nnpNeurology, Neuropsychiatry, PsychosomaticsНеврология, нейропсихиатрия, психосоматика2074-27112310-1342"IMA-Press", LLC10.14412/2074-2711-2016-3-61-65nnp-648Research ArticleCLINICAL OBSERVATIONSКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯAmyotrophic lateral sclerosis with extension of the central canal of the spinal cord according to magnetic resonance imaging dataБоковой амиотрофический склероз с расширением центрального канала спинного мозга по данным магнитно-резонансной томографииМенделевичЕ. Г.MendelevichE. G.emendel@mail.ruМухамеджановаГ. Р.MukhamedzhanovaG. R.БогдановЭ. И.BogdanovE. I.ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия 420012, Республика Татарстан, Казань, ул. Бутлерова, 49РоссияKazan State Medical University, Ministry of Health of Russia, Kazan, Russia 49, Butlerov St., Kazan 420012, Republic of TatarstanRussian Federation201631102016836165Copyright © Mendelevich E.G., Mukhamedzhanova G.R., Bogdanov E.I., 20162016Менделевич Е.Г., Мухамеджанова Г.Р., Богданов Э.И.Mendelevich E.G., Mukhamedzhanova G.R., Bogdanov E.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://nnp.ima-press.net/nnp/article/view/648

The paper describes an atypical case of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) concurrent with extension of the central canal – hydromyelia.Diagnostic difficulty is due to the presence of symptoms which are atypical for ALS, such as early age of onset, slow progression with long-term involvement of one leg, as well as extension of the central canal of the spinal cord at the level of TIII-IX bodies, as evidenced by magnetic resonance imaging (MRI). The paper presents a clinical case, a review of current literature on the clinical and MRI signs of ALS and on the differential diagnosis of motor neuron disease.

Представлен нетипичный случай сочетания бокового амиотрофического склероза (БАС) и расширения центрального канала – гидромиелии. Сложность диагностики обусловлена наличием у больного нетипичных для БАС признаков, таких как начало в молодом возрасте, медленное прогрессирование с длительным вовлечением преимущественно одной ноги, а также расширение центрального канала спинного мозга на уровне тел TIII-IX по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ). Представлены клинический случай, обзор современной литературы, посвященной клиническим и МРТ-признакам БАС и дифференциальной диагностике болезни двигательного нейрона.

болезнь двигательного нейронабоковой амиотрофический склерозрасширение центрального канала спинного мозгагидромиелияmotor neuron diseasemyotrophic lateral sclerosisextension of the central canal of the spinal cordhydromyeliaReferencesСкворцова ВИ, Лимборская СА, Левицкий ГН. Современные представления об этиологии, патогенезе и лечении болезни двигательного нейрона. Журнал неврологии и психиатрии им С.С. Корсакова. 2005;105(1): 3-4. [Skvortsova VI, Limborskaya SA, Levitskii GN. Modern representations about etiology, pathogenesis and treatment of motor neuron disease. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im S.S. Korsakova. 2005;105(1):3-4. (In Russ.)].Скворцова ВИ, Лимборская СА, Левицкий ГН. Современные представления об этиологии, патогенезе и лечении болезни двигательного нейрона. Журнал неврологии и психиатрии им С.С. Корсакова. 2005;105(1): 3-4. [Skvortsova VI, Limborskaya SA, Levitskii GN. Modern representations about etiology, pathogenesis and treatment of motor neuron disease. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im S.S. Korsakova. 2005;105(1):3-4. (In Russ.)].Бакулин ИС, Червяков АВ, Захарова МН, Супонева НА, Пирадов МА. Возможности навигационной транскраниальной магнитной стимуляции в сложных диагностических случаях вовлечения верхнего мотонейрона: клиническое наблюдение. Нервно-мышечные болезни 2015;(2):32-7. [Bakulin IS, Chervyakov AV, Zakharova MN, Suponeva NA, Piradov MA. Navigated transcranial magnetic stimulation possibilities in difficult diagnostic cases upper motor neuron lesions – case report. Nervno-myshechnye bolezni. 2015;(2): 32-7. (In Russ.)].Бакулин ИС, Червяков АВ, Захарова МН, Супонева НА, Пирадов МА. Возможности навигационной транскраниальной магнитной стимуляции в сложных диагностических случаях вовлечения верхнего мотонейрона: клиническое наблюдение. Нервно-мышечные болезни 2015;(2):32-7. [Bakulin IS, Chervyakov AV, Zakharova MN, Suponeva NA, Piradov MA. Navigated transcranial magnetic stimulation possibilities in difficult diagnostic cases upper motor neuron lesions – case report. Nervno-myshechnye bolezni. 2015;(2): 32-7. (In Russ.)].Norris F, Sheperd R, Denys E, et al. Onset, natural history and prognosis of adult motor neuron disease. J Neurol Sci. 1993 Aug;118(1):48-55.Norris F, Sheperd R, Denys E, et al. Onset, natural history and prognosis of adult motor neuron disease. J Neurol Sci. 1993 Aug;118(1):48-55.Bä umer D, Talbot K, Turner MR. Advances in motor neurone disease. J R Soc Med. 2014 Jan;107(1):14-21. doi:10.1177/0141076813511451.Bä umer D, Talbot K, Turner MR. Advances in motor neurone disease. J R Soc Med. 2014 Jan;107(1):14-21. doi:10.1177/0141076813511451.Gourie-Devi M. Monomelic amyotrophy of upper or lower limbs. Handbook of Clinical Neurology. 2007; 82:207–27.Gourie-Devi M. Monomelic amyotrophy of upper or lower limbs. Handbook of Clinical Neurology. 2007; 82:207–27.Van Schaik IN, Bouche P, Illa I, et al. European Federation of Neurological Societies. Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy. Eur J Neurol. 2006 Aug;13(8):802-8.Van Schaik IN, Bouche P, Illa I, et al. European Federation of Neurological Societies. Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy. Eur J Neurol. 2006 Aug;13(8):802-8.Brooks BR. El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee on motor neuron diseases. Amyotrophic lateral sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases and the El Escorial «Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis» workshop contributors. J Neurol Sci. 1994 Jul;124 Suppl:96-107.Brooks BR. El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee on motor neuron diseases. Amyotrophic lateral sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases and the El Escorial «Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis» workshop contributors. J Neurol Sci. 1994 Jul;124 Suppl:96-107.Ludolph A, Drory V, Hardiman O, et al. WFN Research Group On ALS/MND A revision of the El Escorial criteria – 2015. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2015;16(5- 6):291-2. doi:10.3109/21678421. 2015.1049183. Epub 2015 Jun 29.Ludolph A, Drory V, Hardiman O, et al. WFN Research Group On ALS/MND A revision of the El Escorial criteria – 2015. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2015;16(5- 6):291-2. doi:10.3109/21678421. 2015.1049183. Epub 2015 Jun 29.Ravits J, Paul P, Jorg C. Focality of upper and lower motor neuron degeneration at the clinical onset of ALS. Neurology. 2007 May 8;68(19):1571-5.Ravits J, Paul P, Jorg C. Focality of upper and lower motor neuron degeneration at the clinical onset of ALS. Neurology. 2007 May 8;68(19):1571-5.Jawdat O, Statland J, Barohn RJ, et al. Amyotrophic lateral sclerosis regional variants (brachial amyotrophic diplegia, leg amyotrophic diplegia, and isolated bulbar amyotrophic lateral sclerosis). Neurol Clin. 2015 Nov;33(4):775-85. doi:10.1016/j.ncl.2015.07.003. Epub 2015 Sep 8.Jawdat O, Statland J, Barohn RJ, et al. Amyotrophic lateral sclerosis regional variants (brachial amyotrophic diplegia, leg amyotrophic diplegia, and isolated bulbar amyotrophic lateral sclerosis). Neurol Clin. 2015 Nov;33(4):775-85. doi:10.1016/j.ncl.2015.07.003. Epub 2015 Sep 8.Kim W, Liu X, Sandner J, et al. Study of 962 patients indicates progressive muscular atrophy is a form of ALS. Neurology. 2009 Nov 17;73(20):1686-92. doi:10.1212/WNL.0b013e3181c1dea3.Kim W, Liu X, Sandner J, et al. Study of 962 patients indicates progressive muscular atrophy is a form of ALS. Neurology. 2009 Nov 17;73(20):1686-92. doi:10.1212/WNL.0b013e3181c1dea3.Maragakis NJ. Motor neuron disease: progressive muscular atrophy in the ALS spectrum. Nat Rev Neurol. 2010 Apr;6(4):187-8. doi:10.1038/nrneurol.2010.29.Maragakis NJ. Motor neuron disease: progressive muscular atrophy in the ALS spectrum. Nat Rev Neurol. 2010 Apr;6(4):187-8. doi:10.1038/nrneurol.2010.29.Foerster BR, Welsh RC, Feldman EL. 25 years of neuroimaging in amyotrophic lateral sclerosis. Nat Rev Neurol. 2013 Sep;9(9):513-24. doi:10.1038/nrneurol.2013.153. Epub 2013 Aug 6.Foerster BR, Welsh RC, Feldman EL. 25 years of neuroimaging in amyotrophic lateral sclerosis. Nat Rev Neurol. 2013 Sep;9(9):513-24. doi:10.1038/nrneurol.2013.153. Epub 2013 Aug 6.Kwan JY, Jeong SY, Van Gelderen P, et al. Iron accumulation in deep cortical layers accounts for MRI signal abnormalities in ALS: correlating 7 tesla MRI and pathology. PLoS One. 2014 Mar 31;9(3):e93324. doi:10.1371/journal.pone.0093324. eCollection 2014.Kwan JY, Jeong SY, Van Gelderen P, et al. Iron accumulation in deep cortical layers accounts for MRI signal abnormalities in ALS: correlating 7 tesla MRI and pathology. PLoS One. 2014 Mar 31;9(3):e93324. doi:10.1371/journal.pone.0093324. eCollection 2014.Menke RA, Kö rner S, Filippini N, et al. Widespread grey matter pathology dominates the longitudinal cerebral MRI and clinical landscape of amyotrophic lateral sclerosis. Brain. 2014 Sep;137(Pt 9):2546-55. doi:10.1093/brain/awu162. Epub 2014 Jun 20.Menke RA, Kö rner S, Filippini N, et al. Widespread grey matter pathology dominates the longitudinal cerebral MRI and clinical landscape of amyotrophic lateral sclerosis. Brain. 2014 Sep;137(Pt 9):2546-55. doi:10.1093/brain/awu162. Epub 2014 Jun 20.Kumar S, Mehta VK, Shukla R. Owl's eye sign: A rare neuroimaging finding in flail arm syndrome. Neurology. 2015 Apr 7;84(14):1500. doi:10.1212/WNL.0000000000001449.Kumar S, Mehta VK, Shukla R. Owl's eye sign: A rare neuroimaging finding in flail arm syndrome. Neurology. 2015 Apr 7;84(14):1500. doi:10.1212/WNL.0000000000001449.Bogdanov EI, Mendelevich EG, Ibatullin MM. Spontaneous drainage in syringomyelia: magnetic resonance imaging findings. Neuroradiology. 2000 Sep;42(9):676-8.Bogdanov EI, Mendelevich EG, Ibatullin MM. Spontaneous drainage in syringomyelia: magnetic resonance imaging findings. Neuroradiology. 2000 Sep;42(9):676-8.Менделевич ЕГ, Богданов ЭИ, Сурженко ИЛ. Постсирингомиелический синдром у больных с коллапсом сирингомиелической полости. Неврологический вестник. 2009; XLI(1):79-83. [Mendelevich EG, Bogdanov EI, Surzhenko IL. Post syringomyelic syndrome in patients with collapse of syringomyelic cavity. Nevrologicheskii vestnik. 2009; XLI(1):79-83. (In Russ.)].Менделевич ЕГ, Богданов ЭИ, Сурженко ИЛ. Постсирингомиелический синдром у больных с коллапсом сирингомиелической полости. Неврологический вестник. 2009; XLI(1):79-83. [Mendelevich EG, Bogdanov EI, Surzhenko IL. Post syringomyelic syndrome in patients with collapse of syringomyelic cavity. Nevrologicheskii vestnik. 2009; XLI(1):79-83. (In Russ.)].

The authors declare that there are no conflicts of interest present.