Елена Геннадьевна Менделевич
420012, Казань, ул. Бутлерова, 49
Elena Gennadyevna Mendelevich
49, Butlerova St., Kazan 420012
420012, Казань, ул. Бутлерова, 49
49, Butlerova St., Kazan 420012
The article presents our own clinical observation of a rare combination of two neurological conditions – lower spastic paraplegia (Strumpell disease) and the formation of a cavity in the central canal of the spinal cord (hydromyelia). The development of slowly progressive muscle weakness and spasticity in the patient's legs was associated with the presence of a cavity in the spinal cord detected on neuroimaging, leading to a misdiagnosis of syringomyelia. Subsequent review of the MRI and clinical data allowed us to interpret the formation of a cavity in the spinal cord as hydromyelia – a "benign" dilation of the central canal of the spinal cord, in contrast to syringomyelia, with no signs of neurological manifestations and no progression according to the MRI data. The revision of the diagnosis and the clinical and genetic analysis enabled the diagnosis of hereditary lower spastic paraplegia (Strumpell disease). Possible common pathogenetic mechanisms of hydromyelia and spastic paraplegia as well as modern data on the course, clinical and MRI features of hydromyelia and its differential diagnosis from syringomyelia are discussed.
Представлено собственное клиническое наблюдение редкого сочетания двух патологий нервной системы – нижней спастической параплегии (болезни Штрюмпеля) и образования полости в центральном канале спинного мозга (гидромиелии). Развитие у пациентки медленно прогрессирующей мышечной слабости и спастичности в ногах было ассоциировано с наличием выявленной при нейровизуализации полости в спинном мозге, что дало повод к ошибочной интерпретации патологии как сирингомиелии. Впоследствии верификация МРТ- и клинических данных позволила трактовать образование полости в спинном мозге как гидромиелию – состояние «доброкачественного», в отличие от сирингомиелии, расширения центрального канала спинного мозга без признаков неврологических проявлений и прогрессирования по данным МРТ. Пересмотр диагноза и клинико-генетический анализ позволили диагностировать гередитарную нижнюю спастическую параплегию (болезнь Штрюмпеля). Обсуждаются возможные общие патогенетические механизмы гидромиелии и спастической параплегии, а также современные данные о течении, клинических и МРТ-особенностях гидромиелии и ее разграничении с сирингомиелией.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.