nnpNeurology, Neuropsychiatry, PsychosomaticsНеврология, нейропсихиатрия, психосоматика2074-27112310-1342"IMA-Press", LLC10.14412/2074-2711-2012-2499nnp-230Research ArticleArticlesСтатьиClinical and electroencephalographic polymorphism of malignant migrating partial seizures in infancyКлинико-электроэнцефалографический полиморфизм злокачественных мигрирующих парциальных приступов младенчестваХолинА. А.KholinA. A.drkholin@mail.ruафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ГОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Росздрава, Москва, отделение психоневрологии №2, ГУ Российская детская клиническая больница Росздрава, МоскваРоссияDepartment of Neurology, Neurosurgery, and Medical Genetics, Faculty of Pediatrics, N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Russian Agency of Health Care, Moscow; Departament of Psychoneurology №2, Russian ChildrenХs Clinical Hospital, Russian Agency of Health Care, MoscowRussian Federation20123003201241SSpecial issue "Epilepsy"4853Copyright © Kholin A.A., 20142014Холин А.А.Kholin A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://nnp.ima-press.net/nnp/article/view/230

Malignant migrating partial seizures in infancy (MMPSI) are a rare epileptic syndrome that occurs in the first 6 months of life and is characterized by multiple continuous electroencephalographic and electroclinical focal ictal patterns with involvement of different independent areas of both hemispheres and with arrested psychomotor development. Is proposed the definition of this epileptic syndrome as: «malignant epilepsy of infancy with migrating multifocal seizures» or «Coppola-Dulac syndrome». The paper describes an observation of 19 MMPSI patients examined and treated at Departament of Psychoneurology №2, Russian Children Clinical Hospital. Video-EEG monitoring showed that all the patients had very frequent and polymorphous seizures — at least 5 types in every child with ictal patterns originating from different areas of both hemispheres. The infants with MMPSI were found to have 4 subtypes of the syndrome: (1) a classicform with drug-resistant migrating status epilepticus (SE) of migrating multifocal seizures and with absolutely poor prognosis (n = 7); (2) a severe mixed form (MMPSI + early myoclonic encephalopathy (EME) with a combination of electroclinical characteristics of MMPSI with migrating multifocal SE and EME with chaotic erratic myoclonus and a suppression-burst pattern with diffuse polyspikewaves on EEG (n = 5); (3) a moderate type with reverse evolution to monofocal or multifocal epilepsy with a decrease in seizure frequency and better prognosis of life and psychomotor development (n = 5); (4) a subtle form manifesting itself as slightly identified minimal motor and inhibitory seizures, subclinical migrating multifocal SE pattern on EEG, multiple partial awakenings during sleep due to ictal patterns, and as severely delayed psychomotor development (n = 2). MMPSI is a severe form of SE in infancy with high drug resistance. At the same time, only the injection form of valproate (convulex) could stabilize progressive worsening and reduce seizure frequency in 3 cases of benzo-diazepine-resistant SE in MMPSI. Intravenous convulex is a rational alternative to benzodiazepines in SE in infancy, especially in cases of bulbar innervation disturbances and at high risk for depressed respiratory and cardiac functions.

Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества (ЗМППМ) — редкий эпилептический синдром, который дебютирует в первые 6 мес жизни и характеризуется множественными продолжительными электроэнцефалографическими и электроклиническими фокальными паттернами с вовлечением различных независимых отделов обеих гемисфер, а также задержкой психомоторного развития. Предлагается следующее название для данного синдрома: «злокачественная эпилепсия младенчества с мигрирующими мультифокальными приступами», или «синдром Коппола—Дюлака». Представлено наблюдение 19 детей с ЗМППМ, которых обследовали и лечили в отделении психоневрологии №2 Российской детской клинической больницы. У всех пациентов при видеомониторинге электроэнцефалограммы (ЭЭГ) выявлялись очень частые и полиморфные приступы — не менее 5 типов у каждого ребенка с иктальными паттернами, исходящими из различных отделов обеих гемисфер. У младенцев с ЗМППМ были выделены 4 подтипа синдрома: 1) «классическая» форма с фармакорезистентным мигрирующим эпилептическим статусом (ЭС) мигрирующих мультифокальных приступов и абсолютно неблагоприятным прогнозом (n=7); 2) тяжелая микстформа (ЗМППМ + ранняя миоклоническая энцефалопатия — РМЭ) с комбинацией электроклинических признаков ЗМППМ с мигрирующим мультифокальным ЭС и РМЭ с хаотичным «летучим» миоклонусом и «супрессивно-взрывным» паттерном с диффузными полипик-волновыми разрядами на ЭЭГ (n=5); 3) «умеренный» вариант с реверсивной эволюцией в моно- или мультифокальные формы эпилепсии со снижением частоты приступов и менее тяжелым прогнозом для жизни и психомоторного развития (n=5); 4) «стертая» форма, проявляющаяся слабо идентифицируемыми минимальными моторными и ингибиторными приступами, субклиническим мигрирующим мультифокальным приступным паттерном на ЭЭГ, множественными пробуждениями во сне под воздействием иктальных паттернов и тяжелым отставанием в психомоторном развитии (n=2). ЗМППМ — особая тяжелая форма младенческого ЭС с высоким уровнем фармакорезистентности. При этом в 3 случаях бензодиазепин-резистентного ЭС при ЗМППМ стабилизировать прогрессирующее ухудшение состояния и снизить частоту приступов удалось лишь с помощью инъекционного вальпроата (конвулекс). Конвулекс для внутривенного введения является рациональной альтернативой бензодиазепинам при младенческом ЭС, особенно при нарушении бульбарной иннервации и высоком риске угнетения дыхательных и сердечных функций.

злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчествамладенческий эпилептический статусинъекционные формы вальпроатаmalignant migrating partial seizures in infancystatus epilepticus in infancyinjection forms of valproateReferences<div><p>Dulac O. Malignant migrating partial seizures in infancy. In: J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf. Eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. 4rd ed. John Libbey, 2005;73–6.</p><p>Coppola G. et al. Migrating partial seizures in infancy: a malignant disorder with developmental arrest. Epilepsia 1995;36(10):1017–24.</p><p>Gerard F., Kaminska A., Plouin P. et al. Focal seizures versus focal epilepsy in infancy: a challenging distinction. Epileptic Dis 1999;1:135–9.</p><p>Okuda K., Yasuhara A., Kamei A. et al. Successful control with bromide of two patients with malignant migrating partial seizures in infancy. Brain Dev 2000;22(1):56–9.</p><p>Veneselli E., Perrone M.V., Di Rocco M. et al. Malignant migrating partial seizures in infancy. Epilepsy Res 2001;46(1):27–32.</p><p>Marsh E., Melamed S.E., Barron T. et al. Migrating partial seizures in infancy: expanding the phenotype of a rare seizure syndrome. Epilepsia 2005;46(4):568–72.</p><p>Холин А.А. Эпилептический статус в младенческом и раннем детском возрасте. Дисс. … докт. мед. наук. М., 2010;54 с.</p><p>Холин А.А., Ильина Е.С., Колпакчи Л.М. и др. Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества. Клиническое наблюдение 6 случаев. Рус журн дет неврол 2007;2(2):25–38.</p><p>Холин А.А., Лемешко И.Д., Ильина Е.С. и др. Клиническая характеристика злокачественных мигрирующих парциальных приступов младенчества. Кремл мед клин вестн 2010;4:19–23.</p><p>Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. Oxford: Bladon Medical Publishing, 2002;36–49.</p><p>Perez J., Chiron C., Musial C. et al. Stiripentol: efficacy and tolerability in epileptic children. Epilepsia 1999;40:1618–26.</p><p>Холин А.А., Ильина Е.С., Лемешко И.Д. и др. Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества. Опыт применения инъекционной формы конвулекса при младенческом эпилептическом статусе (наблюдение из практики). Журн неврол и психиатр 2010;110:5–12.</p><p>Ohtahara Sh., Yamatogi Y. Epileptic encephalopathies in early infancy with suppression – burst. J Clin Neurophysiol 2003;20/6:398–407.</p><p>Kholin A.A. Malignant migrating partial seizures in infancy or Coppola-Dulac syndrome. Materials of 29th International Epilepsy Congress, Rome 2011;716.</p></div><br /><div><p>Dulac O. Malignant migrating partial seizures in infancy. In: J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf. Eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. 4rd ed. John Libbey, 2005;73–6.</p><p>Coppola G. et al. Migrating partial seizures in infancy: a malignant disorder with developmental arrest. Epilepsia 1995;36(10):1017–24.</p><p>Gerard F., Kaminska A., Plouin P. et al. Focal seizures versus focal epilepsy in infancy: a challenging distinction. Epileptic Dis 1999;1:135–9.</p><p>Okuda K., Yasuhara A., Kamei A. et al. Successful control with bromide of two patients with malignant migrating partial seizures in infancy. Brain Dev 2000;22(1):56–9.</p><p>Veneselli E., Perrone M.V., Di Rocco M. et al. Malignant migrating partial seizures in infancy. Epilepsy Res 2001;46(1):27–32.</p><p>Marsh E., Melamed S.E., Barron T. et al. Migrating partial seizures in infancy: expanding the phenotype of a rare seizure syndrome. Epilepsia 2005;46(4):568–72.</p><p>Холин А.А. Эпилептический статус в младенческом и раннем детском возрасте. Дисс. … докт. мед. наук. М., 2010;54 с.</p><p>Холин А.А., Ильина Е.С., Колпакчи Л.М. и др. Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества. Клиническое наблюдение 6 случаев. Рус журн дет неврол 2007;2(2):25–38.</p><p>Холин А.А., Лемешко И.Д., Ильина Е.С. и др. Клиническая характеристика злокачественных мигрирующих парциальных приступов младенчества. Кремл мед клин вестн 2010;4:19–23.</p><p>Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. Oxford: Bladon Medical Publishing, 2002;36–49.</p><p>Perez J., Chiron C., Musial C. et al. Stiripentol: efficacy and tolerability in epileptic children. Epilepsia 1999;40:1618–26.</p><p>Холин А.А., Ильина Е.С., Лемешко И.Д. и др. Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества. Опыт применения инъекционной формы конвулекса при младенческом эпилептическом статусе (наблюдение из практики). Журн неврол и психиатр 2010;110:5–12.</p><p>Ohtahara Sh., Yamatogi Y. Epileptic encephalopathies in early infancy with suppression – burst. J Clin Neurophysiol 2003;20/6:398–407.</p><p>Kholin A.A. Malignant migrating partial seizures in infancy or Coppola-Dulac syndrome. Materials of 29th International Epilepsy Congress, Rome 2011;716.</p></div><br />

The authors declare that there are no conflicts of interest present.