ, Казанцев КЮ и др. Поражение спинного мозга при саркоидозе. Неврологический журнал. 2015; 20(5):40-7.

10. Scott AM, Yinh J, McAlindon T, et al. Two cases of sarcoidosis presenting as longitudinally extensive transverse myelitis. Clin Rheumatol. 2018 Oct;37(10):2899-905. doi: 10.1007/s10067-018-4144-9. Epub 2018 May 17.

11. Kranz PG, Amrhein TJ. Imaging approach to myelopathy acute, subacute, chronic. Radiol Clin North Am. 2019 Mar;57(2):257-79. doi: 10.1016/j.rcl.2018.09.006. Epub 2018 Dec 5.

12. Weidauer S, Wagner M, Nichtweie M. Magnetic resonance imaging and clinical features in acute and subacute myelopathies. Clin Neuroradiol. 2017 Dec;27(4):417-33. doi: 10.1007/s00062-017-0604-x. Epub 2017 Jun 30.

13. Nesbit GM, Miller GM, Baker HL Jr, et al. Spinal cord sarcoidosis a new finding at MR imaging with Gd-DTPA enhancement. Radiology. 1989 Dec;173(3):839-43. doi: 10.1148/radiology.173.3.2813795.

14. Tavee JO, Stern BJ. Neurosarcoidosis. Continuum (Minneap Minn). 2014 Jun;20(3 Neurology of Systemic Disease):545-59. doi: 10.1212/01.CON.0000450965.30710.e9.

15. Tyshkov C, Siddharama P, Bradshaw MJ, et al. Multiple sclerosis and sarcoidosis. A case for coexistence. Neurol Clin Pract. 2019 Jun; 9(3):218-227. doi: 10.1212/CPJ.0000000000000629.

16. Wildstein MS, Martin SM, Glaser JA. Cryptococcal osteomyelitis in a 20-year-old male with sarcoidosis. Spine J. 2005 Jul-Aug; 5(4):467-70.

17. Asamoto S, Sugiyama H, D o i H, et al. A case of thoracic vertebral tuberculosis associated with pulmonary sarcoidosis. No Shinkei Geka. 2001 Sep;29(9):879-83.

18. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505. doi: 10.1212/wnl.59.4.499.

19. Soni N, Bathla G, Maheshwarappa RP. Imaging findings in spinal sarcoidosis: a report of 18 cases and review of the current literature. Neuroradiol J.2019 Feb;32(1):17-28. doi: 10.1177/1971400918806634. Epub 2018 Oct 12.

20. Sohn M, Nozaki K, Culver DA, et al. Spinal cord sarcoidosis. Am J Med Sci. 2014 Mar;347(3):195-8. doi: 10.1097/MAJ.0b013e3182808781.

21. Zalewski NL, Krecke KN, Weinshenker BG, et al. Central canal enhancement and the trident sign in spinal cord sarcoidosis. Neurology. 2016 Aug 16;87(7):743-4. doi: 10.1212/WNL.0000000000002992.

22. Beh SC, Greenberg BM, Frohman T, et al. Transverse myelitis. Neurol Clin.2013 Feb; 31(1):79-138. doi: 10.1016/j.ncl.2012.09.008.

23. Artner J. Spinale epidurale Lipomatose. Orthopade. 2012 Nov;41(11):889-93. doi: 10.1007/s00132-012-1966-z.

24. Burkhardt N, Hamann GF. Extradural lipomatosis after long-term treatment with steroids. Nervenarzt. 2006 Dec;77(12):1477-9.

25. Godeau P, Brunet P, Wechsler B, et al. Compressive extradural lipomatosis as an unusual complication of corticosteroid therapy: one case (author's transl). Nouv Presse Med. 1979 Dec 3;8(47):3889-91.