Наиля Фанильевна Ахметгалеева
450106, Уфа, ул. Степана Кувыкина, 98 Уфа; 450008, Уфа, ул. Ленина, 3
Nailya Fanilievna Akhmetgaleeva
98, Stepana Kuvykina St., Ufa 450106, Ufa; 3, Lenina St., Ufa 450008
125367, Москва, Волоколамское шоссе, 80
80, Volokolamskoe Shosse, Moscow 125367
450106, Уфа, ул. Степана Кувыкина, 98 Уфа
98, Stepana Kuvykina St., Ufa 450106, Ufa
450008, Уфа, ул. Ленина, 3
3, Lenina St., Ufa 450008
450008, Уфа, ул. Ленина, 3
3, Lenina St., Ufa 450008
450008, Уфа, ул. Ленина, 3
3, Lenina St., Ufa 450008
450008, Уфа, ул. Ленина, 3
3, Lenina St., Ufa 450008
In recent decades, the prevalence of demyelinating diseases in paediatric patients has increased rapidly. In this context, there is an increasing need for the study of this pathology in children to enable timely diagnosis and early prescription of highly effective pathogenetic treatment. Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are a group of severe demyelinating disorders that are united by a single pathogenetic mechanism and primarily affection of the optic nerves and spinal cord. The review presents the main clinical and epidemiological features of NMOSD in the paediatric population. The issues of pathogenesis, which is based on the formation of antibodies against aquaporin-4, and possible therapeutic targets are discussed in detail. The diagnostic criteria and the underlying clinical manifestations as well as their characteristics in childhood are analysed. We present a differential diagnostic framework of the most common diseases, which have to be distinguished from NMOSD in children. Particular attention is paid to the pathogenetic treatment of exacerbations and targeted therapy to prevent exacerbations, which has relatively recently proven its efficacy and been approved for use in paediatric patients.
В последние десятилетия наблюдается быстрый рост распространенности демиелинизирующих заболеваний среди педиатрических пациентов. В связи с этим возрастает необходимость изучения данной патологии у детей для своевременного установления диагноза и раннего назначения высокоэффективного патогенетического лечения. Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) представляют собой группу тяжелых демиелинизирующих заболеваний, объединенных единым патогенетическим механизмом и поражающих в первую очередь зрительные нервы и спинной мозг. В обзоре представлены основные клинико-эпидемиологические характеристики ЗСОНМ в педиатрической популяции. Подробно освещены вопросы патогенеза, в основе которого лежит выработка антител к аквапорину-4, и потенциальных терапевтических мишеней. Разбираются диагностические критерии и лежащие в их основе клинические проявления, а также их особенности в детском возрасте. Представлен дифференциально-диагностический ряд наиболее часто встречающихся состояний, с которыми в первую очередь необходимо дифференцировать ЗСОНМ у детей. Особое внимание уделено патогенетическому лечению обострений и таргетной терапии для предупреждения обострений, которая относительно недавно продемонстрировала эффективность и была одобрена к применению у пациентов детского возраста.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.