The paper considers the etiology, pathogenesis, clinical presentations, diagnosis and treatment in children with febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES) and the aspects of identifying this disease as an individual nosological entity. It details a study of the possible etiological factors of FIRES, such as metabolic, genetic, and immunological disorders, aseptic inflammatory processes, as well as a search for a certain infectious agent by inoculations of different biological environments of the body and by polymerase chain reaction; the diagnostic characteristics of FIRES at the present stage, including the use of electroencephalography, positron emission tomography, and magnetic resonance imaging; different approaches to drug therapy for FIRES at the onset stages of its clinical manifestations, protracted status epilepticus, and drugresistant epilepsy. The issues of the predictable outcome of this disease, including survival and the probability of further development of epilepsy and maintenance of cognitive functions, are also viewed. Diagnostic criteria for the syndrome, such as age at its onset 3 to 15 years in previously healthy children; acute onset as fever to develop high-frequency focal seizures several days later; the absence of the identified disease pathogen detected by the examinations of cerebrospinal fluid, serum, and other environments of the body; the development of drug-resistant epilepsy and severe permanent cognitive and motor deficits after the completion of an acute period in most cases are presented. The paper is clinically exemplified by the authors’ observation of an 11-year-old boy who meets the above criteria for the syndrome, but has a relatively favorable course, without developing severe drug-resistant epilepsy.
Рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, клинической картины, диагностики и лечения у детей синдрома эпилепсии, индуцированного фебрильной инфекцией (febrile infection-related epilepsy syndrome – FIRES), а также аспекты выделения данного заболевания в отдельную нозологическую форму. Подробно изложены изучение возможных этиологических факторов FIRES, таких как метаболические, генетические и иммунологические нарушения, асептические воспалительные процессы, а также поиск определенного инфекционного агента при помощи посевов различных биологических сред организма и полимеразной цепной реакции; особенности диагностики FIRES на современном этапе, включая использование электроэнцефалографии, позитронно-эмиссионной томографии и магнитно-резонансной томографии; различные подходы к медикаментозной терапии FIRES на этапах дебюта клинических проявлений, затяжного эпилептического статуса и фармакорезистентной эпилепсии. Рассмотрены и вопросы прогнозируемого исхода данного заболевания, включая выживаемость и возможность последующего развития эпилепсии и сохранения когнитивных функций. Излагаются диагностические критерии синдрома: начало в возрасте от 3 до 15 лет у ранее здоровых детей;острое начало в виде лихорадки с развитием через несколько дней фокальных судорог высокой частоты; отсутствие выявленного при исследовании цереброспинальной жидкости, сыворотки и других сред организма и идентифицированного возбудителя болезни; развитие фармакорезистентной эпилепсии и тяжелого стойкого когнитивного и двигательного дефицита по окончании острого периода в большинстве случаев. Статья проиллюстрирована клиническим примером собственного наблюдения мальчика 11 лет, соответствующего вышеперечисленным критериям синдрома, но с относительно благоприятным течением, без формирования тяжелой резистентной эпилепсии.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.